Insuficiência Hepática
Míriam Martins Leal
Hospital Materno-infantil de Brasilia
Enfermaria Ala B
Brasília, 17de Agosto de 2013
www.paulomargotto.com.br
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COB
Idade – 1mês e 27 dias
Data de Nascimento - 11/06/2013
Peso – 3,8Kg
Natural do HRAN
Residente e Procedente – Estrutural/DF.
Data da Internação – 31/07/13
• Vômitos há 2 dias
Mãe refere que criança iniciou quadro de
vômitos há dois dias. Nega febre, diarréia,
icterícia, cianose, palidez.
Procurou inicialmente o HRGu, onde
solicitaram exames complementares.
• Mãe realizou pré-natal com 6 consultas, iniciado no
segundo semestre.
• Realizou sorologias no segundo Trimestre – HIV/ VDRL/
Toxoplasmose / Chagas / Rubéola/ Citomegalovirus/ HTLV /
Hepatite B – Não reagentes
• VDRL e teste rápido para HIV negativos na internação na
maternidade.
• Mãe tem baixo peso e é fumante, nega sobre uso de outras
drogas.
• Nascido a termo, de parto normal, sem intercorrências. PN:
2815g Comprimento ao nascer: 50cm PC:33cm Apgar: 7/9.
• Testes do olhinho e da orelhinha normais
• Teste do pezinho, sem informações sobre resultados.
• Cartão vacinal em dia
• Reside em casa de alvenaria, com 3 cômodos, com 10 pessoas, com
saneamento básico e água encanada .
• Refere animais nas adjacências.
• Vários co-habitantes da casa trabalham no aterro sanitário existente
na região.
• Mãe nega que algum morador da residência tenha estado doente
em períodos próximos ao início dos sintomas do paciente.
• Refere fumo passivo (mãe).
• Aleitamento materno exclusivo até os 6 dias de vida,
interrompendo o mesmo desde então. No momento criança é
alimentada com chás e leite (nestogeno) com amido de milho. Mãe
refere várias diluições utilizadas, ou muito ou pouco concentradas.
Em sua casa mãe não possui filtro, afirma que ferve a água antes de
fazer a mamadeira e ferve também a mamadeira.
• Mãe de 26 anos , hígida
• Pai com 22 anos, hígido.
• Irmãos: 2, hígidos.
Paciente acordado, BEG, anictérico, acianótico,
hipocorado (+/4+).
ACV:RCR em 2T, BNF, não auscultei sopros.
AR: MVF, sem RA
Abd: globoso, RHA+, indolor, flácido, sem VMG, traube
livre.
Ext: perfundidas e sem edema
Oroscopia: placas brancas em todo língua e palato
Neurologico: Não sustenta o pescoço, não fixa o olhar,
não segue objetos, postura persistente de
hiperextensão do pescoço. Não percebi o Moro.
31/07/13: Glicose=224 ureia=7 Cr=0,4 Ca=9,6
TGO=915 TGP=114 Na=139 K=3,9 Cl=110 Hb=9,2
Ht=25,9 Leuc=14100 (N61 Bast06 L29 M5)
Plaq=640000
01/08/13: Glicose=160 ureia=12 Cr=0,4
Ca=9,5 BT=2,8 BI=1,1 BD=1,7 TGO=5706
TGP=1054 Na=132 K=3,8 Cl=108 PT=3,8 Alb=2,3
Glob=1,5 DHL=13499 TAP=38,8 INR=3,4 Hb=7,9
Ht=22,5 Leuc=14100 (S57 L30 Bast3 Linf atipico03
E01)
No dia 01/08/13 foi encaminhado para o
HMIB, mantido em observação e regulado
para UTI pediátrica dia 02/08/13 por
Insuficiência hepática grave.
Evoluiu com irritação e anasarca e os
seguintes exames laboratoriais.
A Insuficiência Hepática Aguda (IHA) define-se como
um rápido desenvolvimento de insuficiência hepática
(alterações da coagulação e encefalopatia portosistêmica- EPS), em indivíduos sem doença hepática
prévia ou com doença hepática compensada
Alguns autores consideram o intervalo inferior a oito
semanas desde o aparecimento de icterícia até ao
aparecimento de EPS em doentes sem patologia
anterior ou inferior a duas semanas em doente com
patologia hepática subjacente.
Outros consideram um tempo inferior a 26 semanas
para o aparecimento do quadro clínico.
• Fulminante ou Hiperaguda: ocorre em menos
de sete dias desde o aparecimento da icterícia
até ao aparecimento de encefalopatia
• Aguda: entre oito a 28 dias
• Subaguda: >28 dias
• Em todas as faixas etárias nos Estados Unidos
é de cerca de 17 casos por 100.000 habitantes
por ano, mas a freqüência em crianças é
desconhecida.
• IHA contas de 10 a 15 por cento de
transplantes de fígado pediátricos realizados
nos Estados Unidos, anualmente.
• Prodômos: desconforto abdominal, mal estar,
vômitos. A febre pode ou não estar presente.
• Encefalopatia - 53% (13 % grau 3 ou 4)
• Convulsão – 7%
• Ascite – 22%
DOENÇAS
EXAMES
Hepatite A e B
Sorologia e PCR
Herpes vírus 1 e 2
Sorologia e PCR
Citomegalovirus
Sorologia e PCR
febre,
Epstein Bar vírus
Sorologia e PCR
hepatoesplenomegalia
, Sorologia
aumentoe de
PCR
transaminases,
Sorologia e PCR
citopenias,
Sorologia e PCR
hipertrigliceridemia,
hiperferritinemia
Sorologia e PCR
Enterovirus
Adenovirus
Parvovirus B19
Paramyxovirus
Treponema pallidum
VDRL
Síndrome da Ativação Macrofágica
Analise da medula óssea
Autoimune
Coombs, biopsia, autoanticorpos (antinuclear-ANA/ Anti-músculo
liso –SMA/ anticorpo microssomal- LKM)
Leucemia
Lupus neonatal
Intoxicação
Isquêmico
Aumenta maisAnalise da medula óssea
transaminases que FAL /
Autoanticorpos materno
GGT
Aumento deNível de paracetamol, nível de sacilato
gamaglobulina
Ecocardiografia
PARACETMOL
*Aguda: dose única tóxica: >100mg/kg
Estágio I (>24h) – assintomático, ou
náusea, vômitos e em doses muito altas
letargia.
Estágio II (24 a 72h) – dor abdominal,
aumento de transaminases, alargamento
do TAP, nefropatia e pancreatite.
Estagio III (72 a 96h) – Piora da
insuficiência hepatica e renal, maior
chance de mortalidade.
Estagio IV (4 a 14 dias) – Recuperação.
*Crônica: > 90 mg / kg por dia (> 15 mg / kg a
cada quatro horas) por mais de um dia.
*Geralmente paciente tem níveis elevados de
TGP (>1000) e elevações modesta da
bilirrubina.
*Antidato – N-acetilcisteina (mais efetivo com 8
a 10h da ingestão) – 70mg/kg a cada 4/4h
Transaminases
quase normais
Coagulopatia
DOENÇAS
Tirosenemia Tipo I
Galactosemia
Intolerância a frutose
Neonatal hemocromatose
Doença de Wilson
S. De Reye e Desordens de
oxidação de ácidos graxos
Mitocondropatias
EXAMES
Sepse por
Succinilacetona
na urina, radiografia de punho, tirosina
gram negativo
plasmática,
fenilalanina,
metionina, alfa-fetoproteína
Teste
do
Hemossiderose
Atividade pezinho
galactose-1-fosfatoAumento
uridil transferase,
teste do pezinho,
de Ferritina
substância redutora na urina.
Transaminases pouco
elevadas
Observar mutações no DNA por PCR
Hipoglicemia
Nível de ferritina, deposição extra-hepática de ferro - biopsia
Ceruloplasmina
sérica, cobre urinário, Anel de Kayser-Fleisher
Regressão
Neurológica
Cromatografia de ácidos orgânicos urinários e sanguíneos, nível
Acidose
lácticae ácidos graxos
de carnitina
Miopatia
Niemann-Pick C :
Lactato/piruvato sanguíneos, 3-OH-butirato/acetoacetato,
Aumento BT
ácidos orgânicos na urina, DNA mitocondrial,esplenomegalia
biopsia muscular e
hepática para determinar enzimas de cadeias respiratórias,
ecocardiograma,
Erros inatos de ácidos biliares Ácidos biliares totais séricos, FAB-MS e Gc-MS urinário
Desordens do ciclo da uréia
Aminoácidos plasmáticos, ácido orótico urinário
Doenças congênitas de
Glicolisação
Focalização isoelétrica de transferrina
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Encefalopatia hepática
Infecções e sepse
Síndrome hepatorrenal
Hemorragia digestiva alta
Síndrome hepatopulmonar
Alterações Metabólicas
– lactulose 15 -30
mg três vezes/dia3
– dieta com restrição
proteica a 60
mg/dia3
Sendo a infecção mais comum em
quem tem ascite a PERITONITE
BACTERIANA AGUDA – tratada
com ceftriaxone, defotaxima,
ceftazidima, amoxacilinaclavulanato.
Plasma Fresco
– 10ml/kg sem
INR >7 e
INR>1,5 se
sangramento.
Evolução
No 02/08 evoluiu com edema e irritação, iniciado ampicilina, gentamicina,
albumina e espironolactona e colhido exames para investigação
diagnóstica. Nesse dia houve redução das transaminases.
No dia 03/08 criança perdeu acesso venoso e foi realizado dissecção de
jugular D, após melhora do TAP. No dia 03/08 a noite evoluiu com
hipoatividade, diagnosticado encefalopatia hepática e iniciado lactulose,
metronidazol, furosemida. Nesse dia mãe referiu uso de paracetamol
indiscriminadamente, e logo depois desmentiu, mesmo assim foi iniciado
acetil-cisteina, como criança estava hipocorado realizado também um
concentrado de hemácias. Evoluiu com melhora clinica, sendo suspenso o
metronidazol, albumina, furosemida, vitamina K e lactulose.
No dia 05/08 foi retirada a SVD e encaminhado para Ala B. Nesse mesmo
dia as 17h20 evadiu do hospital e foi notificado ao projeto violeta. As 21h
retornou ao HMIB, trazida pelos bombeiros, sem acesso venoso (própria
mãe retirou o cateter central), foi levado para radiografia que não
evidenciou nenhuma ponta de cateter.
A partir do dia 06/08 evoluiu apenas com as alterações neurológicas.
• 02/08: BT=2,2 BD=0,88 BI=1,32 Ca=10 CL=110 Cr=0,2 DHL=1582
FAL=1103 GGT=364 Glicemia=92 Mg=2,2 K=5,2 PT=4,3 Alb<2
Glob=2,4
Na=137
TGO=1733
TGP=61
Ureia=6
Hb=8,1 Ht=22,4 Leuc=13600 (N21 E5 M4 L70) Plaq=528.000
• 03/08: BT 1.54(BD 1.1/ BI 0.44) / Ca 9.3/ CKMB 23/ CPK 211 / Cl
104/ DHL 512/ Fosforo 2.7/ Glicemia 146/ Mg 1.6/ K 3/ Na 139 /
PT3.8 (Alb 2.1/ Glob 1.7) / TGO 312/ TGP 373/ Ur 4/ Hb 6.9/ Ht
18.7/ Leuco 13.6 (N 27/ Eosi 2/ Mono 5/ Linfo 62/ Linfo atipicos 4) /
Plts
420000/
VHS
8
/
Gasometria: PH: 7.39/PO2 28.7/PCO2/Lact 2.7/BE -4/CHCO 20,9/AG
16.7/Osm 282.
• 04/08: BT=1,75 BD:1,1 BI=0,6 Cl=98 P=4,3 Mg=3,9 K=3,2 PT=4,7
Alb=2,8 Glob=1,9 Na=138 TGO=105 TGP=229
• 06/08: Hepatite A – IgM NR / Anti HBc NR / Anti-HBs – Positivo /
HbsAg NR / Anti-HCV NR / Ca=11,4 / K=4,4 / PT=5,4 / Alb=3,4 /
Glob=2,1/ Na=139 / TGO=58 / TGP=131/ Hb=8,5 Ht=23,5
Leuc=11800 (N11 B2 E2 M15 L72) Plaq=83.000
• Ecografia abdominal 05/08: observação criança não esta em jejum.
Figado de volume normal, apresentando moderado aumento
difuso da ecogenicidade. Ausência de dilatação das vias biliares
intra e extra-hepaticas.
Veia porta e hepáticas de calibres normais .
Vesícula biliar contraída, impressão de edema da sua parede. Há
discreta quantidade de liquido no leito vesicular.
Há discreta quantidade de líquido perihepático, inferiormente e
medialmente ao lobo D.
Rins e bexigas normais.
Pancreas e baço normais.
Grandes vasos abdominais não visualizado.
Conclusão: Fígado com volume normal com moderado aumento
da ecogenicidade (infiltração gordurosa? Fibrose?). Vesícula biliar
contraída impressão de edema de sua parede. Discreta quantidade
de liquido no leito vesicular e peri-hepatico.
Etiologias
Propedêutica Diagnostica
• Tratado de Pediatria, SBP, 2° edição, cap. 14, pag 995 a
1008
• Acute liver failure in Neonates, Infants and children;
Expert Reviews Gastroenterol Hepatol. 2011; 5 (6);
717-729, 2011.
• AASLD Position Paper: The Management of Acute Liver
Failure; HEPATOLOGY, May 2005.
• Insuficiência Hepática Aguda; Acta Med Port 2009; 22:
809-820.
• Squires et al. Acute liver failure in children: the first 348
patients in the pediatric acute liver failure study group.
J Pediatr 2006; 148:652