CIRROSE HEPÁTICA
CIRROSE HEPÁTICA - ETIOLOGIA
• Causas mais frequentes:
– Álcool
– Hepatite crónica B ou C
– Fígado gordo não alcoólico
Factores de risco: Obesidade, Diabetes mellitus, Hipertrigliceridemia,
“Bypass” jejuno - ileal
– Cirrose Biliar
– Hemocromatose
CIRROSE HEPÁTICA - ETIOLOGIA
• Causas mais raras:
– Hepatite crónica auto-imune
– Medicamentos (metil-dopa, amiodarona, isoniazida, MTX
e outros)
– Doenças metabólicas genéticas (deficit de α1 –
antitripsina, tirosinemia, doenças do armazenamento de
glicogénio, galactosemia, abetalipoproteinemia, doença
de Wilson)
– Infecções (schistossomíase, equinococose, sífilis terciária
e congénita, brucelose)
– Cardíaca (fígado de estase na ICC direita, na pericardite)
– Doença de Rendu – Osler – Weber
– Doença veno-oclusiva
CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA
• Forma assintomática
• Forma sintomática
- Manifestações gerais
- Manifestações decorrentes de disfunção hepatocelular e
disrupção parênquima hepático (hipertensão portal)
- Descompensações
CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA
• Forma assintomática (40%):
–
–
–
–
Exame clínico de rotina
Alterações persistentes da função hepática
Biópsia hepática
Autópsia
CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA
•
Forma sintomática:
-
Manifestações gerais:
astenia, anorexia, emagrecimento, perda massa
muscular, osteoporose
CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA
• Forma sintomática:
- Manifestações decorrentes de disfunção hepatocelular e
hipertensão portal (>30 cm H2O)
icterícia, prurido, equimoses fáceis, edemas membros
inferiores ...
CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA
• Forma sintomática:
- Descompensações:
Ascite e Peritonite bacteriana espontânea
Sindrome hepatorenal
Encefalopatia
Hemorragia GI
CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA
• Exame Físico:
– Icterícia
– Ascite e edemas dos M. I. S
– Circulação venosa colateral na parede
abdominal (“caput medusa ”)
– Sopro de Curveilher – Baumgarten
– Hepatomegalia
– Esplenomegalia
– Asterixis
– Faetor hepaticus
CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA
• Exame Físico:
– Icterícia
– Ascite e edemas dos M. I. S
– Circulação venosa colateral na parede
abdominal (“caput medusa ”)
– Sopro de Curveilher – Baumgarten
– Hepatomegalia
– Esplenomegalia
– Asterixis
– Faetor hepaticus
CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA
• Exame Físico:
– Icterícia
– Ascite e edemas dos M. I. S
– Circulação venosa colateral na parede
abdominal (“caput medusa ”)
– Sopro de Curveilher – Baumgarten
– Hepatomegalia
– Esplenomegalia
– Asterixis
– Faetor hepaticus
CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA
• Exame Físico:
– Icterícia
– Ascite e edemas dos M. I. S
– Circulação venosa colateral na parede
abdominal (“caput medusa ”)
– Sopro de Curveilher – Baumgarten
– Hepatomegalia
– Esplenomegalia
– Asterixis
– Faetor hepaticus
CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA
• Exame Físico:
– Icterícia
– Ascite e edemas dos M. I. S
– Circulação venosa colateral na parede
abdominal (“caput medusa ”)
– Sopro de Curveilher – Baumgarten
– Hepatomegalia
– Esplenomegalia
– Asterixis
– Faetor hepaticus
CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA
• Exame Físico:
–
–
–
–
–
–
–
Aranhas vasculares e telangiectasias
Eritema palmar
Ginecomastia, rarefação pilosa
Atrofia testicular
Virilização
Contractura de Dupuytren
Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e
unhas de Terry)
– Osteoartropatia hipertrófica
– Anéis de Kayser – Fleisher
CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA
• Exame Físico:
–
–
–
–
–
–
–
Aranhas vasculares e telangiectasias
Eritema palmar
Ginecomastia, rarefação pilosa
Atrofia testicular
Virilização
Contractura de Dupuytren
Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e
unhas de Terry)
– Osteoartropatia hipertrófica
– Anéis de Kayser – Fleisher
CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA
• Exame Físico:
–
–
–
–
–
–
–
Aranhas vasculares e telangiectasias
Eritema palmar
Ginecomastia, rarefação pilosa
Atrofia testicular
Virilização
Contractura de Dupuytren
Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e
unhas de Terry)
– Osteoartropatia hipertrófica
– Anéis de Kayser – Fleisher
CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA
• Exame Físico:
–
–
–
–
–
–
–
Aranhas vasculares e telangiectasias
Eritema palmar
Ginecomastia, rarefação pilosa
Atrofia testicular
Virilização
Contractura de Dupuytren
Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e
unhas de Terry)
– Osteoartropatia hipertrófica
– Anéis de Kayser – Fleisher
CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA
• Exame Físico:
–
–
–
–
–
–
–
Aranhas vasculares e telangiectasias
Eritema palmar
Ginecomastia, rarefação pilosa
Atrofia testicular
Virilização
Contractura de Dupuytren
Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e
unhas de Terry)
– Osteoartropatia hipertrófica
– Anéis de Kayser – Fleisher
CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA
• Exame Físico:
–
–
–
–
–
–
–
Aranhas vasculares e telangiectasias
Eritema palmar
Ginecomastia, rarefação pilosa
Atrofia testicular
Virilização
Contractura de Dupuytren
Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e
unhas de Terry)
– Osteoartropatia hipertrófica
– Anéis de Kayser – Fleisher
CIRROSE HEPÁTICA LABORATÓRIO
• Laboratório:
–
–
–
–
–
–
–
–
–
Hemograma com plaquetas
Transaminases (AST e ALT)
γ glutamil – transpeptidase
Fosfatase alcalina
Bilirrubinas total, directa e indirecta
Amónia
Electroforese proteínas
Tempo de protrombina
Alfa feto-proteina
CIRROSE HEPÁTICA LABORATÓRIO
Álcool
Razão AST/ALT > 2, γ – GT elevada
Hepatite B crónica
HBs Ag e HBe Ag, DNA do vírus da Hepatite B
(quant)
Hepatite C crónica
Ac – anti – HCV, RNA do vírus da hepatite C,
Genotipo do HCV
Carcinoma hepatocelular
CEA e α-fetoproteína elevados
Fígado gordo não-alcoólico
Ecografia. B. H.
Hemocromatose
Saturação da transferrina, capacidade de
saturação do Fe e ferritina elevadas
Hepatite Auto - Imune
Ac anti – nucleares + e/ou Ac anti – músc. Liso +
Cirrose Biliar Primária
Ac anti – mitocôndria +, colangiografia
Deficit de α1 anti - tripsina
α1 anti – tripsina baixa, Estudo Genético
Doença de Wilson
Ceruloplasmina sérica baixa, cupremia baixa,
cuprúria de 24 h elevada, Estudo Genético
CIRROSE HEPÁTICA IMAGIOLOGIA
– Ecografia abdominal com “doppler”
– Tomografia computadorizada (CT)
– Ressonância magnética (MRI)
– Angio – Ressonância magnética (MRA)
CIRROSE HEPÁTICA IMAGIOLOGIA
– Ecografia abdominal com “doppler”
– Tomografia computadorizada (CT)
– Ressonância magnética (MRI)
– Angio – Ressonância magnética (MRA)
CIRROSE HEPÁTICA IMAGIOLOGIA
– Ecografia abdominal com “doppler”
– Tomografia computadorizada (CT)
– Ressonância magnética (MRI)
– Angio – Ressonância magnética (MRA)
CIRROSE HEPÁTICA – OUTROS
EXAMES
– Endoscopia digestiva alta
– Biópsia hepática
ASCITE
ASCITE
•
•
•
•
•
•
Cirrose hepática (80%);
Neoplasia (10%);
Insuficiência cardíaca (3%);
Tuberculose (2%);
Pancreatite (1%);
Outras
ASCITE - LABORATÓRIO
• Contagem de células total e diferencial;
• Proteínas totais;
• Albumina;
Gradiente sero – ascítico da albumina (S.A.A.G.)
(albumina sérica – albumina liquído ascítico)
– >1,1 g/dl Hipertensão portal
– <1,1 g/dl carcinomatose peritoneal,
tuberculosa, ascite pancreática, outras
peritonite
• Exame bacteriológico directo e cultural;
ASCITE - LABORATÓRIO
•
•
•
•
•
•
Amilase (ascite pancreática);
Bilirrubina (ascite biliar);
Triglicéridos (ascite quilosa)
Glicose e LDH (peritonite bacteriana);
Pesquisa de BAAR (Tuberculose peritoneal);
Citologia (ascite maligna);
ASCITE - TERAPÊUTICA
• Grau I (pequeno volume)
– Restrição de Sódio
• Grau II (volume moderado)
– Repouso no leito
– Restrição de sódio moderada (2g/dia)
– Espironolactona (100 a 200 mg/dia)
– Furosemida 20 a 40 mg/dia)
• Grau III (volume grande)
– Paracentese
– Expansão do volume (albumina, dextranos,
colóides)
• Refratária – Shunt, transplante
PERITONITE BACTERIANA
ESPONTÂNEA
• Assintomática OU Febre
Dor abdominal
Choque
• Líquido ascítico:
– Exame bacteriológico cultural
– Contagem de neutrófilos >250/mm3 (AB tx e profilático)
SÍNDROME HEPATORENAL
• Tipo I: Insuficiência renal rapidamente
progressiva
• Tipo II: Insuficiência renal estável ou lentamente
progressiva
SÍNDROME HEPATORENAL
TRATAMENTO
Medidas gerais
• Interrupção fármacos nefrotóxicos e diuréticos
• Restrição salina moderada
• Restrição hídrica (se natremia <125mEq/L)
• Antibioterapia precoce (se há infecção)
Medidas específicas
• Terlipressina + albumina
• TIPS
• Substituição renal
• Transplante hepático
ENCEFALOPATIA HEPÁTICA
ETIOPATOGENIA
– Disfunção hepatocelular e/ou shunt porto-sistémico
com acumulação tóxicos (amónia, mecaptanos, …)
E
aumento permeabilidade BHE
- Precipitantes
Aumento azoto (hemorragia GI, ingesta proteica,
obstipação, azotémia)
Desiquilíbrio hidroelectrolítico (hipovolémia, hipóxia,
hipocaliémia, alcalose)
Drogas (diuréticos, sedativos)
Infecção, cirurgia, agressão hepática adicional
ENCEFALOPATIA HEPÁTICA
CLÍNICA
– Aguda ou crónica
-
Feator hepático
Alterações comportamento e personalidade
Alterações consciência
Asterixis (hiperreflexia, rigidez, convulsões)
EEG característico
ENCEFALOPATIA HEPÁTICA
TERAPÊUTICA
– Identificar e corrigir factores precipitantes:
• Avaliar sinais vitais; hemorragia;
• Eliminar sedativos e tranquilizantes;
• Despistar e corrigir hipóxia, hipoglicemia, anemia,
hipocaliemia, alcalose metabólica, e outros
– Reduzir a amónia:
• Lavagem gástrica na hemorragia GI;
• Enemas de limpeza do intestino; Lactulose
- Outros : Flumazenil, bromocriptina)
- Evitar complicações depressão consciência
HEMORRAGIA GI
CIRROSE - PROGNÓSTICO
HEMORRAGIA GI
HEMORRAGIA GI – PROFILAXIA
– Profilaxia primária:
– Propranolol (40 mg bid ou dim 25% FC)
– Mononitrato de isossorbido
HEMORRAGIA GI - TRATAMENTO
– Avaliação e recuperação da situação hemodinâmica
– Tratar a hemorragia:
• Laqueação por banda
• Escleroterapia endoscópica com vasoconstritores
(octreótido)
• Tubo de Sengstaken – Blakemore
• Shunt porto-sistémico transjugular intra-hepático
(TIPS)
• cirurgia
– Prevenir recidiva da hemorragia
CIRROSE HEPÁTICA - EVOLUÇÃO
CIRROSE - PROGNÓSTICO
Classificação de Child – Turcotte - Pugh
Parâmetros clínicos
e laboratoriais
Encefalopatia (grau)
Pontuação
1
2
3
Não
1 ou 2
3 ou 4
Não
Moderada (ou
controlada com
diuréticos)
Pelo menos moderada
apesar de diuréticos
< 1,7
1,7 a 2,3
>2,3
>3,5
2,8 – 3,5
<2,8
<2
2-3
>3
Ascite
Tempo de Protrombina
(INR)
Albumina (g/dl)
Bilirrubina (mg/dl)
Grau A (5-6 pontos)
Grau B (7-9 pontos)
Grau C (10-15 pontos)
CIRROSE - TRANSPLANTE
– Indicações:
Hepatite fulminante
Cirrose descompensada
Carcinoma hepatocelular
CASO CLÍNICO I
• F.A.P., ♂, 47 anos, raça caucasiana
• Internado de 14/07/2006 a 28/09/2006 no
serviço 3 do H.S.A.C..
• Antecedentes pessoais:
– Hábitos alcoólicos
– Hábitos tabágicos
– Hipertensão arterial
CASO CLÍNICO I
• Doença actual:
– Icetrícia da pele e escleróticas
– Colúria
– Aumento do volume abdominal
– Edemas dos membros inferiores
– Rectorragias
• Observação:
– Ascite
– Hepatomegalia
– Esplenomegalia
– Hemorróidas
CASO CLÍNICO I
• Análises:
– Eritrócitos: 4.180.000 Hb: 15,7 g/dL
VGM:106 fL
– Leucócitos: 10.800 Neutrófilos: 72,5%
– Plaquetas: 25.000
– T. Protrombina: 37% I.N.R.: 1,86
– Bil. total: 23,09 mg/dL
Bil. Directa: 12,8 mg/dL
– AST: 191 U/L
ALT: 39 U/L
– GGT: 442 U/L
FA: 270 U/L
– Função renal: N
Ionograma: N
– IgG anti-HAV : +
HBsAg: Ac AntiHCV: +
– α-Fetoproteína: 2,9 ng/ml
CASO CLÍNICO I
• Líquido Ascítico:
– Cor: Amarelo esverdeado
– Células 140/mm3 (raros PMN)
– Glicose: 113 mg/dL
Proteínas: 0,9 g/dL
– LDH: 92 U/L
ADA: 9 U/L
– Exame bacteriológico directo e cultural: – Células neoplásicas: • RMN abdominal: fígado dismórficode reduzidas dimensões;
esplenomegalia; ascite de moderado volume, ectasias vasculares
no grande epiploon.
• Colonoscopia: Sem alterações
• Hemorróidas: esclerose com polidocanol
CASO CLÍNICO II
• M.L.B.R.F., ♀, 61 anos
• Antecedentes pessoais:
– Hipermobilidade articular
– Prolapso da válvula mitral com regurgitação
– Taquicardia paroxística (medicado com amiodarona
desde há 3 anos)
– Herpes simplex
• Observação:
– Hepatomegalia de 6cm
– Esplenomegalia de 3cm
CASO CLÍNICO II
Pára
amiodarona
• Análises:
27/12/1993
29/01/2004
20/07/2005
AST
924
68
ALT
1004
46
412
89
FA
263
190
Bil. Tot.
2,64
GGT
24
– Marcadores virais negativos
– TC abdominal (19/02/2004): fígado aumentado; adenomegalias
de 1,19cm e 0,3cm no hilo hepático
– Biópsia Hepática (12/05/2004): Cirrose hepática