Bárbara Lalinka de Bilbao Basilio
Médica Residente de Pediatria
Hospital Regional da Asa Sul
Orientador: Dr. Bruno Vaz
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 26 de julho de 2011
 Considerada, juntamente com a Necrólise Epidérmica
Tóxica (NET) ou Síndrome de Lyell, uma reação
idiossincrática, ou seja, causada por uma
hipersensibilidade não-imunológica a uma substância;
 Diferenciação:
 Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ): acomete menos de
10% da superfície corporal;
 Necrólise Epidérmica Tóxica (NET): acomete mais de
30% da superfície corporal;
 Sobreposição SSJ/NET: acometimento de 10 a 30% da
superfície corporal.
E o Eritema Multiforme?
 Descrita em 1922 por Stevens e Johnson;
 Drogas:





Sulfonamidas;
AINE;
Paracetamol;
Antibióticos (associação de azitromicina e ibuprofeno);
Anticonvulsivantes (ácido valpróico, fenobarbital,
carbamazepina e lamotrigina).
 Mycoplasma pneumoniae;
 Herpesvírus.
 Metabolização dos fármacos:
 1ª Fase: oxidação pelas enzimas hepáticas (P450);
 2ª Fase: acetilação, glucoronidação e conjugação com
glutationa.
 Sensibilização:
 Administrações intermitentes e repetitivas, sendo a via
parenteral a mais imunogênica;
 Doses altas e introdução rápida.
 Fármacos
mais imunogênicos:
(penicilinas e cefalosporinas).
beta
lactâmicos
T citotóxicos e NK: granulisina.
 Pacientes infectados por HIV;
 HLA-B 1502 (asiáticos e sul-asiáticos): carbamazepina








e outros anticonvulsivantes aromáticos);
HLA-B 5801;
HLA-A 3101 (japoneses e europeus): carbamazepina;
“Acetiladores lentos”;
Polimorfismos no gene da Interleucina 4;
Doenças malignas;
Infecções concomitantes;
Lúpus Eritematoso Sistêmico;
Luz ultravioleta e radioterapia.
 Febre e mal-estar;
 Lesões (simétricas / poupam couro cabeludo):
 Máculas eritematosas (forma de alvo);
 Rapidamente desenvolvem necrose central;
 Forma vesículas, bolhas e áreas de desnudamento da
pele (face, tronco e extremidades);
 São mais generalizadas do que no Eritema Multiforme e
surgem em “safras”.
 São acompanhadas do comprometimento de duas ou mais
superfícies mucosas (92-100% dos casos):
 Olhos (fotofobia, prurido ou sensação de queimadura) (85% dos casos);
 Cavidade oral (nem sempre é afetada);
 Trato respiratório superior;
 Esôfago;
 Trato gastrintestinal;
 Mucosa anogenital (uretrite).
 Lesões podem ser precedidas por sintomas semelhantes a um
resfriado;
 Lesões mucosas causam dor severa, porém a sensibilidade nas
lesões da pele é mínima ou ausente.
 Inespecíficos:
 Linfopenia/Neutropenia;
 Leucocitose (em especial nos pacientes que receberam
corticóides);
 VHS aumentado;
 Transaminases elevadas;
 Albumina diminuída.
 Culturas: sangue, feridas e lesões mucosas;
 Sorologia para M. pneumoniae.
 Eritema Multiforme;
 Urticária;
 DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic






Symptoms);
Outras erupções causadas por drogas (inclusive
pustulares);
Erupções fototóxicas;
Síndrome do Choque Tóxico (estafilococos ou
estreptococos);
Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica;
Pênfigo paraneoplásico;
Exantemas virais, incluindo Síndrome de Kawasaki.
 Úlcera
de córnea, uveíte anterior, panoftalmia,
bronquite,
pneumonite,
miocardite,
hepatite,
enterocolite, poliartrite, hematúria, necrose tubular
aguda (falência renal);
 Aumento da perda insensível de água;
 Infecção bacteriana secundária e sepse.
 Unidade de Terapia Intensiva;
 Suspensão imediata da medicação suspeita;
 Fluidos e eletrólitos; temperatura da sala entre 30-32ºC;
dieta por sonda nasogástrica;
 Avaliação
Oftalmológica
(membrana
amniótica
criopreservada, corticóides tópicos, lentes de contato);
 Feridas:
debridamento ou tratamento conservador;
curativos à base de prata, petrolatum ou nitrato de prata;
pele biossintética; colchão de ar.
 Antibioticoterapia: em infecções urinárias e cutâneas
documentadas e por bacteremia suspeita (S. aureus ou P.
aeruginosa);
 Corticosteróides: uso desencorajado devido ao risco de
sepse;
 Imunoglobulina IV: uso deve ser considerado no início do
sintomas, 1g/kg/dia, por 3 dias consecutivos;
 Ciclosporina;
 Etanercept (inibidor do fator de necrose tumoral);
 A cura completa pode levar 2 a 6 semanas.
 Pele:
cicatriz, pigmentação irregular, alterações
ungueais, alopecia;
 Olhos: olho seco, fotofobia, perda visual, triquíase,
ceratite, cicatriz corneana;
 Estenose esofágica, brônquica, vaginal, uretral ou anal;
 Pulmonares:
bronquite
crônica,
bronquiolite,
bronquiectasia.
 Mortalidade:
 1-3%.
 Educação do paciente;
 Uso de medicamentos estruturalmente similares (p.ex.
cefotaxima e meropenem);
 Evitar o uso de AINE (em geral) quando o causador for
um membro do grupo.
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



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