Síndrome de Stevens –
Johnson
ESCS/SES/DF
Relato de Caso
Carolina Percília, Cecília Rocha,
Débora Martins, Gisela
Mwenezes, Lia Lima
Coordenador: Prof.´Paulo R.
Margotto
Anamnese:
Identificação: J.L.A.N, 6 anos, natural de
Brasília,procedente de Ceilândia, residente em
Aguas Lindas-GO.
Queixa principal:
“Lábios inchados e febre alta há oito dias”
H.D.A.
Refere que há oito dias iniciou um quadro de inchaço e
hiperemia labial ao acordar, associado a dor e febre
alta (sic) não aferida. A língua apresentava-se
edemaciada e dolorida.O quadro evoluiu com o
aparecimento de eritemas bolhosos e pruriginosos,
inicialmente presentes no rosto, que se espalharam
por todo o corpo. No mesmo dia a mãe procurou o
Hospital de Brazlândia, onde a criança foi medicada
com dipirona e recebeu soro, sendo encaminhada
para o HRAS. Já no HRAS, as lesões modificaram-se,
tomando um aspecto final de “queimadura”.
Revisão de Sistemas:
O paciente apresentava dificuldade em urinar,
disúria, anorexia e constipação a 3 dias.
Antecedentes Fisiológicos:
Criança nasceu de parto cesário (aumento da PA
materna no final da gestação), sem
intercorrências no período neonatal.
Antecedentes Patológicos:
Refere varicela na 1ª infância, processo
infeccioso na orofaringe há 3 meses (sendo
auto-medicado com amoxicilina) e alergia a
corantes alimentícios; nega alergia
medicamentosa, internações, transfusões
sanguíneas e cirurgias anteriores. Vacinação em
dia.
Antecedentes Familiares:
Irmão paterno – endocardite
Tia materna – DM
Avô materno – neoplasia bucal (falecido)
Exame Físico:
Estado Geral: REG, hidratado, eupnéico, afebril,
anictérico, acianótico, mucosas conjuntivas
hiperemiadas (+++/4+). A mucosa oral não foi
examinada devido à incapacidade do paciente
em abrir a boca.
ACV: RCR em 2 T, com desdobramento fisiológico
de B2 em foco pulmonar, ausência de sopros.
AR: MV+ bilateral, ausência de ruídos adventícios.
ABD: plano, RHA+, musculatura abdominal bem
desenvolvida, ausência de visceromegalias.
EXT: ausência de edemas, bem articulados.
Pele: presença de lesões eritematosas em
superfície palmar e plantar bilateralmente;
lesões cicatriciais acastanhadas com centro
violáceo (necrótico) em todo o corpo; as lesões
localizadas nas regiões ântero-superior do tórax
e malar apresentavam-se cruentas e
coalescentes.
Genitália: presença de lesão única acastanhada
no pênis e lesões múltiplas acastanhadas no
saco escrotal; glande edemaciada e com lesões
cruentas e sangrantes.
EXAMES RADIOLÓGICOS E LABORATORIAIS:

RX: discreta opacidade pneumônica perihilar
bilateral
 Hemograma:
Hb: 12,3 g/dL
Ht: 41,9%
Hm: 4,99 milhões
Leucócitos: 17600
Segmentados: 80%
Bastões: 2%
Linfócitos: 14%
Monócitos: 4%
CONDUTA :

Prednisolona via oral
 Gamaglobulina
 Cefazolina IV (que foi alterado para cefalexina
via oral)
Síndrome de StevensJohnson
Fisiopatologia
CONCEITO:

A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é a
forma grave do Eritema Multiforme, também
conhecida como Eritema Multiforme Exsudativo.
 Eritema Multiforme é uma patologia que se
caracteriza por lesões cutâneas e de mucosas
de aspecto variado, com ou sem envolvimento
visceral, de início agudo, auto-limitadas e de
causa geralmente conhecida.
ETIOLOGIA:

Infecções bacterianas, virais, micóticas, por
protozoários, doenças do colágeno, drogas,
vacinas e neoplasias.
 A incidência é de 1,5 a 2 casos/milhão/ano;
morbidade e letalidade variam de 25% a 35%.
 As drogas são responsáveis por 77% a 94% dos
casos, sendo que:
analgésicos/AINES correspondem a 38%;
antibacterianos/antifúngicos – 36%;
anticonvulsivantes – 24%;
corticoesteróides – 14%.
PATOGENIA:

Supõe-se que antígenos estranhos (agentes
infecciosos e drogas) sejam isolados na
epiderme e funcionem como estímulo imune a
respostas citotóxicas específicas, as quais
levam ao dano celular epidérmico (reação de
hipersensibilidade tipo IV).
QUADRO CLÍNICO:

Início abrupto com febre de 39° ou 40°C,
cefaléia, irritabilidade, mal-estar, dor e
inflamação orofaringeana.
 Aparecimento de lesões multiformes incluindo
máculas, pápulas, vesículas e bolhas, de
aspecto em alvo, que se distribuem pelo corpo
inteiro.
 Evolui de forma grave, com pulso rápido e fraco,
taquipnéia, prostação e dores nas articulações.

A estomatite é um sintoma inicial e evidente que
começa com vesículas nos lábio, língua e
mucosa bucal, tornando-se mais grave com
exsudação pseudo-membranosa e ulcerações.
 Conjuntivite bilateral, úlceras cóneas e formação
de crostas nas narinas e vulvovaginite
erosiva/balanite podem se desenvolver.
 Podem-se se desenvolver complicações como
broncopneumonia, artrite, convulsões,
arritmia,pericardite, miosite e hepatopatia.
DIAGNÓTICO:
Essencialmente clínico; são comuns as
seguintes anormalidades laboratoriais:
 Leucocitose
  VHS
  TGP e  TGO
  níveis séricos de albumina
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Pênfigo
 Síndrome de Behçet
 Síndrome de Reiter
 Necrólise Epidémica Tóxica
TRATAMENTO:

Sintomático;
 Hidratação, uso de compressas locais;
 Corticóides oral e tópico – prednisolona via oral
60-80 mg diárias.
 Antibióticoterapia para as infecções
secundárias, causadas principalmente por
estafilococos ou estreptococos ß-hemolíticos.