CASO CLINICO: Stevens Johnson
Apresentação: Paulo Coelho Guimarães Júnior
Coordenação: Luciana Sugai
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF
Brasília, 30 de abril de 2010
www.paulomargotto.com.br
História clínica – Brasília 12/02/2003
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Identificação
PRM, 4 anos, masculino, natural e procedente do Gama.
QP e HDA
Lesão na pele há 03 dias
Mãe refere, há 4 dias, início de quadro com hiperemia conjuntival. Dor em boca e febre
de 39ºC, melhorada temporariamente com 30 gotas de dipirona. Posteriormente, notouse o surgimento de lesão em gengiva associada a leve gengivorragia. Procurou
assistência médica sendo feito diagnóstico de conjuntivite e gengivite, quando a mãe foi
orientada a procurar especialista. No mesmo dia, à noite, notou-se surgimento de
pápulas eritematosas e pruruginosas, primeiro em pálpebras inferiores e depois em
palmas das mãos e plantas dos pés. Procurou assistência médica novamente, sendo
prescrito Nimesulida, hexomedine, tobramicina colírio, dipirona gotas, celestamine
xarope, após diagnóstico de conjuntivite alérgica e estomatite. No dia seguinte, as
pápulas eritematosas e pruriginosas se espalharam por todo o corpo. Com leve melhora
da febre. Logo após, como houve piora do quadro, com escurecimento das lesões
chegando a ficarem enegrecidas,associando-se a piora da febre e dispnéia moderada.
Procurou o PS do HRC, onde ficou internado e foi prescrito cloranfenicol parenteral. No
mesmo dia, quando a criança foi tomar banho, a mesma começou a descamar em face
e dorso. Na reavaliação da tarde, apresentou à ausculta crépitos e taquicardia, com
fígado doloroso à palpação a 4cm, do rebordo costal.
EXAME FÍSICO
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Sinais Vitais: FC: 100 bpm; FR: 26 rpm; Temp: 37,1ºC; PA:
REG, sonolento, com fáscies de dor, anictérico, acianótico, hipocorado +/4, hidratado, levemente taquidispnéico, com
respiração ruidosa.
Pele: lesões vesico bolhosas, escurecidas e, face, tronco e membros, com áreas de descamação em face, mamilo D
e dorso, sem sinais de infecção secundária, semelhante a queimadura. Lesão com descamação em glande e região
perianal. Refere dor e prurido.
ACV: Ritmo cardíaco Regular, em 2 Tempos, Bulhas NormoFonéticas, sem sopros.
AR: MV rude, com creptos em bases, tiragem subcostal discreta, sem sinais de uso de musculatura respiratória
acessória.
Abdome: flácido, indolor à palpação profunda, fígado a 3cm do RCD, baço impalpável, RHA+,
Extremidades bem perfundidas, sem edema.
Sem sinais meníngeos.
Exames complementares
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Hemograma e bioquimica sanguínea:
HC: 5,32 / 13,2/ 40,2 e 5200(47/38/12/2)
Glicose:100
Uréia: 91
Creatinina: 0,7
Na: 137; k: 4,5, Cl:105
Exames de Imagem
• Hiperemia conjutival
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•Lesão gengival + gengivorragia
•Pápulas pruriginosas → face,
mãos e pés → escurecimento das
lesões → Descamação laminar
•Dispnéia de início súbito
•Uso de medicamentos: dipirona,
hexomedine, tobramicina,
celestamine e cloranfenicol
Hipóteses
diagnósticas
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Eritema Multiforme
• Sínd. de Stevens Johnson
• Pênfigo foliáceo
• Síndrome de Lyell
• Síndrome da pele escaldada
Síndrome de Stevens-Johnson
Erupção muco-cutânea ocorrendo a
partir de várias etiologias
 Descrita primeiramente em 1866
 É uma reação de hipersensibilidade do
tipo III, de Gell & Coooms.
 Incidência: 1 a 6/milhão de habitantes

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
A apresentação clínica envolve acometimento de mucosas e
lesões em pele,
A dor das lesões ulcerosas em mucosa costuma ser intensa,
ao contrário da dor nas lesões cutâneas,
Em média não ultrapassa 30% da superfície corporal,
Progressão de máculas eritematosas que rapidamente e de
forma variável desenvolvem necrose central, formando
vesículas, bolhas e áreas de pele exposta na face, tronco e
extremidades,
A cura completa leva de 4 a 6 semanas em média,
Principais causadores: AINES, M. pneumoniae e
sulfonamidas,
Achados laboratoriais: são bem inespecíficos. Leucocitose,
VHS elevado e níveis elevados de transaminases.

Complicações:
 Progressão das lesões cutâneas → perda
insensivel de líquidos → DHE
 Lesões em mucosa: aderências e sínéquias
 Uveíte, panoftalmite, bronquite, pneumonite,
miocardite, hematúria.
 Quadros graves → pneumobronquite

Tratamento:
 Suporte e sintomático
 Afastar os possíveis medicamentos que
pudessem estar causando a situação
 Lesões em genitália devem ser
acompanhadas a fim de se evitar a
formação de aderências.
 Os antibióticos devem ser prescritos na
possibilidade de infecções secundárias
(urinárias, cutâneas ou suspeita de
bacteremia).
Hipersensibilidade III
Hipersensibilidade III
Ocorre o depósito dos imunocomplexos nas
células endoteliais. Por meio da via C5a
ocorre a redução da expressão de FcRγII e
aumento da expressão de FcRγIII, aumentando
assim o potencial inflamatório.
Eritema multiforme
 Possui apresentação distinta
 Geralmente não ocorrem sintomas
prodrômicos
 É semelhante a alguns casos de doença do
soro por cefaclor.
 A principal etiologia: Herpes vírus simples.

Eritema multiforme
 Diagnóstico é pela lesão clássica: lesões
anulares em alvo, com borda externa
eritematosa, centro mais claro com aspecto
purpúrico
 Máculas ou placas,com expansão
centrífuga,
 Discreto edema intercelular e vacuolização
na camada basal da epiderme.

Tratamento:
 Suporte e sintomáticos
 O uso de Corticoesteróiedes ainda é
controverso
 O uso de imunoglobulina intravenosa tem
sido usada experimentalmente
 Reabilitação pode melhorar a morbimortalidade dos doentes.
Síndrome de Lyell
Incidência: 0,4 a 1,2/milhão. M: 40%
 Resultando em dano primário de células
basais da epiderme
 Necrólise epidermóide tóxica (4 fases)

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


1 – bolhas e eritema multiforme
2 – ausência de lesões em alvo
3 – disseminação em 24 horas
4 – isquemia e necrose epidérmica
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Pródromo: febre, dor, lesão de toda a
epiderme. Aspecto de grande queimado.
 Conjuntivite e lesões orais não são tão
graves quanto na SEJ.
 Evolução de desidratação grave,
Distúrbio Hidroeletrolítico, choque e
septicemia.
 Perda de 3 a 4 litros para os que
possuem cerca de 50% da pele
acometida


Tratamento:
 Controle semelhante ao que se faz em
queimaduras graves.
 Narcóticos são freqüentemente requeridos
para aliviar a dor.
 Corticóides não tem comprovação na
melhora do quadro.
 A metilprednisolona EV, isolada ou com
imunoglobuilina, tem apresentado
resultados positivos em pequenos estudos
não-controlados.
Pênfigo

Vulgar:
 Inicialmente surgem lesões orais dolorosas,
que podem ser a única manifestação por
meses.
 Podem desenvolver lesões de odor fétido,
verrucosas e granulomatosas nos locais de
rompimento das bolhas
 Nikolsky presente. Tendem a poupar
extremidades

Foliáceo:
 Local de clivagem é no alto da epiderme, e
não suprabasal, como no pênfigo vulgar.
 As lesões focais geralmente se locais no
couro cabeludo, face, pescoço e parte
superior do tronco.
 Diagnóstico: bolha acantolítica intraepidérmica alta á biópsia.
 Tratamento: dapsona ou preparação com
corticóides tópicos ocasionalmente é o
suficiente.
Bibliografia
Nelson, tratado de pediatria; Richard E.
Behrman, Robert M. Kliegman, Hal B.
Jenson. 17ª Edição. Cap. 644. Pág
2313 -2319
 Bogliolo, patologia. Geraldo Brasileio
Filho – 7ª Edição . Pág 245-252
 Immunologic disorders in infants &
children; E. Richard Stiehm, Hans D.
Ochs, Jerry A. Winkelsteim – 5a Edição.
Pág 994-997.

Nota do Editor do site
www.paulomargotto.com.br (Dr.Paulo R.
Margotto)Consultem também:
Caso Clínico: Síndrome de Stevens
Johnson
Autor(es): Diego Vilela Santos, Milena
de Andrade Melo, Luciana Sugai
Reações cutâneas graves adversas a
drogas – aspectos relevantes ao
diagnóstico e ao tratamento – Parte I –
anafilaxia e reações anafilactóides,
eritrodermias e o espectro clínico da
síndrome de Stevens-Johnson & necrólise
epidérmica tóxica (Doença de Lyel
Autor(es): Mariana Grillo (R1)