CASO CLÍNICO
CAQUEXIA AGUDA E
SÍNDROME DIENCEFÁLICA
Hospital Regional Da Asa Sul/SES/DF
Programa de Residência Médica em Pediatria
Orientadora: Dra . Mariana Gadelha
Autora: Dra. Flávia Watusi de Faria (R2)
www.paulomargotto.com.br
20/2/2009
IDENTIFICAÇÃO
 M. E. N. L.
 Feminina
 11m 23d de vida
 Natural e procedente de Unaí-MG
 Data internação:
 HRAN: 04/12/08
 HRAS: 21/01/08
QP: perda de peso há 3 meses
 A paciente, transferida do hospital HRAN a
pedido da família, deu entrada no HRAS com
história de que há 3 meses iniciou perda ponderal
progressiva
e
hiporexia.
Nega
perdas
gastrointestinais ou febre. Durante este período
a criança evoluiu para uma desnutrição grave,
sendo internada no HRAN por 20 dias, onde foi
feita extensa investigação complementar.
História Fisiológica
História Patológica
PESSOAL
 ITU há > 3meses
 Nega outras patologias prévias
FAMILIAR
 Mãe: 26 anos, saudável, sem vícios
 Pai: 26 anos, saudável, sem vícios
 Irmão: 7 anos, masculino, saudável
 Diabetes mellitus na família.
Exame Físico na Admissão
 BEG/REG, anictérica, acianótica, afebril, hipocorada,
hidratada, muito emagrecida
 Ap. cardiovascular:
 RCR, 2T, BNF, sem sopros
 Ap. Respiratório:
 MVF, sem ruídos adventícios
 Abdome: escavado, flácido, indolor
Exame Físico na Admissão
 Extremidades bem perfundidas
 Pele: escassez de tecido subcutâneo
 Oto/Oroscopia: sem alterações
 SNC: sem sinais meníngeos; pupilas isocóricas e
fotorreagentes;
EXAMES LABORATORIAIS
Hemograma
26/12
Bioquímica
26/12
HG
12,1
Uréia
15
HT
36,6
Creatinina
0,3
VCM
75,4
TGO
27
PLAQ
349000
TGP
69
LEUC
17900
Na
137
K
5,1
Cl
106
VHS
31
PCR
0, 32
SEG
36
BAST
02
LINF
36
MONO
02
EOS
00
Teste rápido anti-HIV
Negativo
HIPÓTESE DIAGNÓSTICA
Desnutrição aguda
desproporcional às
perdas
Caquexia Aguda
Hiporexia
Prescrição Médica
 Dieta hipercalórica e hiperproteica por SNG
 Hidratação venosa – 80% holliday
 Cefepime- 150mg/kg/dia
 Omeprazol
 Ranitidina
 Protovit
 Domperidona
EVOLUÇÃO
No HRAN (04/12 a 24/12/08)
No HRAS (24/12 a 29/12/08)
 A criança evoluiu afebril, com vômitos,
desidratação (corrigida) e irritabilidade. Sem
diarréia.
 Dias 28 /12 e 29/12 – episódios de crises
convulsivas tônicas, de breve duração,
pupilas isocóricas pouco fotorreagentes e
nistagmo.
 Solicitado no dia 29/12 parecer da
neurocirurgia:
 Solicitado CT de crânio:
CT: massa tumoral com comprometimento de 3º e 4º
ventrículos, gerando hidrocefalia.
EVOLUÇÃO
 Indicado derivação ventricular de urgência
pela neurocirurgia.
 Paciente transferida no dia 29/12 para o
serviço de Neurocirurgia do HBDF.
Síndrome de
CAQUEXIA AGUDA1,3,5
 Consequência clínica de resposta inflamatória
sistêmica crônica
 É severa condição patológica
 Responsável por 22% das mortes em pacientes
com câncer
 O grau de caquexia é inversamente proporcional à
sobrevida dos pacientes
 Sempre implica em prognósticos ruins
1 ARGILÉS, J.M.; ALVAREZ, B.; LÓPEZ-SORIANO, J. The metabolic basis of cancer cachexia . Medicinal Research Reviews,
Baltimore, v. 17, p. 477-498, 1997
3 Delano MJ, Moldawer LL; The origins of cachexia in acute and chronic inflammatory diseases: : Nutr Clin Pract. 2006
Feb;21(1):68-81
5 Plata-Salamán CR . Anorexia during acute and chronic disease: : Nutrition. 1996 Feb;12(2):69-78.
CAQUEXIA AGUDA
CONCEITOS
Caquexia
Fisiopatologia
 Fisiopatologia complexa e ainda não
completamente elucidada
 É estado de hipercatabolismo inflamatório
 Envolve vários fatores1,2,3,4:





Hiporexia
Saciedade precoce
Citocinas: IL-1, IL-6, TNF-α, INF-y
Neuropeptideos
Alteração do metabolismo de lipídeos, proteínas e
2) TAKAO OHNUMA,
MD, PHD. Complications of Cancer and Its Treatment: Anorexia and Cachexia, pg 2224-2234.
carboidratos
4)Plata-Salamán CR. Central nervous system mechanisms contributing to the cachexia-anorexia syndrome: Nutrition.
2000 Oct;16(10):1009-12.
Ações da citocinas na
caquexia
1)
ARGILÉS, J.M.; ALVAREZ, B.; LÓPEZ-SORIANO, J. The metabolic basis of cancer cachexia . Medicinal
Research Reviews, Baltimore, v. 17, p. 477-498, 1997
Alterações do metabolismo
intermediário
1)
ARGILÉS, J.M.; ALVAREZ, B.; LÓPEZ-SORIANO, J. The metabolic basis of cancer cachexia . Medicinal
Research Reviews, Baltimore, v. 17, p. 477-498, 1997
Caquexia
Fisiopatologia
 As alterações metabólicas provocadas pela síndrome
levam a um constante balanço energético negativo:
 Perda de massa adiposa e perda proteica
 O processo catabólico se dá a despeito da baixa
ingesta.
 O perfil da caquexia é muito diferente do processo
de inanição
 Outros fatores envolvidos: depressão/ansiedade,
náusea crônica, hipoosmia, saciedade precoce,
disfunção gastrointestinal (esvaziamento gástrico
lento, atrofia de vilosidades, iatrogenia (quimio e
radioterapia).
Caquexia
Etiologia
 Doenças infecciosas e parasitárias
 Sepse
 SIDA







Insuficiência cardíaca congestiva
Insuficiência renal crônica
Queimaduras graves
Doenças hepáticas
Doenças inflamatórias intestinais
Neoplasias malignas
Síndrome diencefálica
Russell`s Syndrome ou
SÍNDROME DIENCEFÁLICA6,7,8
 Em 1951, Russell descreveu uma entidade clínica,
associada a tumores diencefálicos, caracterizada
por emaciação, crescimento linear preservado,
ausência de tecido adiposo, apesar de ingesta
adequada de alimentos.
 É causa rara de parada do crescimento
 Mais comum no sexo masculino (2:1) e no 1º ano
de vida.
Diencéfalo
http://www.proyectosalonhogar.com/CuerpoHumano/Cerebro/diencefalo.jpg
Critérios maiores
Síndrome diencefálica
Percentis de peso e estatura
para idade8
8Amy Fleischman, Catherine Brue, at all.
Diencephalic Syndrome: A
Cause of Failure to Thrive and a Model of Partial Growth Hormone
Resistance; Pediatrics 2005;115;e742-e748
Curvas de Crescimento8
Síndrome diencefálica
 Critérios menores:
 Palidez, sem anemia
 Hipotensão
 Hipoglicemias
 É comum a presença
de nistagmo e vômitos.
 Ausência de outros
achados neurológicos.
7) KUO-YORK CHYNN, M.D., and ROBERT SHARKEY, M.D.f . Diencephalic Syndrome of Emaciation : A CASE REPORT. New York, New
York, 1965, vol 95, n0 1, 917 – 920.
Síndrome diencefálica
FISIOPATOLOGIA
 Ainda permanece obscura
 Perilongo, at all (1997)- mostrou possível associação da
síndrome com a disseminação do tumor.
 Hipóteses8:
 Lesões hipotalâmicas causam anorexia
 Hipermetabolismo pela hipercinesia.
 Elevada mobilização do tecido adiposo
 Elevados níveis de hormônio do crescimento
8) D. P. ADDY and F. P. HUDSON. Diencephalic Syndrome of Infantile Emaciation: Analysis of Literature and Report of Further 3 Cases;
Archives of Disease in Childhood, 1972, 47, 338.
Síndrome diencefálica
DIAGNÓSTICO (2)
 Hemograma: ausência de
alterações específicas
 Bioquímica:  PCR
 Líquor:
 Tempo médio de diagnóstico:
12 meses.
 Neuroimagem:
 Massa tumoral
 Normal
diencefálica, com origem
  proteínas; ↓ glicose.
na base do 30 ventrículo
 Estágios avançados:
  suturas cranianas (RX)
 Papiledema
ou quiasma óptico.
Síndrome diencefálica
Neuroimagem
Síndrome diencefálica
Tratamento
 Tratamento da
neoplasia:
 Cirurgia de ressecção
parcial do tumor
 Quimioterapia
 Radioterapia
BIBLIOGRAFIAS

1) ARGILÉS, J.M.; ALVAREZ, B.; LÓPEZ-SORIANO, J. The metabolic basis of
cancer cachexia . Medicinal Research Reviews, Baltimore, v. 17, p. 477-498,
1997

2) TAKAO OHNUMA, MD, PHD. Complications of Cancer and Its
Treatment: Anorexia and Cachexia, pg 2224-2234.

3) Delano MJ, Moldawer LL; The origins of cachexia in acute and chronic
inflammatory diseases: : Nutr Clin Pract. 2006 Feb;21(1):68-81

4)Plata-Salamán CR. Central nervous system mechanisms contributing to
the cachexia-anorexia syndrome: Nutrition. 2000 Oct;16(10):1009-12.

5) Plata-Salamán CR . Anorexia during acute and chronic disease: :
Nutrition. 1996 Feb;12(2):69-78.

6) Poussaint TY, et all; Diencephalic syndrome: clinical features and
imaging findings: : AJNR Am J Neuroradiol. 1997 Sep;18(8):1499-505
Consultem o link:
Diencephalic syndrome: clinical features and imaging
findings.
Poussaint TY, Barnes PD, Nichols K, Anthony DC, Cohen L,
Tarbell NJ, Goumnerova L.AJNR Am J Neuroradiol. 1997 Sep;18(8):1499-505
BIBLIOGRAFIAS
 7) KUO-YORK CHYNN, M.D., and ROBERT SHARKEY, M.D.f .
Diencephalic Syndrome of Emaciation : A CASE REPORT. New
York, New York, 1965, vol 95, n0 1, 917 – 920.
 8) D. P. ADDY and F. P. HUDSON. Diencephalic Syndrome of
Infantile Emaciation: Analysis of Literature and Report of Further 3
Cases; Archives of Disease in Childhood, 1972, 47, 338. Consultem o
link:
Diencephalic syndrome of infantile
emaciation. Analysis of literature and report
of further 3 cases. Addy DP, Hudson FP.
Arch Dis Child. 1972 Jun;47(253):338-43.
 9) Amy Fleischman, Catherine Brue, at all. Diencephalic Syndrome:
A Cause of Failure to Thrive and a Model of Partial Growth
Hormone Resistance; Pediatrics 2005;115;e742-e748
Consultem o link:
Diencephalic syndrome: a cause of failure to thrive and a model of
partial growth hormone resistance.. Fleischman A, Brue C, Poussaint
TY, Kieran M, Pomeroy SL, Goumnerova L, Scott RM, Cohen LE.
Pediatrics. 2005 Jun;115(6):e742-8. Review