Kernicterus, ainda um desafio-2012
II Congresso Paraibano de Saúde Materno-Infantil(Campina
Grande
30 de maio a 2 de junho de 2012)
Paulo R. Margotto
O Kernicterus é devastador, porém, evitável
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Kernicterus, ainda um desafio
OBJETIVO:
“Kernicterus é somente prevenível, mas a severa hiperbilirrubinemia é
prevenível e tratável” (Buthani VK, Johnson L, 2006)
ACHADOS AUDIOLÓGICOS EM UM PACIENTE
PORTADOR DE KERNICTERUS ...
Caso Clínico- Kernicterus
Apresentado por Fernanda M.
Oliveira-R3-Neonatologia
(HRAS/SES/DF)
História Clínica:
 RN MSNS, 6 dias de vida, proveniente de Paracatu-MG,
deu entrada via emergência HRAS dia 04/03/08,
apresentando icterícia tardia até zona V, iniciada com 60
horas de vida.
 Ficou 2 dias internado no Hospital de origem até ser
encaminhado ao HRAS.
 Ao exame encontrava-se irritado com sucção e reflexos
diminuídos, hipertonia de MMSS , cervical e postura
quase epistótomo.
Kernicterus, ainda um desafio
Caso Clínico
História Obstétrica – G1P1AO (Restante sem
relato)
História do RN
 Nascido de parto normal, sem intercorrências.
 IG= 39 sem. PN= 3195g Sexo: M
 Não há relatos sobre as condições do RN ao
deixar a Maternidade ou dificuldades de
amamentação.
 Tipagem Mãe = A negativo CI negativo
 Tipagem RN = O negativo CD negativo
Kernicterus, ainda um desafio
Caso Clínico
04/03/08 00:45h - Exames Laboratoriais:
BT= 43,3mg% BD= 7,3 mg% BI= 36 mg%
Conduta inicial:
1) Dieta zero + HV com TIG de 4,5 + Fenobarbital
+ Fototerapia tripla.
2) Exsanguineotransfusão
3) Coleta de exames pós-exsanguineo
Kernicterus, ainda um desafio
Caso Clínico

Ecotransfontanela = Pequenos cistos em plexo
coróide

RM = Dilatação de sulcos, cisternas, fissuras,
aumento espaço subaracnóide.
Hiperintensidade em globo pálido (compatível
com Encefalopatia Bilirrubínica)

Parecer da Neuro = Paralisia Cerebral
Coreoatetóide + Crises convulsivas+ discinético
Kernicterus, ainda um desafio
Caso Clínico
Teste da Orelhinha(Triagem auditiva)= normal
Estuda a capacidade da cóclea em transmitir sons
para o conduto auditivo externo.
 BERA (Audiometria de respostas elétricas do
tronco cerebral):Analisa a ativação do VIII PAR
e as estruturas auditivas do tronco cerebral.
 Resultado: Provável Acusia severa; repetir em
semanas

Kernicterus, ainda um desafio
Características dos 5 casos de Kernicterus no período de
Janeiro/2003 a Dezembro/2004.
24 horas de vida – 2 casos
ALTA HOSPITALAR
48 horas de vida – 3 casos
2 dias de vida – 1 caso
INÍCIO DOS
SINTOMAS
3 dias de vida – 1 caso
4 dias de vida – 2casos
6 dias de vida – 1 caso
Hipertonia Generalizada – 5 casos (100%)
SINTOMAS MAIS
FREQUÊNTES
Opistótono – 3 casos (60%)
Choro Neurológico – 2 casos (40%)
Nível máximo de Bilirrubina em cada
caso
60
50
40
Caso
Caso
Caso
Caso
Caso
30
20
10
0
Bilirrubinemia (mg/dl)
1
2
3
4
5
Kernicterus, ainda um desafio
Definição da Academia Americana de Pediatria
(AAP)
Encefalopatia Bilirrubínica aguda
Manifestações agudas da toxicidade da bilirrubina nas
1as semanas
Kernicterus
Sequelas clínicas permanentes da toxicidade
bilirrubínica
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AAP, 2004
Kernicterus, ainda um desafio
Toxicidade da bilirrubina a gânglia basal e diversos núcleos do
tronco cerebral

 Gânglia Basal (globus pallidus)

Núcleos Subtalâmicos

Córtex Hipocampal
Áreas de maior uso de O2
Cerebelo

Córtex
Déficit aprendizado/memória
Redução do crescimento dos neuritos
Maisels (2002), Hallamek (1997), Volpe (1995);Vaz (2010)
Kernicterus, ainda um desafio

Fatores que predispõem:

Hipoglicemia
- Acidose

Hipotermia
- Hipoxia

Infecção Bacteriana - Hipoalbuminemia


Drogas: Benzoatos, ceftriaxona, sulfixazol,
ibuprofeno
(competição da albumina/bilirrubina)
Kernicterus, ainda um desafio
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Kernicterus, ainda um desafio
Anos 40 e 50:
 Alta freqüência/associada a eritroblastose e ocasionalmente
a Doença Hemolítica ABO
- Uso de Exsanguineotransfusão (ET) significativa do
Kernicterus
AGORA:
-Uso de Imunoglobulinas Rh: prevenção da sensibilização
-Uso de fototerapias mais potentes

Significativa da realização da Exsanguineotranfusão (T):
RNT e RNPT
 1957 – 1961/1980 – 92: 43/10000 – 5/10000
 < 1500g: 1983 (Holanda): ET - 2,8%



1985 – 1989 (Carolina): ET – 0,24%
1988 – 1997 (Michigan): ET – 0%
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Maisels (2002), Maisels (2001),
Valaes (1996), Keenan (1983)
Kernicterus, ainda um desafio
O kernicterus reapare
125 RN ≥35semanas
L Johnson, , VK Bhutani (2009)
Kernicterus, ainda um desafio
 Amamentação


ao Seio: Alterou a História Natural da Icterícia
O pico da bilirrubina é atingido com 96 h (não mais com 72h)
Os níveis de risco: não
antes de 7 dias

59 de 61 RN c/ Kernicterus (Johson e
Bhutani):amamentavam

Inadequada ingesta –
bilirrubina
Circulação enterohepática da
RN próximo ao termo: - Alta nas 1ª 48 h de vida
(nos anos 60- 70: 3 a 4 dias)
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Kernicterus, ainda um desafio
 RN

próximo do termo: “prematuros bilirrubínicos”
35, 36, 37 semanas

Sistema de Conjugação de bilirrubina imatura

Não se alimentam/vigorosamente
(ingerem menos calorias)

Risco de 5% para bilirrubinas > 20mg% x 1%
(RN 40 sem)

•
Se receberam alta com 48h:
Revisão com 2 – 3 dias e não com 1 – 2 sem
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Newman (1999), Maisels (2002)
Kernicterus, ainda um desafio
 Poland
(2002): 2 publicações influenciaram o modo de pensar
dos Pediatras sobre icterícia
 1983 (Watchko e Oski): Bil > 20mg% - vigintifobia
(Bilirrubina > 20 mg% - em RNT saudável – sem fundamento)
 1992 (Newman e Maisels): Bilirrubina entre 0 – 29,2mg% sem
correlação com o desenvolvimento neurocomportamental
(no RN a termo- ET > 25 mg%)
 1994 – AAP – ET > 25 mg% a 30 mg% para RNT saudáveis
s/ hemólise
Aparente desvio do Pediatra
- RN com hemólise oculta
Tratados como iguais
- RN prematuro
- RN não se alimentando adequadamente
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Kernicterus, ainda um desafio

Maior atenção:

Bilirrubina entre 6-8 mg%: 20 – 40% não vêem icterícia

(o olho é relativamente insensível ao amarelo)

TcB (Bil transcutânea):
-BiliChek (menor acurácia >15mg%e <35sem);
-JM 103: sobrestima; menor acurácia <35sem)

Estimativa Bilirrubina: Extensão Caudal

Face: 5mg%

Tórax: 10 mg%

Abdômen: 12mg%

Palmar e Solar: > 15 mg%
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Maisels (2002), Gartner (2001),
Poland (2002), Porter (2002),Stevenson,2004
Kernicterus, ainda um desafio
ICTERÔMETRO
Bilgen H et al, 1998
r=0,83
(bilirrubinômetro)
r=0,78
(icterômetro)
Paula Cristina Margotto
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Kernicterus, ainda um desafio
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Fase 1 (fase inicial)
 Leve estupor ( letargia, sonolência).
 Leve hipotonia, pobreza de movimentos.
 Sucção pobre, leve choro estridente.
 Apnéia com bradicardia (1ª semana de vida)
(resposta auditiva evocada: medida neurofisiológica não
invasiva da neurotoxicidade da bilirrubina; proximidade do
sistema neural auditivo com o centro respiratório):
a disfunção do tronco cerebral explicando a apnéia
Encefalopatia bilirrubínica e apnéia no recém-nascido prematuro
Autor (s): Amin SF, et al. Resumido:Dr. Paulo R. Margotto
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Van Praagh,1961
Kernicterus, ainda um desafio
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Fase 2
 Estupor moderado: irritável.
 Tônus variável, geralmente aumentado, alguns com
opistótono e febre
 Alimentação mínima e choro estridente.
Fase 3 (2ª a 3ª semana de vida)
 Diminuição o desaparecimento da espasticidade
Fase 4 (2º mês de vida ou mais tarde
 Anormalidades extrapiramidais
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Praagh, 1961
Kernicterus, ainda um desafio
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Em 2004: Academia Americana de Pediatria
 Fase inicial: letargia, hipotonia. Sucção débil
 Fase intermediária: moderado estupor,
irritabilidade e hipertonia. Pode apresentar
febre e choro estridente que pode se alternar
com sonolência e hipotonia
Com tratamento agressivo esta fase
pode ser reversível!
-6 RN (2 com hipersinal no globus pallidus)
foram neurologicamente normais
(Hansen TW, 2009)
Kernicterus, ainda um desafio
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Fase avançada: irreversível

Estupor profundo a coma.

Tônus geralmente aumentado; retrocolo-opistótono
pronunciado.

Sem alimentação, choro histérico

Outras sequelas: primeiros 3 meses
-refluxo gastroesofágico
-incapacidade de dormir
com 1 ano de idade:
-hipertonicidade
-falta de coordenação motora
-atetose
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GMA Felix e VGB. Amorim/ESCS/SES/DF
Kernicterus, ainda um desafio
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS


Fase crônica: Paralisia cerebral atetóide
 Anormalidades extrapiramidais: atetose (acometimento do globo
pálido)
 Anormalidades no olhar: olhar fixo para cima.
Após período de aparente melhora: Paralisia cerebral
 grupo
globo
pálido
e
núcleos
subtalâmicos
hiperbilirrubinemia):espasticidade,movimentos atetóticos
 grupo
tálamo-putamen (asfixia): menor habilidade
convulsões intratáveis
 Inteligência: usualmente, é normal
(são bons em matemática)
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(severa
mental,
GMA Felix e VGB. Amorim/ESCS/SES/DF
Explicação da coreoatetose:
As duas principais saídas do corpo estriado (núcleo
caudado, putamen e globo pálido), as vias estriatopalidal
direta e indireta, modulam a saída da gânglia basal para as
vias talamocorticais. Hipercinesias e discinesias podem ser
causadas por uma diminuição da saída do globo pálido
interno. No kernicterus, a lesão aos núcleos subtalâmicos e
globo pálido pode reduzir a excitação do globo pálido
interno/ substancia negra, desinibindo a ativação motora
tálamo-cortical, resultando assim no aparecimento de
movimentos atetóticos. Ou seja, a destruição das saídas
do globo pálido reduz o influxo inibitório ao tálamo
motor e a desinibição do tálamo leva aos movimentos
excessivos da atetose e a distonia do kernicterus. Os
defeitos na função dos gânglios basais (às vezes
denominados lesões extrapiramidais) são caracterizados
por alterações do tônus muscular, pobreza de
movimentos voluntários (acinesia) ou movimentos
involuntários anormais (discinesias).
Neuroimagem no Kernicterus
Autor(es): Paulo R. Margotto
Kernicterus, ainda um desafio
A
B
Em (A), hemorragia subependimal. Em (B), com 50 dias de
vida, hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos globos
pálidos (setas) (Govaert e cl. Pediatrics. 2003 Dec;112(6 Pt 1):1256-63)
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Kernicterus, ainda um desafio
Lesão nos núcleos subtalâmicos. (A) Paciente 8 aos 12 dias evidenciando sinal
de alta intensidade anormal no globo pálido (seta horizontal) e subtálamo (seta
vertical). (B): RM (fluid attenuated inversion recovery-FLAIR-) no paciente 3,
aos 22 meses, evidenciando sinal de alta intensidade anormal subtalâmico
(seta vertical) e globo pálido (seta horizontal) (Govaert e cl. Pediatrics. 2003
Dec;112(6 Pt 1):1256-63)
Neuroimagem no Kernicterus Autor (s): Paulo R. Margotto
Kernicterus, ainda um desafio
RNT (39sem e 5dias);84 hs de vida. Deu entrada na EM de
Pediatria com 84 hs-Bilirrubina de 57mg%, Opístótono,
Hipertonia. Exsanguineo (2)
Deficiência de glicose 6 fosfato?
(Paulo R. Margotto/HRAS-junho de 2006)
Kernicterus, ainda um desafio
A REVERSIBILIDADE É POSSÍVEL?
Com tratamento agressivo a FASE INTERMEDIÁRIA
pode ser reversível!
Harris MC, 2001
3 de 5 RN com extrema hiperbilirrubinemia e sintomas neurológicos foram
normais neurologicamente no seguimento
Hansen TW, 2009:
-6 RN entre 4-8 dias de vida (2 com hipersinal no globus pallidus) foram
neurologicamente normais
-todos foram agressivamente tratados (“crash-cart” approach-abordagem
acidente de carro), com queda de bilirrubina de 1,5-3,4mg% / hora
RM aos 6 dias (Haansen,TW, 2009)
Kernicterus, ainda um desafio

A entrada da bilirrubina ao cérebro aumenta nas
seguintes condições:

Alterações na permeabilidade da BHE

Hiperosmolaridade

Asfixia
Rompimento da BHE (asfixia severa) bilirrubina – albumina para o
espaço extracelular cerebral


Prolongado trânsito: aumento da pressão venosa

Aumento do fluxo sanguíneo: hipercapnia

Dissociação da bil/alb (RN doentes)
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Buthani V, 2006
Kernicterus, ainda um desafio


Bilirrubina Total(BT),Bilirrubina Direta (BD)?
Há evidência que é a BI livre que é neurotóxica
(altos níveis podem produzir kernicterus)


Na ausência de icterícia obstrutiva, a BI é melhor estimada pela
medida da BT
Calcular a BI descontando da BT a BD, pode ser enganoso
(altos níveis de BI pode aumentar em 10% a BD)
Diretrizes da AAP: BT tem sido relatado kernicterus em RN com:

BT de 18mg% e BD de 4,1mg%;

BT de 27mg% e BD de 8,7mg%
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Buthani V, 2006
Kernicterus, ainda um desafio

RN com BD > de 3-4mg% - competição com BI na
albumina com aumento de BL (bilirrubina livre)
Assim, não descontar da BT a BD
(exceção: BD maior que 50% da total)
Relação BT/Albumina: correlação com a medida da
BL
A BL está em função da BT e Albumina e aumenta
assim que a relação BT/A aumenta
(Filho Alves, Jr. Reis, 2006;Ahlfors, 1994)
Kernicterus, ainda um desafio

Relação entre Bilirrubina Total e a Albumina sérica
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Wennberg RP et al, 2005
Kernicterus, ainda um desafio

Albumina sérica e relação bilirrubina/albumina:

Considerar albumina sérica < 3g%: fator de risco para diminuir
nível para a fototerapia

Se considerar exsanguineotransfusão

A relação B/A deve ser usada com a bilirrubina
total e outros fatores na decisão

Nas 1as 72 h, limitação nas propriedades de ligação da albumina
(assim, a bilirrubina é mais tóxica)
 ↓ ligação da albumina com a bilirrubina: 35 - < 38 sem
< 34 sem
C V Hulzebos et al2008
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Buthani V, 2004
Kernicterus, ainda um desafio
Relação BT/Albumina (Indicação de
exsanguineotransfusão:analisar em conjunto com os
níveis de BT)
≥ 38 sem
8,0
35 – 36,6 sem ou hemólise
≥ 38 sem se alto risco ou doença hemolítica
ou deficiência de G6PD
7,2
35 – 36 sem alto risco ou doença hemolítica
ou deficiência de G6PD
6,8
Kernicterus, ainda um desafio
....avaliem o risco na alta!
Kernicterus, ainda um desafio
Kernicterus, ainda um desafio
•
Buthani e cl (1999): 2840 RN normais a termo/próximo do
termo
•
CD negativo – Bili-mapa: risco de hiperbilirrubinemia
•
Zona de alto risco: > P95: Risco: 14
•
Zona Intermediaria: P75 – P95
•
•
P 75 – P95 – Alto Risco
•
P40 – P75 – Baixo Risco : Risco: 0,48
: Risco: 3,2
Zona de Baixo Risco: < P40 : Risco: 0
O Bili-mapa permite a individualização do segmento do RN
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Kernicterus, ainda um desafio
Diretrizes da Academia Americana de Pediatria para
FOTOTERAPIA
Kernicterus, ainda um desafio
Diretrizes da Academia Americana de Pediatria para
EXSANGUINEOTRANSFUSÃO
Tratamento da Hiperbilirrubinemia neonatal nos RN ≥ 35 sem


Nível de Bil. Total
Nível de Bil. Total
Plasmática até 48 h
Plasmática ≥ 96 h
Risco
para
DNIB*
Os níveis de Bil Total Sérica que
definem intervenção em (mg%)
(mg%)
(segundo
RNPT (≥ AAP**)
35 sem)
Fototerapia
Exsanguineo
Fototerapia
Exsanguineo
Alto Risco para
DNIB em RN de
35 – 37 sem IG)
11
18
15
19
Moderado Risco
(35 – 37 sem IG
sem risco de DNIB)
13
20
18
22,5
Baixo Risco
(RN de termo sem
risco para DNIB)
15
22
21
25
DNIB* : Disfunção Neurológica induzida pela Bilirrubina. Fatores de Risco:
Anemia hemolítica iso-imune, deficiência de G6PD, letargia significativa,
sepse, acidose, asfixia, instabilidade da temperatura e nível sérico de
albumina < 3.0 g/dl
Kernicterus, ainda um desafio
Kernicterus, ainda um desafio
Outras Intervenções
Gamaglobulina endovenosa: 1g/kg, podendo ser repetida com 24 hs (em 4 hs para
reduzir os efeitos da hiperviscosidade!)
Bloqueio de receptores Fc do Sistema reticuloendotelial ↓velocidade de hemólise
Associar com fototerapia eficaz
1g EV (única): Exsanguineotransfusão: RR 0.28, IC a 95%:0.17,
0.47
Usamos no RN com doença hemolítica com CD +, incluindo a
forma anêmica
Complicação relatada: aumento de enterocolite necrosante (≥34sem)
Fenobarbital:
Sem valor
Com a fototerapia: não mais eficaz que a fototerapia isolada
Metaloporfirina:
Inibição competitiva da hemo-oxigenase
6 μmol/Kg/dose: Elimina a necessidade
de
fotoDeem
RN de
risco
Ergaz eArad
(1993),
Carvalho
(2001)
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Gottstein e Cooke (2003), Kappsa (2001);Elalphy (2011),
Figueras-Aloy (2010)
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• Outras Intervenções:
• Terapia Ocupacional
• Terapia da Fala: leitura labial e ou sinais
• Implante coclear: 12 crianças (quanto mais precoce, melhor
o resultado)
• Estimulação cerebral profunda (promissor)
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Shapiro SM, 2006
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• Uso de Albumina: Tratamento de Choque
• Hosono S et al (Japão): 2001
• 58 RN (39,4 sem; peso: 3245 g):
• 20 – fototerapia apenas
• 38 – fototerapia + albumina (1g/Kg) – 2h
• Resultado:
• Sem diferença na Bilirrubina Total
• Menor nível de bilirrubina livre no grupo com
albumina (de 0,4 µg% → 0,2 µg%)
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Shapiro SM, 2006
Kernicterus, ainda um desafio
Uso de Albumina: Tratamento de Choque
• Hosono S, et al (Japão): 2002
58 RN ( 39,4 sem; peso 3245g):
Bilirrubina Livre ≥ 0,9 µg%
20 – fototerapia apenas
38 – fototerapia + albumina
Potencial evocado (6 meses):
Anormal: 3 (albumina) x 6 (fototerapia)
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Shapiro SM, 2006
Kernicterus, ainda um desafio
FOTOTERAPIA


Fototerapia intensiva: irradiância >30µW/cm2/nm
Efeito do tipo de luz e distância
Special Blue
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Bilitron
AAP,2004
Kernicterus, ainda um desafio
BILITRON
-Usa o Super Led (light emitting diode)
-lâmpadas focadas no espectro azul
-5 super Leds azuis (nitrito de índio e gálio)
-irradiância:4-50 u W/cm2/nm (distância
central:30 cm)
-pico de espectro:450nm (vida média: 20.000
horas; halógena:2 mil horas)
Kernicterus, ainda um desafio

Trident A, De Luca (Maio/2012): LED x Outras fototerapias
 511 RN
Heterogeneidade improvável
Média de queda da BT:LED: 0,19mg%/h
Outras: 0,18mg%/h
RN≥35 semanas
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• Fototerapia
• A Academia Americana de Pediatria recomenda:
Realizar a medida da irradiância periodicamente
Há uma relação direta entre irradiância e a taxa da queda de bilirrubina
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Tan, 1996
Kernicterus, ainda um desafio
• Fototerapia na Unidade de Neonatologia do HRAS
Monografia Dra Jussara Velasco de Oliveira evidenciou:
• 36 % não acendem
• 50% 1 ou mais lâmpadas queimadas
• (40% com 5 ou mais lâmpadas queimadas)
• 49% com irradiância < 4 µw/cm2/nm
• 12,8% > 16 µw/cm2/nm
Procedimento de Emergência em situação calamitosa
Avaliação técnica dos aparelhos de fototerapia do Serviço de Neonatologia
do Hospital Regional da Asa Sul, Brasília, Distrito Federal
Autor: Jussara Velasco de Oliveira
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Fototerapia
•Mudança de posição a cada 3 horas
•(supina / prona)



Donneborg et al (2010):112 RN ≥33 semanas
59 RN; supina/prona cada 3 hs
53 RN: supina
Nota: para transformar micromol/L em mg%, basta multiplicar por 0,585
Sem diferenças significativas na diminuição da bilirrubina total entre os dois grupos
Kernicterus, ainda um desafio
Avaliação da interferência da
umidificação de incubadoras
na eficácia da fototerapia
MONOGRAFIA DE ESPECIALIZAÇÃO EM
NEONATOLOGIA
Vinícius Santana Pereira
Orientador: Carlos Alberto Moreno Zaconeta
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18/11/2009
Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa
Sul/SES/DF
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CONCLUSÕES

Umidificação não diminuiu a irradiância que
chega ao paciente, como fator isolado

O embaçamento da cúpula da incubadora
diminui a irradiância que chega ao paciente
em fototerapia

O desembaçamento da cúpula da incubadora
é eficiente como medida de não dispersão da
irradiância
Kernicterus, ainda um desafio
CONCLUSÕES

Devemos evitar que
esta cena aconteça
! (obs: tem um RN dentro
dessa incubadora)
Carvalho, M (2010):humidificação de 80% e ≥90%
aumento da névoa e condensação de água nas paredes da incubadora
Kernicterus, ainda um desafio
Possíveis efeitos adversos relacionados
à fototerapia




perda de peso
instabilidade térmica
rash cutâneo
Íleo( 63,4% 26/41) quando comparados com aqueles
que não receberam fototerapia (9,1 % 1/11)  p=0,001.
Raghavan K et al, 2005
Kernicterus, ainda um desafio
INDICAÇÕES DE FOTOTERAPIA (RN A TERMO SAUDÁVEIS
SEM DOENÇA HEMOLÍTICA)
Horas de Vida
Níveis de BT
24-48h
>15
>48h
>18
 RN ictéricos com peso de nascimento < 2500 g e < 24 h de vida
não são considerados saudáveis
Para os RN com doença hemolítica, considerar a tabela de peso na
faixa entre 2001-2500g
RN com níveis de bilirrubina direta que ultrapassem 15-20% do
valor de bilirrubina não serão colocados sob fototerapia
INDICAÇÃO DE FOTOTERAPIA EM RN COM PESO DE
NASCIMENTO
INFERIOR
A 2500
Kernicterus,
ainda
umGRAMAS
desafio
Peso de
nascimento
24-48h de
vida
48-72h de
vida
72-96h de
vida
>96h de
vida
<1500
6
8
8
8
1501-2000
8
10
10
10
2001-2500
12
14
14
14
Fototerapia precoce: RN <1000g com níveis de BT
entre 5-6mg%
Kernicterus, ainda um desafio
A fototerapia profilática previne a hiperbilirrubinemia
em neonatos com incompatibilidade ABO e teste de
Coombs positivo?
( Does Prophylactic Phototherapy Prevent
Hyperbilirubinemia in Neonates with ABO
Incompatibility and Positive Coomb´s Test?)
Yaseen H, Khalaf M, et al. ( Al Qassimi Hospital,
Sharjab, United Arab Emirates)
Journal of Perinatology 2005; 25: 590-594
242 RN: 102 grupo profilático/140: grupo controle
Conclusão


Fototerapia profilática, quando aplicada
nas 1ªs 24 horas de vida em neonatos
com Coombs + e incompatibilidade
ABO, está associada a um significante
decréscimo na TSB nas 24 e 48 horas
de vida. No entanto, esse resultado
não possui benefício clínico
sustentável;
Verifica-se, portanto que nossos
resultados não dão suporte para o
uso da fototerapia profilática com
Coombs + e incompatibilidade ABO.
A freqüente monitorização do TSB e a
fototerapia de resgate precoce são uma
estratégia de manejo adequado para
esses pacientes.
Kernicterus, ainda um desafio
 Controle
da temperatura;
 Hidratação adequada;
 Proteger olhos;
 Retirar fralda do RN;
 Medir irradiação da fototerapia ou verificar
tempo de uso das lâmpadas.
Hiperbilirrubinemia Neonatal








Antes da indicação de exsanguineotransfusão devemos
levar em consideração:
idade gestacional do RN
peso de nascimento
fatores de risco para aumento de permeabilidade da
barreira hemato-encefálica (hemorragia intracraniana,
hipoxia, hipoalbuminemia, infecção, hipercapnia)
tempo de fototerapia
Complicações
Alterações dos níveis de antioxidantes
alteração do volume sanguíneo cerebral
Kernicterus, ainda um desafio
Muito precoce
 Realizada até 12 h de vida nas seguintes condições:
 Hb < 12,5%
 Htc < 40%
 Coombs direto +
 BT > 5 mg% no sangue de cordão
 Aumento da BT de 0,5 mg%/h, na doença hemolítica por Rh
Precoce:
 Realizada desde o nascimento até 24 horas de vida de acordo
com os níveis de bilirrubina
Horas de vida
BI
<12
>10
12-18
>12
18-24
>14
Kernicterus, ainda um desafio
RN
SEM COMPLICAÇÃO
COM COMPLICAÇÃO
<1000g
10
10
1000-1249g
13
10
1250-1499g
15
13
1500-1999g
17
15
2000-2499g
18
17
>2500g
22
20
De uma forma geral, para os RN pré-termos, a ET deve ser realizada quando a
bilirrubina sérica atingir a metade da idade gestacional. (Não realizar ET com
nível abaixo de 10 mg%).
Em casos de doença Rh, paciente já estável será considerado sem
complicação; além disso os RN deverão já estar sob fototerapia intensiva.
Devem ser dosados os níveis de bilirrubina, após 6 horas de fototerapia
intensiva e, caso os níveis tenham caído 3 mg%, a ET não será indicada;
Kernicterus, ainda um desafio
Diretrizes para Exsanguineotransfusão
USAR A BILIRRUBINA TOTAL
Academia Americana de Pediatria
Kernicterus, ainda um desafio
• Modelo de Segurança de aviação
Estamos 20 anos atrasados!
• Avaliação da bilirrubina e suporte para a lactação: para todos
(cinto de segurança)
• Fototerapia :procedimento de emergência
(O2 que cai no avião)
• Exsanguineotransfusão: casos extremos
(pouso de emergência)
www.paulomargotto.com.br
Bulhani V, 2006
Kernicterus, ainda um desafio
• Causa da volta do Kernicterus
(AAP, 2004)
• Alta precoce (menos de 48h) sem seguimento ambulatorial
dentro das 48 h seguintes, especialmente em RN perto do termo
(35 – 37 sem de gestação)
• Falha em conhecer aos níveis de BT em RN ictérico nas 1as 24
h de vida.
• Falha em reconhecer a presença de fatores de risco para
hiperbilirrubinemia
• Subestimar a gravidade da icterícia, utilizando apenas a
avaliação clínica (visual)
www.paulomargotto.com.br
Tan, 1996
Kernicterus, ainda um desafio
• Causa da volta do Kernicterus
(AAP, 2004)
• Deixar de diagnosticar a presença de icterícia clínica
• Deixar de medir a BT em RN ictéricos francos ou de instalar
fototerapia na presença de niveis elevados
• Utilizar aparelhos de inadequados para fototerapia
• Deixar de utilizar bilirrubinômetros transcutâneos, de fácil
manipulação por todos os profissionais de saúde envolvidos.
Eles apresentam uma correlação linear com as dosagens
invasivas.
• Falha em valorizar queixas familiares de icterícia, pobre sucção
ou letargia.
www.paulomargotto.com.br
Tan, 1996
 Conclusões
A
volta do Kernicterus : alta precoce do RN próximo ao
termo (35, 36 semanas) e RN de 37 sem
 Icterícia pelo leite Materno X Icterícia pela amamentação
 ET – para RN c/ hiperbilirrubinemia extrema que não
respondem a fototerapia intensiva
 Vigintofobia:deve ser mantida para os seguintes grupos
 Doença hemolítica
 RN de baixo Peso
 RN doentes
 RN com fatores de risco: Bil – neurotoxina
 Avaliar 1 – 2 dias após a alta precoce de RN próximo ao
termo
 Avaliar a Bilirrubina Total no contexto da concentração de
albumina sérica
Mudança de atitude: temos que nos preocupar com a
icterícia
Consultem:
Encefalopatia bilirrubínica
(Kernicterus): Aspectos
fisiopatológicos e clínicos
Autor(es): Paulo R. Margotto
Hiperbilirrubinemia neonatal
Autor(es): Paulo R. Margotto, Liu
Campelo Porto, Ana Maria C. Paula
O Kernicterus é devastador, porém, evitável
Investir no conhecimento rende sempre melhores juros.
(Benjamim Franklin, cientista norte americano)