Hospital Materno Infantil de Brasília - HMIB UNIDADE DE TERAPIA INTENSIVA NEONATAL - UTIN Doença Hemorrágica do RN Diogo Pedroso www.paulomargotto.com.br Brasília, 3 de outubro de 2013 Histórico  Em 1894 - Townsend descreveu uma condição de sangramento autolimitado que geralmente ocorria entre o 1º-5º dia após o nascimento, em pacientes com hemofilia não clássica  O termo vitamina K se originou a partir de koagulations-vitamin  Henrik Dam e Edward Doisy ganhou o Prêmio Nobel de 1943 pela descoberta e as funções da vitamina K  A pesquisa subseqüente deu contribuições significativas para o conhecimento atual da vitamina K e sua associação com fatores de coagulação , ou seja, os fatores de coagulação vitamaina K dependentes Distúrbio Hemorrágico do RN  No passado, o termo doença hemorrágica do recém-nascido foi utilizado para descrever problemas de hemorragias em recémnascidos associadas com um nascimento traumático ou hemofilia  O sangramento devido a deficiência de vitamina K não é a única causa de distúrbios hemorrágicos em recém-nascidos prematuros e de termo  Os sangramentos respondem por aproximadamente 1% das internações na UTIN Vitamina K Apresenta-se sob 3 formas isoladas:  - Vit. K1 (filoquinona) - Kanakion (suspensão aquosa coloidal); é a vitamina natural, lipossolúvel encontradas nas folhas verdes dos vegetais, sementes, tubérculos e frutas  - Vit. K2 (menaquinona): é a forma sintetizada pelas bactérias intestinais  - Vit. K3 (menadiona): representa os derivados hidrossolúveis, tais como, o Fosfato (Synkavit) e o sulfato (Hykinone) Síndrome Hemorrágica do RN  Definição   Diátese hemorrágica resultante da deficiência da vitamina K e consequentemente, da diminuição da atividade dos fatores de coagulação vitamina K dependente Incidência  0,25 a 1,7% dos RN que não receberam vitamina K  0,4% dos que receberam   Sendo mais frequentes pré-termo do que termo Ao nascimento os níveis de fatores de coagulação vit K dependente reduzem 20 a 50% Distúrbio Hemorrágico do RN  48-72 horas após nascimento  redução moderada dos fatores II, VII, IX, X e normalmente ocorre em todos os recém-nascidos, com um retorno gradual entre o 7º-10º dia de vida.  Deficiência transitória de fatores dependentes de vitamina K:   Falta de vitamina K livre da mãe  Ausência da flora intestinal bacteriana  responsáveis pela síntese de vitamina K. Susceptível à sangramentos devido:  Insuficiência fisiológica dos fatores da coagulação (quantidade e função)  Exposição a trauma durante ao nascimento  Sepse e asfixia Distúrbio Hemorrágico do RN  O transporte de vitamina K mãe  feto pela placenta parece não ser uma fonte de vitamina K para o feto  Nível plasmático de vitamina K é indetectável pelos métodos rotineiros   Doses elevadas de vitamina K na mãe não altera significativamente as concentrações de vitamina K no cordão O leite materno é uma fonte pobre de vitamina K  1,5 mcg/100 mL  mesmo com ingestão alta de vit K pela mãe  Leite de vaca / Fórmulas infantins  6 mcg/ 100 mL Manifestações clínicas Manifestações clínicas Manifestações clínicas Início precoce  Primeiras 24 horas  Mães que tomam anticonvulsivantes ou tuberculostáticos  Graves complicações hemorrágicas podem ocorrer neste tipo de hemorragia  Anticonvulsivantes - fenitoína, carbamazepina , barbitúricos  Tuberculostáticos - rifampicina, isoniazida  Antagonistas da vitamina K -varfarina, femprocumona Forma clássica  Após 24 horas até o fim da primeira semana  Pode ocorrer durante o primeiro mês  Crianças que não receberam profilaxia  Atraso na alimentação oral  Sangramento ocorre geralmente: Umbilical, Trato GI, pele, nariz, locais cirúrgicos, raramente  cérebro Forma tardia  2-12 semanas até 6 meses  Mais comum em lactentes que não receberam profilaxia com vitamina K ao nascimento.  O teor de vitamina K é baixa no leite humano maduro e varia 1-4 mcg / L.  Mais 50%  Hemorragias Intracranianas Forma tardia - HIC • No estudo de Pooni e cls, a HIC ocorreu em 71% dos casos (a hemorragia subdural foi o tipo mais comum, seguido pela hemorragia subaracnóide;75% dos casos tinham hemorragia em múltiplos. • No estudo de D´Souza e Rao, a HIC foi de 93%, sendo que 57% morreram da doença e 36% ficaram com sequela neurológica. • Cerca de 90% dos casos tem sido relatados na literatura ocorrerem nos lactentes amamentados ao seio Teste de Apt 1 vol. de fezes ou vômitos com 5 vol. de água Centrifugue a mistura e separe o sobrenadante róseo - Adicione 1 ml de NaOH a 1% a 5 ml do sobrenadante (NaOH a 1% = NaOH a 0,25 N); - Misture e observe a modificação da cor após 2 min.: Roseo (Hb – fetal) Sangue fetal Amarelo – Amarronzado(HbA) Sangue Materno Diagnóstico Laboratorial Plaquetas Normais PT Prolongado PTT Prolongado 2-5 mg vitamina K iv Exames 4-6 horas após Considerar deficiência de VitaminaK Tratamento  Profilático: Vit. K1 (Kanakion): 1 mg IM  Curativo para os RN e as mães usando anticonvulsivantes:  Vit. K1 (Kanakion) : EV (para evitar o risco de hematomas)  Sangue fresco (20 ml/Kg) : avaliar o grau de sangramento.  Plasma fresco (15 ml/Kg) : se persistir sangramento (até de 12/12 h).  Após a exsangüíneotransfusão, fazer 1 mg EV de Vit. K1 Prevenção    A profilaxia com dose oral única parece ser incapaz Para evitar a forma tardia da doença hemorrágica – preconiza-se:  O esquema de duas doses VO (ao nascer e no 4º dia)  Kanakion MM (nesta fórmula a vit K1 é preparada com um ácido biliar – o ácido glicocólico – é um fosfolipídio) A Academia Americana de pediatria recomenda 1mg IM e continuar o seio materno.  Não parece haver aumento de câncer infantil (leucemia linfocítica aguda), com esta prática. Prevenção – Forma tardia  Aumentar a ingestão da Vit. K1 em lactentes amamentados exclusivamente ao seio, por suplementos maternos de 5mg/dia por 12 semanas. Prognóstico  Na ausência de hemorragia intracraniana , o prognóstico  excelente  Prognóstico após a hemorragia intracraniana  dimensão e localização da hemorragia  Sequelas a longo prazo de hemorragia intracraniana  pode incluir os défices motores e intelectual Vitamina K  Efeitos colaterais  anafilaxia (iv)  Risco de câncer  British Medical Journal, em 1990  sugere que o risco de câncer dobrou em bebês que receberam vitamina K ao nascimento  Europa e nos EUA  não encontraram nenhuma associação  Perguntas? Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto! Consultem também! Distúrbios hemorrágicos Autor(es): Paulo R. Margotto  Capítulo do Livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 3ª Edição, 2013