Disciplina de Endocrinologia Grupo de Discussão NEOPLASIAS DE TIREÓIDE Luciana Vilas Boas – nº 44 Neoplasias de Tireóide 1% de todas as neoplasias malignas 4% dos nódulos de tireóide 6/100.000 mulheres e 2/100.000 homens 9% de mortalidade – alta agressividade Tumores secundários (metástases para tireóide): melanoma maligno, câncer de mama, pulmão e rim. Neoplasias de Tireóide Tumores bem diferenciados (90 – 95%): bom prognóstico Carcinoma papilíferos Carcinoma folicular Tumores pouco diferenciados: prognóstico reservado Tumores foliculares pouco diferenciados Carcinomas anaplásicos Carcinomas medulares Epidemiologia CA papilífero: 75-80% dos casos de 20 a 40 anos mais comum CA folicular 40 a 60 anos Variedade: CA de células de Hürtlhe (3%) de CA medular Forma esporádica é mais comum Neoplasia Endócrina Múltipla (NEM) Epidemiologia CA anaplásico Idosos Pior prognóstico 6% dos pacientes com CA papilífero e de células de Hürthle têm doença familiar CA folicular é comum em áreas deficientes em Iodo CA papilífero é mais associado a história de irradiação prévia da região cervical Hipernefroma: tumor que mais envia metástases para a tireóide Linfomas: 1% dos tumores de tireóide e associados à tireoidite de Hashimoto Carcinomas bem diferenciados Tipo mais comum Idade é o fator prognóstico de maior importância CA papilífero: disseminação linfática CA folicular: angioinvasivo, metástases à distância (principalmente ossos) Atinge mais idosos: pior prognóstico CARCINOMA PAPILÍFERO Carcinoma papilífero Neoplasia mais comum da tireóide Crianças e pessoas expostas à radiação Patologia Células de Orphan Annie: células cubodais com núcleos vazios Corpos psamomatosos: depósitos de cálcio no estroma fibrovascular da glândula Tumor geralmente não encapsulado Cresce lentamente Infiltração dos linfonodos do pescoço Metástases mais comuns para os pulmões, ossos e SNC Manifestações clínicas Varia conforme o estágio tumoral Geralmente o paciente é eutireoidiano Massa de crescimento lento, não dolorosa Estágios avançados: disfagia e rouquidão Diagnóstico PAAF Tomografia e Ressonância: doença local extensa, linfonodos acometidos e doença subesternal Tratamento Maioria cirúrgico Classificação de alto e baixo risco Idade é o mais importante Tratamento Radioablação com I 131 Terapia supressiva com levotiroxina Repor T4 Suprimir TSH células tumorais responsivas Cintilografia de corpo inteiro (PCI) CARCINOMA FOLICULAR Carcinoma Folicular Áreas deficientes em Iodo estímulo de TSH é maior Patologia Disseminação hematogênica: metástases ósseas, pulmonares e hepáticas em 33% dos casos Disseminação linfática rara: linfonodos raramente comprometidos Podem ser: Tumores minimamente invasivos, baixo grau e encapsulados Tumores angioinvasivos de alto grau: atravessa a cápsula e invasão vascular presente Manifestações clínicas Nódulos tireoidianos com rápido crescimento Dor por hemorragia em seu interior Diagnóstico por PAAF geralmente não é firmado Muito semelhante ao adenoma folicular Malignidade só é detectada se há invasão capsular ou vascular Indicação cirúrgica para qualquer “tumor folicular” Tratamento Tireoidectomia total Terapia ablativa com I 131 Carcinoma de Células de Hürthle Células de Hürthle são derivadas do epitélio folicular Grande tamanho, citoplasma eosinofílico e granular Variedade menos diferenciada e mais agressiva do CA folicular Carcinoma de Células de Hürthle Tumor não capta I 131 Bilateral, multiplo e metastatiza para os linfonodos regionais Tratamento: tireoidectomia total CARCINOMA MEDULAR Carcinoma Medular Neoplasia das células parafoliculares ou células C produtoras de calcitonina Tumor unilateral, 5ª e 6ª década de vida 20% dos casos são familiares NEM IIA e IIB Forma bilateral, multicêntrica Produz serotonina, prostaglandinas, corticotrofina CALCITONINA elevada no plasma Manifestações clínicas Nódulo palpável ou glândula multinodular Rouquidão, disfagia, comprometimento respiratório 30% com diarréia calcitonina induz maior secreção jejunal de água e eletrólitos NEM: Hipertensão e feocromocitoma Hipercalcemia e calculose renal: hiperparatireoidismo Diagnóstico História clínica e familiar Calcitonina e CEA elevados PAAF Tratamento Tireoidectomia total Tumor não responsivo à radioterapia, ablação com Iodo ou terapia supressiva com hormônios tireoidianos CARCINOMA INDIFERENCIADO OU ANAPLÁSICO Carcinoma anaplásico Tumor de maior agressividade Maior incidência em áreas deficientes de Iodo Mais comum em > 60 anos Raros pacientes sobrevivem além de um ano Patologia Crescimento rápido Invasão linfonodal e estruturas vizinhas Maior parte origina-se de carcinomas diferenciados Disseminação linfática e hematogênica cérebro, pulmões e ossos Diagnóstico Nódulo tireoidiano que aumenta de volume e/ou torna-se doloroso Disfagia, disfonia, dispnéia Tumor pode estar aderido à estruturas vizinhas e ulcerado PAAF Diagnóstico Imunohistoquímica para diferenciar de linfoma e CA medular Antígenos Tireoglobulina: CA anaplásico Antígeno linfocitário: linfoma Calcitonina: CA medular Tratamento Não tem bons resultados Realizar traqueostomia para previnir a asfixia por invasão traqueal Tireoidectomia não é recomentada invasão extensa ao diagnóstico Radioterapia e quimioterapia Óbito por doença metastática disseminada LINFOMAS Linfomas de tireóide Raros Não-Hodgkin Associação com tireoidite de Hashimoto (40x mais) Linfoma B de grandes células Tireoidectomia total nas fases iniciais + Radioterapia