Linfáticos pulmão e pleura Função pulmonar e exercício na sarcoidose Espirometria: CVF=3,11 L 87% VEF1=2,50 L 85% VEF1/CVF= 83% SaO2 rep/Ex=97/96% Sarcoidose Envolvimento vascular Sarcoidose Espirometria na sarcoidose n=135 casos DVO 26,7% NORMAL 46,7% DVR 26,7% Frequência de anormalidades espirométricas e estágios na sarcoidose (n = 135) 80 70 60 50 40 % ANORMAL 30 20 10 0 0 I II III IV Estágio Sarcoidose Espirometria e Estágios Espiro/ Estágio 0 I II III IV Total Normal 5 13 26 14 5 63 DVR 2 2 12 11 9 36 DVO 0 4 12 10 10 36 Total 7 19 50 35 24 135 x2= 14,6 - p = 0,07 Espirometria e Tempo de Doença Distúrbio Recente Crônica Total Normal 35 27 62 DVR 21 15 36 DVO 17 18 35 Total 73 60 133 x2=0,80 – p = 0,67 CVF e DCO na sarcoidose CVF DCO <80% <80% 19 >80% 15 Total 34 >80% 19 2 21 Total 38 17 55 CVF anl=69% DCO anl=62% X2=7,27, p=0,007 PaO2 repouso Estadio radiológico e PaO2 de repouso na sarcoidose 110 12 100 34 90 80 70 26 60 4 50 40 N= 9 4 16 14 11 0 1 2 3 4 Estágio radiológico PaO2 Ex Estadio radiológico e PaO2 de exercício na sarcoidose 110 100 90 80 70 60 50 N= 9 4 16 14 11 0 1 2 3 4 Estágio RX SpO2 Ex Estadio radiológico e SaO2 de repouso na sarcoidose 100 98 96 94 92 90 4 88 3 86 N= 9 4 16 14 11 0 1 2 3 4 Estágio RX DCO % Estadio radiológico e DCO na sarcoidose 120 53 100 80 60 40 20 N= 9 4 16 14 11 0 1 2 3 4 Estágio RX DCO e PaO2 exercício na sarcoidose 110 100 90 80 70 60 50 20 R=0,49, p<0,001 40 60 80 100 120 DCO % prev Sarcoidose e obstrução ao fluxo aéreo-Mecanismos Grandes vias aéreas Compressão ganglionar Estenose brônquica Doença avançada com bronquiectasias Pequenas vias aéreas Sarcoidose endobrônquica Fibrose peribronquiolar Distorção das vias aéreas por fibrose Hiperresponsividade brônquica Obstrução ao fluxo aéreo na sarcoidose Handa T. Chest 2006;130;1851-1856 Sarcoidose – Correlação da TC expiratória com testes de função pulmonar 30 pacientes A presença e a extensão do aprisionamento de ar (AA) foram correlacionados com a PFR e com a extensão de envolvimento AA estava presente em 25/30 pacientes e foi achado isolado em 3 Houve correlação entre extensão do AA e: r p VR/CPT 0,52 0,006 VR 0,40 0,04 Maqkanas. Acta Radiol 2001; 42:494. BTB na sarcoidose I 11/20 -Koonitz, 1976 5/5 com DVO-Dines DE,1978 8/18 – Poe, 1979 10/10-Roethe RA, 1980 12/22-Rohatgi PK, 1981 10/24- Leclerc, 1982 20/25-Kopp C, 1983 18/47-Takayama K, 1992 6/33-Bilaçeroglu S, 1999 S=100/204 S=49% Sarcoidose e HRB Presente em 10-57% dos casos (20%) Grau em geral leve/moderada Qualquer estágio, muitos E1 Relação variável com função pulmonar Relação variável com sintomas asmatiformes ECA mais elevada Biópsias endobrônquicas mais frequentemente positivas Biópsia endobrônquica e HRB na sarcoidose BEE Positiva Negativa HRB presente 9 HRB ausente 15 0 18 P =0,005 - Fisher Shorr AF. Chest 2001.120:881-886 Força muscular respiratória na sarcoidose Baydur A. Chest 2001;120;102-108 Teste cardiopulmonar de exercício VO2 pico (%) CVF e VO2 máx na sarcoidose 110 X=73,6±14,1 100 P=0,043 X=65,6±12,3 90 80 70 60 50 40 23 30 N= 35 19 0 1 CVF <=80% sim = 1 não =0 Fisiologia exercício Mecanismos de dispnéia e limitação exercício na sarcoidose Disfunção pulmonar Fraqueza muscular respiratória Troca gasosa anormal Hipertensão pulmonar Sarcoidose miocárdica Fadiga periférica Limitação exercício na sarcoidose (n=40/54=75%) 50 45,5% 40 30 22,2% 22,2% 20 10 9,3% 0 Vent Circ T gas Perif Dispnéia há 2 a Fem,60 anos, não fumante Dispnéia progressiva há 2 anos Febre intermitente Emagrecimento de 10 kg em 1 ano Exame físico normal Espirometria / Pletismografia Encontrado % Previsto CVF (L) 1,95 72 VEF1 (L) 1,47 68 VEF1/CVF (%) 76 FEF25-75 (L/s) 1,16 54 CPT (L, plet) 3,22 69 VR (L) 1,22 92 GVAvp 0,13 >0,11 DCO ml/min/mmHg 15,2 68 Dispnéia há 2 a Dispnéia a esclarecer Dispnéia a esclarecer Dispnéia há 2 a TECP – conclusão Limitação cárdiocirculatória Limitação ventilatória Dispnéia há 2 a Ecocardiograma Câmaras cardíacas normais Função contrátil do VE e do VD preservadas PSAP,estimada por refluxo tricúspide, de 53 mmHg, sugerindo hipertensão pulmonar (normal < 35 mmHg) Mapeamento pulmonar de perfusão – normal Dispnéia a esclarecer Biópsia pulmonar DCAM e QV na sarcoidose Baughman R, et al. Chest 2007;132:207-13 DCAM e CVF na sarcoidose Baughman R, et al. Chest 2007;132:207-13 DCAM e fadiga na sarcoidose Baughman R, et al. Chest 2007;132:207-13 TCAM e HP na Sarcoidose Bourbonnais JM. Eur Respir J 2008;32:296-302 Sarcoidose,função pulmonar e extensão da doença As alterações funcionais se correlacionam pobremente com: Extensão da doença avaliada por morfometria em biópsias cirúrgicas Entensão das alterações radiográficas e tomográficas Conclusão: MEDIR A FUNÇÃO... Função pulmonar e evolução A CVF melhora mais do que a DCO e outros parâmetros de troca gasosa Mudanças na CVF e DCO e entre CVF e VEF1 são em geral concordantes Medidas da CVF, DCO e SpO2 Ex devem ser obtidas na avaliação inicial Se a DCO ou a SpO2 forem alteradas as medidas devem ser repetidas no acompanhamento A resposta funcional inicial em geral é evidente após 6-12 semanas do início do tratamento Mudanças funcionais até 5 anos de acompanhamento em sarcoidose II/III CVF Placebo DCO Tempo Corticóide Corticóide Basal 4,48 ± 0,88 4,07 ± 1,03 9,17 ± 1,71 Placebo 8,65 ± 2,24 18 meses 4,83 ± 0,98 3,92 ± 1,03 10,05 ± 1,93 8,50 ± 2,14 5 anos 4,70 ± 0,98 4,10 ± 0,97 9,73 ± 2,38 8,45 ± 2,01 Pietinalho A, et al. Chest 2002; 121:24-31. Mudança na DCO com corticosteróides na sarcoidose Paramothayan S. JAMA. 2002;287:1301-1307 Função pulmonar na sarcoidose