CASO CLÍNICO – GEMECS
Lucila Parente e Paulo Roberto
Id: N.L.A, masculino, 42anos, fotocopiador, em união estável,
natural de Icó, procedente de Fortaleza.
Q.P : “feridas na boca”, dores no corpo , lesões nos olhos e
fraqueza.
HDA: paciente relata ser hígido até que, ha mais de um ano, começou a
apresentar dor em todo o dorso , que não sabe caracterizar , e que
melhorava com o uso de AINE.
Cerca de um mês após o início do quadro, procurou um ortopedista
que solicitou radiografias e exames, que deram bico de pato,
escoliose e anemia.
Foi encaminhado para um clínico que prescreveu sulfato ferroso e
pediu para retornar em 6 meses.
No retorno, apresentou exames com problemas no fígado e foi
encaminhado a um hepatologista, que realizou exames e constatou
função renal alterada. Foi encaminhado a um nefrologista que
indicou a realização de diálise por uma IRC
HDA: Foi feita US abdominal de vias urinárias antes da primeira
seção. Relata também que há cerca de 6 meses começou a
apresentar lesões ao redor dos olhos, que não doem mas coçam um
pouco. Utilizou um medicamento homeopático que não sabe
especificar, que piorou a coceira e passou a ter secreção nos olhos.
Há cerca de 1 mês, passou a apresentar aftas em língua e boca que
não cicatrizavam e, há aproximadamente 3 semanas, evoluiu para
lesões periorais. Relata que apresenta dor em cintura escapular e
pélvica há mais de um ano, em articulações, e fraqueza proximal
que migrou para cima. Atualmente não consegue realizar ações
básicas (pentear o cabelo, se vestir, se alimentar),necessitando de
auxílio.
HDA:
Formigamento e dormência em mãos e pés.
Auxílio para se levantar.
Consegue deambular, mesmo lentamente.
Dor em articulação piora com o movimento e é mais forte a noite.
Nega febre, náuseas, vômitos e tosse,nesse período.
HPP: refere-se que já teve sarampo, caxumba e catapora.
Relata cirurgia há 8 anos por fratura no braço.
Relata alergia a camarão.
Nega DM, HAS, tireoidopatias, cardiopatias e asma.
Hábitos: ex-tabagista,fumou dos 15 aos 17 anos, cerca de meia
carteira por dia. Ex- etilista(17-42anos) socialmente. Nega uso de
outras drogas.
HPS: casa de alvenaria, água e esgoto encanado, não cria
animais,calendário vacinal desatualizado, esposa mantém um
salão de beleza em casa com uso de compostos químicos fortes.
HF: Mãe viva,85anos, HAS
Pai faleceu aos 85 anos por DA + falência múltipla dos órgãos.
Filho teve leucemia com 2 anos causado por veneno para
inseto,mas foi curado.
Irmã tem HAS.
História familiar de constipação intestinal.
IOA:
-geral: relata astenia,adinamia,fadiga. Relata perda de peso de
14kg nos últimos 8 meses(passou de 94kg para 78kg em 6
meses)
-cabeça e pescoço: NDN
-neurológico: relata fraqueza e insônia
-cardiovascular, respiratório e genito-urinário: NDN
IOA:
-gastrointestinal : relata dificuldade de se alimentar por dor em
úlceras orais , nega disfagia , pirose, epigastralgia . Relata constipação
de 10 dias, necessitando de medicamento para evacuar ,há 3 meses.
-osteoarticular e muscular: fraqueza , dor em articulações , as
metacarpofalangeanas , edema em joelho e tornozelo há cerca de 4
meses.
-hemato-infeccioso : presença de ulcerações em boca com odor fétido
, sugestivo de infecção secundária
Exame físico :
Presença de lesões verrucosas peri-orbital e de lesões com crostas
hemáticas com sinais de infecção secundária em comissura labial.
Odor fétido provindo da boca.
AC: RCR,2T,BNF,sem sopros.
FC: 117bpm AP:MVU+, sem RA.
PA: 130x85mmhg
Abdome : plano, flácido, timpânico, traube livre, indolor a palpação.
Neurológico: tônus muscular normal, trofismo diminuído em
braço,pares cranianos normais.
Exames complementares:
US de abdome: sem alteração evidente.
US de aparelho urinário: alteração leve de ecotextura de
parênquima.
Gasometria art:
ph: 7,407;
pcO2: 37,2;
pO2: 63,1;
SO2 : 91,8 ;
HCO3- :22,9
lact:1,7
Exames Complementares:
Biópsia de pálpebra: secção de pele com discreta acantose e discreta
hiperceratose, na derme superficial há discreta exsudação linfohistocitária
perivascular.
Osteopenia do colo do fêmur.
US vias urinárias: rins de tamanho normal,mas com alterações da
ecogenicidade ,sugestivo de doença parenquimatosa; presença de coleção
em iliopsoa,com conteúdo líquido e com séptos,visto em região inguinal
esquerda,não doloroso a compressão; presença de coleção em musculatura
do iliopsoas a direita, de menor tamanho que o esquerdo, laminar e
dolorosa a compressão profunda
HIPÓTESES
DIAGNÓSTICAS?
SARCOIDOSE
DEFINIÇÃO
“Sarcoidose é uma doença granulomatosa multisistêmica
caracterizada pela presença de granulomas não caseosos nos órgãos
envolvidos.”
“A Sarcoidose é uma doença sistêmica crônica que se caracteriza pelo
acúmulo de linfócitos e fagócitos mononucleares em determinados
órgãos, de maneira a formar granulomas não-caseosos que causam
desarranjos em suas estruturas teciduais.
EPIDEMIOLOGIA
64/100.000 em países
desenvolvidos
Negros possuem evolução mais
grave da doença, com
comprometimento
músculoesquelético, hepático,
de medula óssea, uveíte crônica
e lesões cutêneas.
Afeta adultos jovens
preferencialmente na faixa
etária dos 25 aos 40 anos,
sendo rara na infância.
Mulheres são um pouco mais
acometidas na proporção de 1,2
para 1.
ETIOLOGIA
PREDISPOSIÇÃO
GENÉTICA
AGENTES
AMBIENTAIS
AGENTES
INFECCIOSOS
ALELOS DE HLA
CLASSE II
BERÍLIO, ZIRCÔNIO
E ALUMINIO
Rhodococcus equi
SUSCEPTIBILIDADE
E PROTEÇÃO
POEIRAS
ORGÂNICAS E
INORGÂNICAS
Mycobacterium
tuberculosis
PROFISSIONAIS DA
SAÚDE,
FOTOCOPIADORES,
MECÂNICOS.
Nocardia
LINHAGENS DE
VÍRUS E FUNGOS
PATOLOGIA
O granuloma sarcoídeo é granuloma
imunológico, constituído pelo arranjo
concêntrico de células epitelióides.
Os granulomas compostos por
histiócitos de citoplasma amplo e
eosinofílico, núcleo vesiculoso de
aspecto oval ou torcido e nucléolo
proeminente
Os granulomas são envolvidos por fibras
de colágeno, possuem células de Laghans
e corpúsculos asteróides
IMUNOLOGIA
A reação consiste fundamentalmente na interação entre
macrófagos e linfócitos T/CD4.
MONÓCITO
MACRÓFAGO
(SANGUE)
(TECIDO)
AÇÃO DE
MACROFÁGOS
SOBRE
ANTÍGENO
SUBSTÂNICA
ANTIGÊNICA
APRESENTADA AO
TCD4 COM O
INTERNALIZADA
MHC II
CONTINUAÇÃO
DE ESTIMULO
ANTIGENICO
RECRUTAMENTO
DE MAIS CÉLILAS
MONONUCLEADAS
INFLAMATÓRIAS
LIBERAÇÃO DE
CITOCINAS
(IL-2,INF GAMA,
TNF ALFA)
FORMAÇÃO DE
GRANULOMA
IL-2, INF-γ, TNF-α, IL-12, IL-15, IL-18, que favorecem a compartimentalização das células
inflamatórias, culminando na formação do granuloma propriamente dito.
TIPOS DE APRESENTAÇÃO
ASSINTOMÁTICA
DESCOBERTO EM
EXAME DE ROTINA
COMO RAIO X DE
TORÁX
ADENOPATIA
HILAR BILATERAL
SIMÉTRICA
COM OU SEM
INFILTRADO
PULMONAR
AGUDA
CRÔNICA
FEBRE, ASTENIA,
ANOREXIA
QUEIXAS
RESPIRATÓRIAS
TOSSE E DISPNÉIA
SEM SINTOMAS
GERAIS
SISTÊMICOS
LESÃO SÉRIA DE
ORGÃOS
AFETADOS
MANIFESTAÇÕES SISTÊMICAS
Sintomas dependem dos órgãos acometidos pela doença:
Pulmão
Olhos
Pele e músculo
tosse seca, dispnéia, dor torácica
dor ocular, distúrbios da visão
dores articulares, mialgias
Sintomas neurológicos e cardíacos são raros e, se existentes, prenunciam doença grave.
Síndrome
de Löfgren
Febre + irite + adenomegalia
hilar bilateral + eritema nodoso
Associada a curso benigno da
doença, com resolução
espontânea em 90% dos casos
MANIFESTAÇÕES SISTÊMICAS
O quadro radiológico pulmonar é classificado em
cinco estádios:
0- normal;
I- adenopatia hilar bilateral
II- adenopatia hilar bilateral associada a infiltrado
pulmonar;
III- infiltrado pulmonar sem adenopatia;
IV- fibrose pulmonar.
Os estádios não são necessariamente
cronológicos.
MANIFESTAÇÕES SISTÊMICAS
A tomografia computadorizada do tórax é superior
à radiografia para demonstrar adenomegalias
mediastinais e o envolvimento do parênquima
pulmonar
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS
A doença cutânea ocorre em
percentual que varia de 20 a 35% dos
casos, possibilitando o diagnóstico
precoce pela facilidade de realização
da biópsia para o exame
histopatológico.
O quadro de lesão eritematosa,
infiltrada, centrofacial é denominado
lúpus pérnio, de difícil tratamento e
que pode levar a quadros
desfigurantes
A sarcoidose cutânea
pode apresentar-se sob
inúmeras formas:
lesões máculopapulosas, nodulares,
em placas, eritêmatoacastanhadas, única ou
múltiplas
A infiltração das cicatrizes e
tatuagens por granulomas
epitelióides pode ocorrer como
manifesta- ção inicial da sarcoidose
ou associada a doença sistê- mica
preexistente
O eritema nodoso é manifestação
inespecífica da doença, pois não se
observa o granuloma epitelióide
histopatologicamente. Outras
manifestações inespecíficas são o
eritema polimorfo, o prurigo e as
calcificações
DIAGNÓSTICO
Devido à diversidade do quadro clínico, o diagnóstico de sarcoidose deve ser consolidado
após a exclusão de outras possíveis doenças, principalmente as de origem infecciosa.
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PARA
SACOIDOSE CUTÂNEA
ACHADO
HISTOLÓGICO
DE
GRANULOMA
NÃO CASEOSO
Hanseníase
DIAGNÓSTICO
Lúpus vulgar
Micoses profundas
QUADRO
RADIOLÓGICO
COMPATÍVEL
QUADRO
CLINICO
COMPATÍVEL
Sífilis
Granulomas de corpo estranho
Infiltrações linfocitárias.
DIAGNÓSTICO
Teste de
KveimSiltzbach
Consiste na inoculação intradérmica no paciente
suspeito de homogeinizado das células do baço,
fígado ou linfonodos, extraídas de paciente com
sarcoidose. Observam-se, tardiamente (quatro
semanas), ao exame histológico do local da
inoculação, os granulomas epitelióides. Trata-se
de teste clássico, porém de uso restrito, pois,
embora ainda possa ser usado, o antígeno não é
comercialmente disponível, e poucos centros
ainda estão engajados em sua produção e
validação
Há a possibilidade de falsopositivos entre os doentes com hanseníase tuberculóide,
tuberculose, doença de Crohn, retocolite ulcerativa, linfomas e artrite reumatóide.
DIAGNÓSTICO
TOMOGRAFIA
COMPUTADO
RIZADA
• SARCOIDOSE
PULMONAR
RESSONÂNICI
A MAGNÉTICA
CINTILOGRAFIA
COM GÁLIO
• ACOMETIMENTO
NEUROLÓGICO,
MUSCULAR, VISCERAL
E DE GLÂNDULAS
LACRIMAIS
• SARCOIDOSE
CARDÍACA
RELAÇÃO COM OUTRAS ENFERMIDADES
A sarcoidose é freqüentemente associada a doenças auto-imunes:
Especialmente o lúpus eritematoso e a esclerose sistêmica
Dermatomiosite
Síndrome de sobreposição esclerose sistêmica-polimiosite
Hepatite auto-imune
Síndrome de Sjögren
Doença celíaca
Doença de Addison
Síndrome poliglandular
Tireoidite
Doença de Graves
Diabetes mellitus insulinodependente
Vitiligo
Trombocitopenia.
É crescente o número de
relatos de casos da
sarcoidose
desenvolvendo-se após
tratamento com
interferon alfa nos casos
de hepatite C, mas
também seguindo-se o
tratamento de neoplasias
TRATAMENTO
EXTENSÃO
CORTICÓIDES
SÃO A
PRIMEIRA
OPÇÃO DE
TRATAMENTO
GRAVIDADE
DEVE-SE
CONSIDERAR
PARA O TTT
SINTOMAS
POSSIBILIDADE
DE
PROGRESSÃO
DA DOENÇA
ÓRGÃOS
ACOMETIDOS
AINES /
CLOROQUINA/
CICLOSPORINA
(IMUNOSSUPRESOR
/ INFLIXIMABE
TRATAMENTO
Sarcoidose cardíaca
Sarcoidose neurológica
Ocular não responsiva à
terapia tópica
Hipercalcemia maligna
TERAPÊUTICA
SISTÊMICA
Sarcoidose pulmonar
estádio II ou III
A análise sistemática do uso de corticoesteróides (orais ou inalatórios) na sarcoidose pulmonar
revelou que há melhora radiológica nos estádios II e III após período que varia de seis a 24
semanas de tratamento, com discreta melhora na função pulmonar. Embora haja benefício a
curto prazo, é questionável se os corticoesteróides alteram a progressão da doença pulmonar.
TRATAMENTO
TRATAMENTO
PROGNÓSTICO
A evolução da sarcoidose varia de acordo com a duração da doença, sua gravidade e os
órgãos envolvidos.
Duração da doença
1a2
anos
3a5
anos
60% dos casos
associados a depressão
A síndrome de Löfgren, idade
inferior a 40 anos e o estádio I
ou II da sarcoidose pulmonar
A raça negra, o número elevado
de órgãos acometidos, o estádio
III da sarcoidose pulmonar e o
lúpus pérnio
QUESTÕES
(Secretaria de Estado da Saúde - ES (SESA/ES) 2013)
Com relação à sarcoidose, assinale a opção correta.
A. A presença de eritema nodoso descarta o diagnóstico de sarcoidose.
B. É doença sistêmica que não cursa com manifestação osteoarticular.
C. É doença que pode cursar com manifestação articular inflamatória de joelhos e
tornozelos.
D. Adenopatia hilar bilateral é achado improvável na sarcoidose.
E. A presença de uveíte descarta o diagnóstico de sarcoidose.
QUESTÕES
(Cbmerj – 2008 / Residência para médico broncoscopista)
No uso clínico do lavado broncoalveolar (LBA) pode-se afirmar que:
A) na sarcoidose é predominantemente linfocítico com relação CD4:CD8 normal ou
diminuída.
B) na Fibrose Pulmonar Idiopática é predominantemente linfocítico com relação
CD4:CD8 elevada.
C) isoladamente tem papel diagnóstico definitivo na Fibrose Pulmonar Idiopática.
D) achado de 5% ou mais de células de Langhans permite o diagnóstico de
Granuloma Eosinofílico.
E) isoladamente não permite avaliação prognóstica e terapêutica na Sarcoidose.
QUESTÕES
(SECRETARIA DE SAÚDE DE PERNAMBUCO PROCESSO SELETIVO À RESIDÊNCIA MÉDICA)
Todas abaixo são manifestações extrapulmonares da sarcoidose, EXCETO:
A) eritema nodoso.
B) poliartrite.
C) hipocalcemia.
D) linfadenopatia hilar.
E) fadiga
Há hipercalcemia, devido a
produção de 1,25diidroxivitamina D produzido
pelos granuloma sarcosídeo,
gerando vasoconstrição nos rins
e insuficiência renal.
OUTROS RELATOS DE CASO
http://sbpt.org.br/sarcoidose-marco-2014-13721372/
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0365-05962002000600011&script=sci_arttext
REFERÊNCIAS
http://www.medicinaclinica.ufc.br/index.php/casos-clinicos/43-caso-clinico-1008.html
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S1806-37132008000900013&script=sci_arttext
http://www.jornaldepneumologia.com.br/PDF/Suple_209_71_completo_SUPL02_JBP_20
12_.pdf
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962007000600010
CASO CLÍNICO – GEMECS
Lucila Parente e Paulo Roberto