SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA
E TISIOLOGIA (SBPT)
7º. Curso Nacional de Doenças Intersticiais
SARCOIDOSE: APRESENTAÇÃO
CLÍNICA E DIAGNÓSTICO
Luiz Carlos Corrêa da Silva
Pavilhão Pereira Filho - Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica - Santa Casa – P. Alegre
Univ. Fed. Ciências da Saúde de Porto Alegre - Univ. Federal RGS - Univ. Passo Fundo
Associação Médica do RGS - AMRIGS
1
06/03/2009
A quem possa interessar
“Declaro não ter qualquer relação
de dependência com a Indústria
Farmacêutica e nem com Empresas
de Equipamentos da área médica
que possa gerar quaisquer
conflitos de interesse.”
Luiz Carlos Corrêa da Silva
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SARCOIDOSE
Homenagem
Nelson Porto
Newton Bethlem
3
SARCOIDOSE
 Doença granulomatosa
 Multissistêmica
 Causa desconhecida
 Atividade imunocelular aumentada
 Prefere adultos jovens, freqüentemente assintomáticos
 Critérios diagnósticos:
 síndrome clínica compatível/sugestiva
 achados radiológicos consistentes
 granulomas não-caseosos de células epitelióides
 exclusão de outras causas de d. granulomatosa (tbc/micose)
Estadiamento: doença pulmonar evolutiva?
doença extrapulmonar?
Tratamento: corticoterapia/observação
 Prognóstico: geralmente favorável
4
SARCOIDOSE
EXPERIÊNCIA DO
SERVIÇO
5
PAVILHÃO PEREIRA FILHO, SERVIÇO DE PNEUMOLOGIA E
CIRURGIA TORÁCICA DA SANTA CASA DE PORTO ALEGRE
“Onde passo a maior parte do meu tempo...”
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SARCOIDOSE
Protocolo do Pavilhão Pereira Filho - Santa Casa - Porto Alegre
Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica
- Avaliação mínima Dados clínicos: história, exame físico (gânglios superficiais, pele, olhos)
Avaliação radiológica (R-X de tórax; TCAR)
Exames bioquímicos: calcemia, calciúria (24 horas), função hepática
Teste Tuberculínico
Avaliação funcional pulmonar (espirometria, volumes, difusão)
Eletrocardiograma
Exame Oftalmológico
Fibrobroncoscopia:
biópsia transbrônquica (AP, BAAR, fungos)
LBA (citológico diferencial)
Outra abordagem para biópsia (gânglio periférico ou mediastinal,
lesão tegumentar, pulmão a céu aberto, fígado)
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SARCOIDOSE
Protocolo do Pavilhão Pereira Filho - Santa Casa - Porto Alegre
Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica
- Avaliação complementar TC do Crâneo (/RM)
Ecografia Abdominal (/TC)
Ecocardiografia
-------------------------------------------------*Angiografia ocular com fluoresceína
*Gálio-67
**SACE
***Teste de Kveim
(*fora da rotina)
(**indisponível na rotina do Serviço)
(***indisponível mesmo nos centros de referência)
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SARCOIDOSE
Experiência do Pavilhão Pereira Filho - Santa Casa - Porto Alegre
Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica
- A série -
Número de casos: 230
(Série A =138 casos: 1968-1989)
(Série B = 92 casos: 1990-2003)
Média da idade:
A = 31anos; B = 42 anos A+B = 35 anos
Sexo:
A/B: Masculino: 42% Feminino: 58%
Cor:
A/B: Caucasianos=80%
Não-caucasianos=20%
Assintomáticos: Grupo A = 30%; Grupo B = 12%
(sintomáticos muitas vezes têm manifestações de pouca importância)
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SARCOIDOSE
Experiência do Pavilhão Pereira Filho
92 casos (1990-2003) - JBP 2005(set-out);31:398-406
% dos casos
20
15
Masculino
10
Feminino
5
0
<20
21-30
31-40
41-50
51-60
61-70
>70
Faixa etária (anos)
10
Age Distribution of Newly Diagnosed Sarcoidosis Patients
ACCESS
Number of Patients
Male
Female
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
< 25 25-29 30-34 35-39 40-44 45-49 50-54 55-59 60-64 >65
Sintomas (em geral):
Assintomáticos:
20%
Sintomáticos:
80%
Sintomas torácicos:
Sintomas extrator. + sistêmicos:
83%
74%
12
Sintomas (discriminados):
Sintomas exclusivamente torácicos: 18%
-tosse:
-dispnéia:
-dor:
49%
41%
19%
Sintomas exclusivamente extratorácicos: 22%
Sintomas torac. + extrator. + sistêmicos: 48%
-Emagrecimento:
26%
-Febre:
21%
-Astenia:
16%
-Adenomegalias periféricas:
15%
-Artralgias:
14%
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SARCOIDOSE
Experiência do Pavilhão Pereira Filho
(JBP 2005;31:398-406)
ESPIROMETRIA
60
54,8
% dos casos
50
40
30
23,3
Severo
Moderado
Leve
17,8
20
4,1
10
0
Normal
DVR
DVO
DVM
14
SARCOIDOSE
Experiência do Pavilhão Pereira Filho
(JBP 2005;31:398-406)
% dos Casos
60
48,7
50
40
29,5
30
21,8
20
10
0
I
II
TIPO RADIOLÓGICO
III
15
SARCOIDOSE
Experiência do Pavilhão Pereira Filho
(JBP 2005;31:398-406)
Calciúria de 24 horas:
-17% com hipercalciúria (>300mg)
Biópsia:
-intratorácica: 88%
-gânglio mediastinal: 52%
-pulmão (céu aberto): 23%
-transbrônquica:
13%
-extratorácica: 12%
-gânglio periférico:
-pele:
11%
1%
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SARCOIDOSE
Experiência do Pavilhão Pereira Filho
(JBP 2005;31:398-406)
Corticoterapia:
-indicada em 60% dos pacientes:
-quase todos pacientes do tipo III
-muitos do tipo II
-raramente para os do tipo I
-40 mg de prednisona, em dias alternados.
-dentro de 3-6 meses, reduzir dose
-duração: geralmente < 24 meses
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SARCOIDOSE
Experiência do Pavilhão Pereira Filho
(JBP 2005;31:398-406)
Outros medicamentos:
-antiinflamatórios não-esteróides (artralgias)
-hidroxicloroquina (lesões tegumentares)
-corticóide inalatório (tosse – hiper-reatividade)
18
SARCOIDOSE
Experiência do Pavilhão Pereira Filho
(JBP 2005;31:398-406)
Não temos experiência com:
-Metotrexato
-Azatiopina
-Ciclofosfamida
-Talidomida
-Infliximab
-Outros
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SARCOIDOSE
Experiência do Pavilhão Pereira Filho
(JBP 2005;31:398-406)
Nenhuma indicação de transplante até 2008!
20
SARCOIDOSE
O DIAGNÓSTICO BASEIA-SE NUM
CONJUNTO DE DADOS:
- Síndrome clínica
- Alterações radiológicas
- Biópsia:
-granuloma de células epitelióides
-ausência de necrose
-ausência de microrganismos (BAAR e
fungos) e de cristais
- Exclusão de outros diagnósticos...
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FUNDAMENTAL NO DIAGNÓSTICO
DA SARCOIDOSE:
-Sarcoidose é um diagnóstico de exclusão!
Excluir outras causas:
-Granulomatosas infecciosas (tbc, micoses)
-Outras causas de D. Pulmonar Intersticial (PH)
-Neoplásicas (linfomas)
-Pneumoconioses
22
SARCOIDOSE
DIAGNÓSTICO (cont.)
-Ainda podem ser considerados diversos
marcadores inflamatórios identificados no
sangue e no LBA, utilizados em alguns
centros de referência, mas ainda sem
utilidade para a prática assistencial.
23
SARCOIDOSE - DIAGNÓSTICO
-Por precaução, considerar o diagnóstico de
sarcoidose como não definitivo
24
SARCOIDOSE
APRESENTAÇÃO RADIOLÓGICA HABITUAL
- adenomegalias hilares bilaterais,
geralmente com comprometimento
das cadeias paratraqueal direita e
subcarinal
e/ou
- infiltração pulmonar bilateral
25
SARCOIDOSE
ASPECTOS RADIOLÓGICOS HABITUAIS
Tipo I
Tipo II
Tipo III
26
SARCOIDOSE
ASPECTOS TOMOGRÁFICOS TÍPICOS
27
SARCOIDOSE
ACHADOS HISTOLÓGICOS
28
SARCOIDOSE
ERITEMA NODOSO
-nódulos pré-tibiais, dolorosos, eritematosos
29
SARCOIDOSE
UVEÍTE ANTERIOR
(1) NÓDULO NA ÍRIS,
(2) CATARATA E OUTRAS SEQÜELAS UVEAIS
(1)
(2)
30
SARCOIDOSE
LESÕES CUTÂNEAS
(1) LESÃO PAPULO-ESCAMOSA NA FACE
(2) LESÕES PAPULO-ERITEMATOSAS NA FACE
31
SARCOIDOSE
CISTOS ÓSSEOS NAS MÃOS +
ANORMALIDADES TEGUMENTARES
32
SARCOIDOSE
(1) CONJUNTIVITE (UVEÍTE ANTERIOR) E
(2) NÓDULOS COROIDEUS (UVEÍTE POSTERIOR)
(1)
(2)
33
Heerfordt’s Syndrome (Parotid)
SARCOIDOSE
APRESENTAÇÕES MENOS FREQUENTES
 adenomegalias unilaterais
 calcificação em gânglios mediastinais
 lesões pulmonares de padrão acinar
 nódulos pulmonares múltiplos
 cavitação pulmonar
 infiltração pulmonar unilateral
 broncostenose
 derrame pleural
 pneumotórax
 hipertensão arterial pulmonar
 comprometimento cardíaco
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SARCOIDOSE
QUESTÃO IMPORTANTE PARA A PRÁTICA MÉDICA:
O DIAGNÓSTICO DE SARCOIDOSE PODE
SER FEITO SEM BIÓPSIA?
36
SARCOIDOSE
BIÓPSIA?
Quadro clínicoradiológico característico
Sem indicação
de corticoterapia
Biópsia opcional
Quadro clínico-radiológico
não-característico
Com indicação
de corticoterapia
Biópsia deve ser feita
PARA SUSTENTAR O DIAGNÓSTICO DE SARCOIDOSE SEM BIÓPSIA
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É NECESSÁRIO TER MUITA EXPERIÊNCIA COM A DOENÇA
SARCOIDOSE
Quadro clínico-radiológico característico:
 Assintomático
 Adenomegalias paratraqueais, hilares
e mediastinais bilaterais e simétricas
“Nestes casos, a biópsia pode ser dispensada”
Winterbauer, 1973
38
Caso A - SARCOIDOSE - Observação
Caso (R.) - 33, branca, Pelotas (RS)
-Artralgias em grandes articulações, com edema em
pernas e pés (jan/95). Controle com indometacina.
-R-X tórax: adenopatias mediastinopulmonares + leve
infiltração intersticial pulmonar difusa.
fev/95
39
Caso A - SARCOIDOSE - Observação
Caso (R.) - 33, branca, Pelotas (RS)
-Artralgias em grandes articulações, com edema em pernas e
pés (jan/95). Alívio com indometacina.
-R-X tórax: adenopatias mediastinopulmonares + leve
infiltração intersticial pulmonar difusa.
-Espirometria: normal.
-Calciúria 24h: N. Ex. oftalmológico: N. ECG: N.
-CONCLUSÃO: SARCOIDOSE TIPO II (BAIXA ATIVIDADE)
-CONDUTA: OBSERVAÇÃO
-EVOLUÇÃO: clínica e radiológica favorável.
40
Caso A - SARCOIDOSE - Observação
fev/95
maio/95
nov/95
abril/96
41
SARCOIDOSE:
Remissão Espontânea?
Sim, é freqüente!
42
SARCOIDOSE - Remissão Espontânea
Em quanto tempo ocorre a Remissão Espontânea?
-16 a 39% dos casos, dentro de 6 a 12 meses do
início dos sintomas
(Hunninghake, 1994; Gibson, 1996)
-mais de 85% das R.E. ocorrem dentro de 2 anos
(Romer, 1982)
- Nos pacientes que têm R.E., exacerbação tardia
ocorre em 2 a 8%.
(Romer, 1982; Gibson, 1996;
Hunninghake, 1994; Gottlieb, 1997)
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SARCOIDOSE
QUESTÕES QUE DEVEM SER CONSIDERADAS
NA FASE INICIAL DA INVESTIGAÇÃO
-Existem dados clínicos e radiológicos
sugestivos de sarcoidose?
-Há envolvimento extratorácico?
-Outras doenças devem ser consideradas?
-A biópsia é indispensável?
-Corticoterapia poderá ser necessária?
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EN... FIM
Bah!
Ainda bem!
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SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA
E TISIOLOGIA (SBPT)
7º. Curso Nacional de Doenças Intersticiais
SARCOIDOSE: APRESENTAÇÃO
CLÍNICA E DIAGNÓSTICO
Luiz Carlos Corrêa da Silva
Pavilhão Pereira Filho - Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica - Santa Casa – P. Alegre
Univ. Fed. Ciências da Saúde de Porto Alegre - Univ. Federal RGS - Univ. Passo Fundo
Associação Médica do RGS - AMRIGS
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06/03/2009