SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E
TISIOLOGIA
Curso de Pneumologia na Graduação
Doenças Intersticiais
Pulmonares
Carlos Alberto de Castro Pereira
Universidade Federal de São Paulo
HSPE-SP
Faculdade de
Medicina da
Bahia
29 a 31
Maio de 2008
Doença pulmonar difusa
Baqueteamento Digital
Ângulo ungueal
 180 graus
D
P
Normal
Profundidade da
falange distal
(D) / proximal
(P) >1
Sinal de
Schamroth
Nomenclatura dos sons Pulmonares
ISLS, 1985
Descontínuos
Finos
(agudos, baixa
amplitude, curta
duração)
Grossos
(graves, alta
amplitude, longa
duração)
Estertores finos
Estertores
grossos
Contínuos
Agudos
Sibilos
Graves
Roncos
Curvas de fluxo-volume e
distúrbios ventilatórios
Difusão em Doenças Pulmonares
Difusas
SpO2 no teste de escada e
sobrevida na FPI (n=59)
1,2
1,0
,8
Cumulative Survival
,6
,4
SpO2=<89%
censored
,2
SpO2>89%
0,0
censored
0
20
40
60
80
100
120
140
Survival time (months)
Stephan S. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2007 ;24:70-6
DPPD - Classsificação
Etiologia ou associação
conhecida
- Doenças ambientais e
ocupacionais
- Drogas
- Colagenoses
- Doenças tabaco-relacionadas
BR/DIP
Pneumonia descamativa
Histiocitose pulmonar de
células de Langerhans
Causas desconhecidas
- Pneumonias intersticiais
idiopáticas
Fibrose pulmonar idiopática
Pneumonia intersticial aguda
Pneumonia intersticial não
específica
- Doenças granulomatosas
- Sarcoidose
Diversas
- Pneumonia em organização
- Proteinose alveolar...
DPPD- Causas Comuns em 1240 Casos
Causa
n (%)
Associadas a colagenoses
Sarcoidose
Fibrose pulmonar idiopática
Pn de hipersensibilidade
Bronquiolites (inclui BOOP)
Pneumoconioses
219 (18)
198 (16)
169 (14)
164 (13)
80 (7)
74 (6)
DPPD – Colagenose?
Rigidez matinal
prolongada
Edema articular
Fenômeno de
Raynaud
Fotossenssibilidade
Rash facial
Olhos secos
Boca seca
Úlceras orais/genitais
Edema mãos/braços
Engrossamento da pele
Ulcerações nos dedos
Disfagia/pirose
Dificuldade para:
levantar da cadeira
subir escadas
pentear os cabelos
PAEBOM
Manifestações das
Colagenoses
Manifestações das
Colagenoses
Pneumonia Intersticial Usual e
Inespecífica
PIU
PINE
Escleroderma Lung Study
Tashkin DP, et al. N Engl J Med 2006; 354:2655-2666
Sarcoidose – Abordagem diagnóstica
Critérios
Quadro clínico e/ou radiológico
compatível
Exclusão de outras doenças
capazes de produzir um quadro
clínico ou histológico semelhante
Evidência histológica de
granulomas não
caseosos
Sarcoidose – A Doença de Mil
Faces
O dragão mutante
Sarcoidose-estágios
I
II
III
IV
TCAR nas DPPD
Sarcoidose
Sarcoidose
estágios e remissão
Estágio
I
II
III
IV
remissão (%)
55-90
40-70
10-30
0-5% (parcial)
Sarcoidose-tratamento
Prednisona
Resposta ?
Sim
Não
Reduzir a
prednisona
a < 10 mg/dia
Pele: cloroquina
talidomida
Outras: MTX
Controle:SIM
Continue
prednisona
Controle:
NÃO
Metotrexate
Fibrose Pulmonar Idiopática
Pneumonia Intersticial
Usual à Biópsia
Cirúrgica
Sem outra causa para
PIU, como colagenose
TCAR-FPI
Opacidades lineares
irregulares (padrão
reticular) frequentemente
associadas com
bronquiectasias e
bronquioloectasias de
tração
Distribuição em crescente,
subpleural e incluindo bases
Faveolamento
Critérios para Diagnóstico
Clínico da FPI
Idade acima de 50 anos
Exclusão de causa possível ou conhecida para
doença intersticial
tal como drogas, exposições
ambientais/ocupacionais e colagenoses
Estertores finos nas bases
Distúrbio funcional restritivo e/ou de troca gasosa
em repouso ou exercício e/ou DCO reduzida
TCAR- Infiltrado reticular nas bases com faveolamento
e ausência de achados sugestivos de outras
doenças
FPI - Tratamento inicial
Prednisona 0,5 mg/kg pêso
e
Azatioprina 2-3 mg/kg/dia
ou
Ciclofosfamida 1-2 mg/kg
e
Acetilcisteína 600 mg 3x/dia
ATS. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646-64
Demedts M et al.N Engl J Med 2005;353:2229-42.
FPI- Tratamento
Pereira CAC et al. Respir Med, 2006
Sobrevida cumulativa
1.0
0.8
Corticosteroide +
imunossupressor (N = 56)
0.6
0.4
0.2
censurado
0.0
0
20
40
60
80
Tempo de sobrevida (meses)
100
PH - Critérios Diagnósticos
Exposição a antígenos
Sintomas respiratórios
Afastamento com melhora ou exposição com piora
Achados tomográficos compatíveis/sugestivos
Linfocitose no LBA
Histopatologia sugestiva (2 critérios) ou definitiva (todos)
Bronquiolite obliterante ou fibrosante
Pneumonia intersticial ou fibrose bronquiolocêntrica
Granulomas pequenos, incompletos, não necrotizantes ou
presença de células gigantes
Agentes causadores de PH
Pássaros
32
20
28
Mofo
1
1
3
7
7
Químicos
Agente
desconhecido
Pneumonite de Hipersensibilidade
Pneumonia em organização
Febre e infiltrado pulmonar
40 anos, masc, br, fumante 20 maços-ano
Febre alta, tosse seca e dor em HMTD
Tratado como PAC sem melhora
Emagrecimento de 8 kg
Sapateiro
Mofo no trabalho
Febre e infiltrado pulmonar
Estertores tele-inspiratórios em projeção de
LM e base E
10 300 leucócitos (diferencial nl)
CVF= 4,00 L (78%)
VEF1= 3,23 L (76%)
VEF1/CVF=81%
SpO2 rep=96%; Ex=94%
Febre e infiltrado pulmonar
26/04/05
Febre e infiltrado pulmonar
14/06/05
Febre e infiltrado pulmonar
05/07/05
Infiltrado pulmonar migratório
Pneumonia em Organização
Silicose - Riscos
Indústrias cerâmicas
Indústrias de abrasivos
Construção de estradas e
túneis
Jateamento de areia
Corte e moagem de pedras
Pedreiras
Fundições
Cavadores de poços
Asbestose
Idem FPI e
Bandas
parenquimatosas
Placas e
espessamento
pleural
Asbestose - Riscos
Indústria de fibrocimento (80%)
Fabricação de telhas e
caixas d’água
Fricção (10%)
Embreagem, lonas e
pastilhas de freio
Outras (10%)
Mineração, tecelagem
de asbesto, papéis e
papelões
DPPD causadas por drogas
Em torno de 2% das DPPD
350 drogas descritas
Pode se desenvolver meses (ex.
amiodarona) ou anos (nitrosouréias)
após o término do tratamento
Mais comuns: minociclina, amiodarona,
nitrofurantoina, bleomicina, MTX
Lembrar de drogas ilícitas
Pmeumotox.com
Febre, Hipoxemia e Acne
3 DIAS DEPOIS...
Pneumonite por Amiodarona
LBA-Análise
Diferencial de células (perfil de células
inflamatórias)
Imunocitologia (CD4/CD8, CD1)
Morfologia celular:
céls tumorais, proteinose alveolar, hemorragia,
macrófagos xantomatosos, céls plasmáticas
Fibras e partículas (ex. corpos de asbesto)
Agentes infecciosos
LBA- Achados normais
Macrófagos 80-90%
Linfócitos 5-15%
Neutrofilos ≤3%
Eosinófilos <1%
Vidro fosco/consolidação
Vidro fosco
Consolidação
Nódulos de distribuição
linfática
Sarcoidose
DPPD e Padrões na TCAR
Biópsia transbrônquica vs Cirúrgica
Transbrônquica
Consolidação
Vidro fosco
Nódulos
Reticular septal sem
fibrose
Cirúrgica
Reticular septal ou
não septal com
achados de fibrose
Faveolamento
Mosaico
Cistos
Doença pulmonar difusa
(imunocompetente)
História, exame físico, lab. Rotina, Rx prévios, PFP, TCAR
(Avaliar cronicidade/progressão/estabilidade)
Remover/afastar causa
potencial identificada
(ambiental/iatrogênica)
Critérios clínicoFuncionais FPI
Situação clínica apropriada
• sorologia para colagenose
•biópsia - pele, músculo, renal, etc
TCAR típica
Recuperação?
Sim
Não
FPI
TCAR
Doença sistêmica específica
Não
Biópsia transbrônquica ou
Biópsia por videotoracoscopia ou
outro local tórax (ex. gânglios)
Sim