Escola Superior de Ciências da Saúde- ESCS Internato - Unidade de Pediatria - HRAS Caso Clínico: Neurocisticercose 17-03-2010 Discentes Marcela de Paula Agostinho Thiago Librelon Pimenta Docentes Dra. Luciana Sugai Dra. Sueli Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 25/3/2010 Identificação M.L.A.C., sexo feminino,branca, 4 anos, 13,5 kg, natural e procedente de Brasília (DF); End.: SMPW Qd 26 Conj. 10 Lt. 06. Casa E – Núcleo Bandeirante. Queixa principal: “Desmaio há 20 dias” H.D.A. Mãe refere que há 20 dias criança apresentou síncope na escola, associado a crise convulsiva parcial, caracterizada como movimentos repetitivos à E, não sabe a duração, sem liberação esfincteriana. Repetiu a crise cerca de 30 minutos após, com desvio da cabeça e dimídio para E e olhar fixo. Houve perda de consciência e permaneceu não responsiva por 2 horas. Foi atendida pela UTI vida, medicada com diazepan e trazida para HMIB. H.D.A. Foi internada no HMIB para investigação do quadro. Realizou diversos exames. Inconclusivos. Não houve intercorrências na internação, recebendo alta 7 dias após, para investigação ambulatorial. H.D.A. Realizado RNM 4 dias após a alta e pelas alterações apresentadas tornou-se necessário internação imediata para tratamento. História fisiológica Mãe: GIIPIIA0. Gestação com ameaça de parto prematuro, usou inibina. Nega outras comorbidades. Parto cesárea. RNPT: 35 semanas, PN=2235g, E=44 cm. Apgar: 8 e 9. Alta 48h após o nascimento. SME até 3 meses, após complemento. História Patológica Pregressa Criança acompanha com alergista há 5 meses por rinite alérgica. OMA há 4 meses, que evoluiu com hipoacusia, sendo orientada a usar corticoide (5ml 3x/dia) por otorrino. Estava no 20° dia de tratamento. Usou albendazol em novembro (GECA). Nega crises convulsivas anteriores, perda de consciência e desmaios. História social Moram em casa no Park Way, criam gato e cachorro. Alto nível sócio-econômico. Pai é procurador e mãe trabalha no fórum. Criança estuda no colégio Mackenzie (Lago Sul). Na vizinhança temos a informação que criam apenas galinhas. Rede de esgoto e água encanada. Alimentação variada. Criança gosta de comer frutas e verduras. Come morango e tomates sem maiores cuidados. Antecedentes familiares Pais sadios; Irmão – 12 anos: sadio; Nega epilepsia na família; Avós com história de HAS; Exame físico BEG, LOTE, responsiva, agitada, corada, anictérica, hidratada, eupneica; AR: MVF sem RA; ACV: RCR 2 T sem sopro; Abd: flácido, RHA +, indolor, sem tumorações palpáveis. Neurológico: marcha, força muscular, pares cranianos, equilíbrio e sensibilidade normais. Hipóteses diagnósticas ???? Resultado dos exames Resultados de exames Hemograma – 18/02/10 Hemáceas Hemoglobina Hematócrito Leucócitos - segmentados 4.000.000 Bioquímica VHS 10 Glicemia 82 35 Cálcio 9,2 15.000 Sódio 138 11,8 74% - bastões 2% - linfócitos 18% Potássio 4 Cloro 108 Magnésio 1,9 - monócitos 6% TGO 31 - eosinófilos 0% TGP 14 Plaquetas 397.000 Resultados de exames Resultados de exames Resultados de exames Resultados de exames Resultados de exames ANÁLISE DO LÍQUOR Marcador Valor Referência Glicose 55 mg 50 mg/dl ou > 75% Dx Proteínas 28 mg 20-45 mg/dl Cloretos 129 mEq/L Hemaceas 140 por mm3 Leucócitos 3 por mm3 - zero < 7/mm³ H.D. Convulsão febril Abscesso Cerebral AVCI Neurocisticercose Avaliação diagnóstica geral das crises epilépticas Definições Convulsão: perturbação episódica da função do SNC; descarga neuronal excessiva autolimitada. Mal convulsivo: - Convulsão que dura mais de 30 minutos, contínua ou em crises recorrentes, sem recuperação da consciência. - É considerado REFRATÁRIO se apesar de tratamento ideal, durar mais de 60 min. Classificação Crises generalizadas: as manifestações clínicas indicam envolvimento de ambos os hemisférios cerebrais desde o início. Há comprometimento da consciência e o envolvimento motor, quando presente, é bilateral e relativamente simétrico desde o início. Classificação Crises generalizadas: - Tônico / Clônicas - Atônicas - Mioclônicas - Ausência Classificação Tônico / clônicas Fase tônica - contração generalizada ininterrupta dos flexores ou extensores por alguns segundos. Fase clônica: - atividade rítmica e simétrico, contração e relaxamento - Remissão espontânea em 5 min. - Respiração:irregular e estridosa - Incontinência esfinctérica. - Ao término, período variável de confusão e letargia (persiste durante minutos a horas) o sono é comum. Classificação Atônicas: - Perda abrupta do tônus postural e flacidez. Sinais e sintomas pós ictais presentes. Mioclônicas - Contrações muito breves e aleatórias de um músculo ou grupo de músculos que ocorrem em 1 ou ambos os lados e isoladamente ou em conjunto. A consciência costuma ser preservada Classificação Ausência - Episódios muito curtos de alteração da consciência durante os quais há parada momentânea da atividade; “olhar no vazio”. Raramente são vistas antes dos 3 anos e a maioria inicia-se até 10 anos de idade Classificação Crises parciais: - sugestivas de que apenas uma área restrita, ou hemisfério são envolvido. Podem generalizar-se. Classificação Crises parciais Simples - Motoras ou sensitivas focais: espasmo focal da parte distal de um membro, que pode tornar-se em uma hemiconvulsão. - As crises sensitivas focais podem iniciar-se com uma sensação de dormência ou formigamento num membro, também pode alastrar-se. Classificação Crises parciais complexas Expressões clínicas variadas com comprometimento de: • • • • • • consciência cognitivo afetivo somatossensorial automatismos motores semivoluntários formas compostas Etiologia Fase pós-neonatal Febril - infecção intracraniana (meningite, encefalite, abscesso cerebral e tromboflebite dos seios durais) - infecção extracraniana (CF) Etiologia Fase pós-neonatal Afebril - lesões intracranianas não evolutivas - Lesões intracranianas evolutivas - perturbações metabólicas - intoxicações exógenas - perturbações circulatórias gerais - epilepsia idiopática (por exclusão). Diagnóstico - O diagnóstico é eminentemente clínico mesmo sem etiologia definida. Eliminar “falsas convulsões” Anamnese: - história neonatal - uso de medicamentos - traumas ou infecções recentes - quadros anteriores de vômitos recorrentes e/ou internações - antecedentes familiares e desenvolvimento neuropsicomotor. - Se epiléptico: falha no uso de medicação ou quadro infeccioso. Diagnóstico Exame físico: - focos de infecção - dados do exame neurológico que possam auxiliar no diagnóstico. - Progressão da patologia de base Diagnóstico Exames complementares Pacientes sem histórico de crises: - gasometria,sódio, potássio, cloro, cálcio, magnésio, glicemia, lactato, urina (verificar se há cetose nesse momento). Diagnóstico Exames complementares LCR: - Pra qualquer suspeita clínica de infecção do SNC. Exames de neuroimagem: - Diferenciar de processos expansivos ou de lesão aguda do SNC. Diagnóstico Exames complementares EEG: - Um EEG normal não descarta o diagnóstico (VPN) - EEG anormal não o confirma (VPP) Deve se levar em conta o contexto da idade, anamnese e achados físicos Tratamento - Vias aéreas pérvias (posicionamento e aspiração) - oxigenação - acesso venoso - avaliação e estabilização hemodinâmica - Proteção mecânica Convulsão febril Desordem convulsiva mais comum da infância (3 a 4% em pré-escolares); 9 meses e 5 anos de idade; Investigar doença infecciosa; Forte predisposição genética: gene nos cromossomos 19p e 8q13-21; Rara progressão para epilepsia; Convulsão febril - é geralmente benigna - episódio único - Dispensa a realização de exames complementares (EEG, punção lombar, exames de imagem) ou tratamento específico na maioria das vezes Convulsão febril Fatores preditivos de recorrência: - menores de 18 meses. - história familiar de convulsão febril e/ou epilepsia. - febre pré-convulsional durando menos de 1 hora - Apresentação de complicações * Havendo um ou mais desses fatores, a profilaxia deve ser considerada Riscos das crises Após duas crises o risco de recorrência é em torno de 80 a 90%. Os riscos conseqüentes às crises são: - Morte súbita; - lesão física; - comprometimento cerebral; - conseqüências psicossociais. Abordagem da crise afebril Toda crise convulsiva afebril deve ser avaliada clínica e laboratorialmente; Exame físico e coleta de dados minunciosa; Dosagem sérica de glicose em jejum e eletrólitos; EEG; RNM: epilepsia parcial complexa, sinais neurológicos focais durante ou após a crise, em crises que aumentam de frequência e intensidade e na evidência de aumento da PIC. TRATAMENTO 1a crise convulsiva afebril: observação e acompanhamento (70% jamais sofrerão nova convulsão); Uma nova crise em intervalo curto de tempo, constitui-se indicação de tto. A escolha da droga vai depender dos achados clínicos e EEG (tabela). Tratamento Após o início da terapia, as crianças que permanecerem livres por cerca de 2 anos e que não pertençam a grupo de risco podem ter suas drogas suspensas. Grupo de risco: início após 12 anos, disfunção neurológica, historia de crise neonatal e múltiplas crises até o controle terapêutico adequado. Cirurgia: opção para crises intratáveis em que o foco epilepitogênico é localizado com precisão. Abscesso cerebral Em crianças relacionado com Cardiopatias congênitas; Celulite orbitária; Sinusite, otite, mastoidite; Meningites; Após procedimentos cirúrgicos e trauma craniano; 30% sem causa subjacente; Agentes: estreptococos, estafilococos e bacterióides, não sendo raro a coexistência de 2 ou mais agentes. Quadro Clinico Febre, cefaléia, confusão mental, rebaixamento do nível de consciência, crises epilépticas, rigidez de nuca, hemiparesia e HIC; DIAGNÓSTICO:Radiológico. Tratamento Na fase de cerebrite, apenas ATB é suficiente. Na fase em que há cápsula pode ser necessário ATB e planejamento de conduta cirúrgica. TC semanais durante o período da internação e mensais até o total desaparecimento das lesões. Não é necessário manter por mais de 6 semanas naqueles que tiverem boa resposta clinica, mesmo que a resolução radiológica não tenha sido completa. Acidente Vascular Cerebral Isquêmico Causas de AVCi - tromboembolismos, seja de vasos intracranianos ou extracranianos, ou provenientes do coração, causados por desordens cardiovasculares ; - alteração inflamatória direta nos vasos do SNC, sendo que a arteriopatia pode ser classificada em aguda, transitória ou progressiva; - distúrbios hematológicos que levam a estados hipercoaguláveis. (TAKEOKA e TAKAHASHI, 2002; LYNCH et al., 2002) Cisticercose humana Teníase Ag. Etiológico: Taenia solium e T. saginata Ciclo: Homem ingere carne infectada (boiT.saginata; porcoT.solium) com cisticercosverme adulto no intestinoovos e proglotes nas fezes boi e porco contaminadoscisticercos no músculo. Q.C.: Assintomático ou dor abdominal,náuseas, perda ponderal e fraqueza. Neurocisticercose (NC) Ag. Etiológico: T. solium; Ciclo: homem ingere ovos e proglotescisticercos disseminados no SNC, TCSC, músculo, olhos, etc. Q.C.: Crises convulsivas (mais comum), associadas à inflamação parenquimatosa ao redor dos cisticercos; hidrocefalia por obstrução do LCR; HIC; meningite crônica; hidrocefalia comunicante ou AVE; Diagnóstico Teníase: detecção de ovos ou proglotes nas fezes. Neurocisticercose: clínica + neuroimagem + teste sorológico (ELISA no LCR) + LCR (pleocitose, eosinofilorraquia e positividade para reação do complemento) + história de exposição; NC TC e RNM visualizam os cistos ou nódulos permitindo analisar número e estágio evolutivo dos cistos; As reações patológicas podem ser discretas sendo descobertas ao acaso. Outras vezes, a reação inflamatório é intensa em torno do parasita, provocando convulsões ou HIC; Manifestações clinicas mais freqüentes: crises epilépticas,cefaléia,HIC, sd meníngea e distúrbios cognitivos. NC O cisticerco no SN atinge pequenos vasos sanguíneos entre a substância branca e cinzenta, onde se desenvolve um cisto (Cysticercus cellulosae). Parênquima cerebral, espaço subaracnóide, meninges, medula, sistema ventricular; Ação patogênica da NC 1- efeito mecânico provocado pelo volume: HIC... 2- efeito tóxico devido à reação inflamatória, fibrose residual (gliose), granuloma e calcificação. O cisto se retrai, sua cápsula se espessa e o escólex calcifica. O SN reage com formação de fenômenos degenerativos nos neurônios, desmielinização da substância branca, infiltrações e proliferação glial. Ativa e inativa Formas ativas: aracnoidite,encefalite, ventriculite,cistos parenquimatosos e subaracnóideos e o infarto cerebral por vasculite; Formas inativas: granulomas parenquimatosos calcificados e fibrose residual das leptomeninges. Tratamento Apenas aqueles com doença ativa, sintomáticos, com cistos viáveis, múltiplos, parenquimatosos e com positividade das provas imunológicas no LCR precisam de antiparasitários Albendazol 15 mg/kg por 8 dias ou Praziquantel 50 mg/kg por 21 dias. Sempre associar glicocorticoides a fim de controlar reação inflamatória e, se preciso, anticonvulsivante. Tratamento Formas inativas: não necessitam de medicação anti-helmíntica, e tem sido controladas com anticonvulsivantes habituais. Bibliografia Condutas em neurologia infantil – UNICAMP; Academia Mineira de Medicina – Diagnóstico e Tratamento da Neurocisticercose; ANTIEPILEPTIC DRUGS. BEST PRACTICE GUIDELINES FOR THERAPEUTIC DRUG MONITORING: A POSITION PAPER BY THE SUBCOMMISSION ON THERAPEUTIC DRUG MONITORING, ILAE COMMISSION ON THERAPEUTIC STRATEGIES. Febrile Seizures: Clinical Practice Guideline for the Long-term Management of the Child With Simple Febrile Seizures – American Academy of Pediatrics Practice parameter: Treatment of the child with a first unprovoked seizure – American Academy of Neurology SEGUIMENTO DE RECÉM-NASCIDOS, CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL ISQUÊMICO - UFRGS