Epilepsia na Infância
Clínica e Critérios
Diagnósticos
Ana Paula Silveira Pinho
Hospital São Lucas PUCRS
Caso 1
• Criança de 8 anos, previamente hígida, do
sexo masculino acorda durante a madrugada
fazendo ruídos com a boca e sem conseguir
falar. Esta situação dura por alguns minutos,
quando ocorre generalização secundária da
crise.
Exame neurológico duas horas após a crise
normal.
História médica pregressa sem nenhum dado
digno de nota.
História familiar: pai apresentou uma única
crise convulsiva durante a infância.
Epilepsia Benigna da Infância
com Paroxismos Rolândicos
Epidemiologia
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Idade: escolar e pré-escolar.
Sexo: masculino.
Criança sadia.
Aspecto genético: história familiar
positiva.
• Tipo mais freqüente na faixa etária
Clínica
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Relação com o sono.
Número crises.
Sinais motores orofaciais.
Bloqueio da fala.
Sintomas somatossensitivos.
A crise pode generalizar-se.
Exames Complementares
• EEG: foco de ondas agudas ou pontas
na região temporal média, contralateral
à manifestação clínica e ritmo de base
normal.
• Neuroimagem: desnecesária em casos
típicos.
Tratamento
• Não iniciar na primeira crise.
• Discutir situação com família.
• Drogas: carbamazepina ou
oxcarbamazepina.
• Remissão entre 12-14 anos.
Caso 2
• Criança de 8 anos, previamente hígida, do
sexo feminino apresenta durante a aula
episódio súbito de perda visual. Esta situação
dura por cerca de um minuto, quando
ocorre generalização secundária da crise.
• É levada ao hospital, onde chega com
intensa cefaléia e vômitos.
Exame neurológico duas horas após a crise
normal.
História médica pregressa sem nenhum dado
digno de nota.
História familiar: sp
Epilepsia Benigna da Infância
com Paroxismos Occipitais
EPBI-O de Gastaut
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Crises em vigília.
Idade: 4 a 13 anos.
Sintomas visuais.
Crises hemiclônicas, parciais
complexas ou tônico-clônicas
generalizadas.
• Sintomas pós-ictais.
• Padrão autossomico dominante.
Exames
• EEG: paroxismos de ponta-onda que
ocorrem com olhos fechados em áreas
occipitais ou têmporo-parietoccipitais.
• Neuroimagem: desnecessária.
EPBI-O de Panayotopoulos
• Início: 2 a 11 anos.
• Crises iniciadas por vômitos e seguidas
por versão oculocefálica.
• Seqüência com crises clônicas ou
tônico-clônicas.
• Maioria das crises em sono.
• Crises muito longas.
Exames
• EEG: ondas agudas occipitais,
predominando em sono e não reativas
ao fechamento ocular na fase de vigília.
• Neuroimagem: ênfase em circulação
fossa posterior.
Tratamento
• Tratar sempre.
• Drogas de escolha: carbamazepina,
oxcarbamazepina.
• Boa resposta a todas as DAC.
Caso 3
• Menina de 14 anos, previamente hígida,
inicia com crises convulsivas caracterizadas
por perda visual com freqüentes
generalizações secundárias. As crises
inicialmente são esparsas, mas logo ficam
diárias. Posteriormente surgem crises
mioclônicas, de ausência e “drop attacks”.
• Na evolução desenvolve-se rapidamente
demência, perda visual e ataxia.
• HMP – ndn
• HF - pais saudáveis e primos em 1º grau
Doença de Lafora
• Doença autossomica recessiva, de
início na adolescência.
• Clínica: início com crises visuais,
evoluindo para diversos tipos de crises.
• Evolução rápida para demência, perda
visual, ataxia, alteração piramidais.
• Morte cerca de dez anos após início
dos sintomas.
Exames
• EEG – desorganização do ritmo de
base e complexos espícula-onda
generalizados
• Neuroimagem – leve a moderada
atrofia cortical.
• Biópsia – corpúsculos de Lafora em
cérebro, medula, pele, músculo, pele,
coração, retina.
Caso 4
• Criança de 6 anos, previamente hígida,
abruptamente perde a capacidade de falar
em poucos dias.
• Dias depois surgiram crises convulsivas
tônico-clônico generalizadas.
• Houve também mudança no comportamento,
com características de TDH.
• HMP e HF - sp
Síndrome de Landau-Kleffner
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Início entre 4 a 6 anos.
Tipos variados de crises.
Vários distúrbios da fala.
Etiologia desconhecida.
Instalação súbita ou insidiosa.
Exames
• EEG – em vigília: descargas
generalizadas, focais ou multifocais.
em sono: espículas-onda
contínua.
Neuroimagem – Inespecífica.
Tratamento
• Ácido valpróico.
• Suporte fonoaldiológico e psicológico.
• Tratamento dos distúrbios
comportamentais.
• Corticóides: discutível.
Evolução
• Afasia: variável, porém de mais difícil
remissão que outros sintomas.
• Comportamento: normalmente
persistem alguns distúrbios.
• Epilepsia: boa evolução e remissão
possível
Caso 5
• Recém-nascido com três dias de vida
inicia subitamente com crises
convulsivas caracterizadas por
mioclonias erráticas.
• As crises não cediam a despeito do
tratamento medicamentoso correto.
• HMP e HF – sp.
Encefalopatia Mioclônica
Precoce
• Recém-nascidos sem problemas
gestacionais ou obstétricos.
• Início precoce de crises mioclônicas de
difícil controle.
• Deterioro clínico rápido e importante.
• Comum em acidemias orgânicas.
Exames
• EEG – padrão de surto-supressão.
• Neuroimagem – na dependência do
fator-base.
Tratamento
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•
Fenobarbital.
Fenitoína.
Benzodiazepínicos.
Considerar ac. valpróico.
Caso 6
• Criança de 4 anos, previamente hígida,
apresenta episódio de IVAS de etiologia viral
• Cerca de uma semana após, inicia com
crises parciais simples em todo o hemicorpo
direito, sem resposta ao tratamento
farmacológico.
• Evoluiu com hemparesia, hemianopsia e
afasia.
• HMP e HF – sp.
Síndrome de Rasmussen
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Início entre 4 e 6 anos.
Etiologia imunomediada.
Deterioro rápido.
Estabilização posterior.
Crises parciais motoras simples breves
e freqüentes ou status parcial.
Exames
• EEG – alentecimento do ritmo de base
e atividade focal atingindo um
hemisfério.
• Neuroimagem – atrofia cerebral
cortical unilateral com predominio
temporal.
• Patologia – infiltrado perivascular e
nódulo microglial.
Tratamento
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DAC – ineficazes.
Tratamento imulológico.
Ganciclovir.
Hemisferectomia funcional.