Convulsão Febril Convulsão Febril e Epilepsia e Epilepsia Priscilla Castro Gurgel Lopes CONVULSÃO “É a ocorrência de paroxísmos transitórios de descargas neuronais incontroláveis que podem ser causadas por uma grande variedades de fatores” Convulsão Febril Toda convulsão que ocorre em vigência de doença infecciosa febril (temperatura maior que 38ºC), excluindo-se as infecções do SNC, como meningites e encefalites e doenças neurológicas agudas. Convulsão Febril Ocorre em 5% de todas as crianças menores de 5 anos, sendo a desordem convulsiva mais comum da infância. É bastante comum a presença de história familiar. O risco de recorrência varia de acordo com a presença de fatores de risco: Fatores de Risco Idade da 1 crise menor que 12 meses Duração da febre menor que 24h Febre de 38-39ºC História familiar positiva História familiar de epilepsia Crise febril complexa Sexo masculino Se não houver fator de risco a recorrência e de 12%. Com 1 FR, 25-50%. Se 2 FR, 50-60%. Se 3 ou mais a recorrência é superior a 70%. Entidade benigna com raros casos de sequela. Não altera muito a chance da criança desenvolver epilepsia no futuro. Em geral, ocorre no primeiro dia de febre elevada. Classificação Crise febril simples 4. Duração de menos de 15 minutos Não há período pos ictal ou apenas sonolência breve Crise única em 24h Tipo: tonicoclônica generalizada Crise febril complexa 1. 2. 3. 1. 2. 3. 4. Duração de mais de 15 minutos Há período pós ictal, sonolência deduradoura. Recorrência em 24h. Tipo: Crises parciais. Etiologia Infância Desenvolvimento cerebral caracterizado por grande excitabilidade neuronal e formação de redes neurais. Predomínio de neurotransmissores excitatórios. O principal neurotransmissor inibitório do SNC: GABA, exerce um papel excitatório paradoxal nas fases iniciais da vida. Aumentam o potencial epileptogênico/ convulsivo! O predomínio de neurotransmissores excitatórios. Hipertermia Citocinas Padrao genético Convulsão Febril Abordagem 80% das crises em crianças cessam antes de chegar na emergência. Estes casos não necessitam de tratamento. Estado de Mal Epiléptico: crise convulsiva com mais de 30 min de duração ou várias crises reentrantes sem recuperação da consciência entre elas. É IDEAL REALIZAR PUNÇÃO LOMBAR PARA IDENTIFICAR PRECOCEMENTE INFECÇÃO NO SNC E TRATAR. Importante solicitar hemograma completo, dosagem de eletrólitos e glicemia. Crise febril simples- não indica realizar um EEG e nem exame de imagem do SNC. Esses exames eles podem auxiliar na presença de crise complexa ou quando há fatores de risco para epilepsia. 1. 2. 3. 4. Crises simples Orientar os pais, assegurar que as crises são benignas, não provocam déficit intelectual, são autolimitadas... Uso de antitérmico na vigência de processos infecciosos. Durante a crise convulsiva posicionar a criança deixando a via aérea pérvia: Deitá-la em um superfície lisa, em decúbito lateral, com a cabeça apoiada, nunca introduzir nenhum objeto na boca da criança. Se a crise durar mais de 5 min ou for associada com uma cianose intensa levar ao atendimento médico mais próximo. 1. 2. Crises complexas: Considerar a realização de exames. ( EEG ou exame de imagem do SNC) Considerar o uso de anticonvulsivante. Epilepsia “Recorrência de crises convulsivas não provocadas, ou seja, não desencadeadas por febre, infecção do SNC,anormalidades eletrolíticas,glicêmicas ou hipóxicas. Ela ocorre por uma anormalidade intrínseca do circuito elétrico cerebral, que pode gerar crises recorrentes mesmo sem a precipitação de um fator externo. Epidemiologia 3% da população em geral. Metade dos casos se inicia ainda na infância. Maioria tem um bom prognóstico, apenas 10-20% crianças evoluem com crises de difícil controle medicamentoso. Epilepsia O início geralmente é súbito e cessa espontaneamente. Pode ter um período “pós-crise”: cefaléia sonolência, irritabilidade, confusão mental. Nesse período, o exame físico pode ter: hiperreflexia profunda, sinal de Babinsk. Crise epiléptica é desencadeada por uma descarga elétrica anormal no córtex cerebral, que pode ser restrita a uma determinada área ou difusa. Classificação 1. 2. 3. 4. 5. 6. Crises parciais Descarga elétrica é restrita a uma área específica do córtex. Elas podem ser subdivididas em simples e complexas. As crises parciais simples: Há preservação da consciência. ( Foco frontal/parietal e occipital) As crises parciais complexas: Consciência, responsividade e memória ficam prejudicadas. ( Foco temporal) Parciais secundariamente generalizadas. Crises parciais Normalmente ocorre um foco epiléptico com uma descarga neuronal excessiva. Manifestações clínicas Dependem da área cerebral afetada Manifestações motoras, experiências psíquicas, distúrbios autonômicos e fenômenos neurológicos negativos (perda da voz, do tônus muscular). O quadro clínico pode ser apenas uma alteração da consciência: criança estática, que interrompe de maneira súbita suas atividades e torna-se não responsiva a estímulos do ambiente. CRISE VERSIVA Epilepsia Parcial Benigna da Infância ◦ Forma mais comum de epilepsia na infância 25%. ◦ Caráter inteiramente benigno. ◦ Mais frequente no menino – 60 a 75%. ◦ Início entre 2 e 14 a, com um pico aos 8-9a. ◦ Alta incidência de história familiar positiva. ◦ Ocorre geralmente durante o sono. Clínica - Bloqueio da fala – pela contração tônica dos músculos farìngeos e bucais - crise anártrica. - Sintomas orofaciais: contrações tônicas ou clônicas em um lado da face, parestesias unilaterais envolvendo língua, lábios, gengivas e bochechas. - Ocorre generalização em 15 a 20%. Não há lesão neuro patológicas. EEG: ondas agudas em região centrotemporal. Responde bem ao tratamento: usa- se normalmente monoterapia. Carbamazepina Geralmente o tratamento é suspenso por volta dos 16 anos, quando há remissão espontânea. EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA DA INFÂNCIA EEG Epilepsia parcial tipo Gastaut 1. 2. 3. 4. 5. Caracteriza-se pelo EEG de base normal Com os olhos fechados são verificados pontas ondas de elevada amplitude em região occipital. Inicia-se com sintomas visuais ( alucinação, perda brusca da visão,visão borrada) Pode ser seguida de crises generalizada. Os sintomas pós ictais são marcantes: cefaléia, náusea, vômitos. Classificação 1. 2. Crises generalizadas Envolvimento simultâneo de todo o córtex, desde o início do quadro. Perda da consciência desde o início. Crises Generalizadas Tipo Ausência Também chamadas de pequeno mal Caracteriza-se por parada na atividade motora e na fala, olhar vago,mioclonias palpebrais e fácie inexpressiva. São episódios rápidos, duram menos de 30 segundos e não apresentam estado pós ictal. Criança não lembra do que ocorreu. Queixa trazida ao médico é de distração, desatenção e dificuldade de aprendizagem. Comum nos 6-7 anos. Representa 8% da epilepsias em idade escolar. Predomina em meninas. Geralmente ocorre remissão na adolescência. Diagnóstico: EEG típico ( pontas generalizadas) e teste de hiperventilação. Crise de ausência atípica ( associado a mioclonias, perda do tonus,aumento do tônus...) Crises generalizadas tipo Tônicoclônicas Também chamadas de grande mal Mais comumente encontrada na prática clínica. Mais conhecida pela população leiga. Pode representar uma generalização da crise parcial ou ser uma condição primária idiopática. Pode ser precipitado por infecções, medicamentos, emocional. Clínica Paciente perde a consciência de maneira súbita e apresenta um movimento típico para trás do globo ocular e toda a sua musculatura apresenta contração tônica. Isso leva a apnéia e cianose. Segue-se com a fase clônica – Contrações rítmicas seguidas de relaxamento de todos os grupamentos musculares. Pode morder a língua e ter relaxamento esficteriano. Há período pós ictal em que a criança encontra-se semicomatosa e persiste com sono profundo por 30 minutos até 2 horas. É comum vômitos nessa fase. Epilepsias generalizadas tipo mioclônicas. Contrações musculares simetricas e breves, com perda do tônus muscular e quedas. Muitas vezes o corpo do paciente é projetado para frente e ocorre traumatismo de face. Encefalopatias epilépticas Síndrome de West Epilepsia mais comum do lactente. Ocorre por volta dos 4 aos 8 meses Caracteriza-se por contrações simétricas do pescoço, tronco e extremidades. Dois tipos: criptogênico e o sintomático. Etiologia: Excesso um hormônio liberador de corticotrofina ( CRH) atuando como um neurotransmissor excitatório. Tratamento: Administrar glicocorticoides ou ACTH exógeno. Diagnóstico: clínico e EEG Ondas lentas e bilaterais, assincrônicas e de alta voltagem. HIPSARRITMIA Síndrome de LENNOXGASTAUT Inicio aos 3-5 anos Crises de várias formas: tônicas durante o sono, ausência, crises atônicas, mioclônicas e tonicoclônicas. Pode se desenvolver em crianças previamente normais ou previamente epilépticas. O estado de “mal epiléptico” é bastante frequente. Difícil controle medicamentoso-politerapia. Dieta cetogênica- dieta a base de gorduras, diminui insulina e surgimento de cetose. O acetoacetato no sangue exerce um efeito antiepileptico secundário. Tríade do LENNOX-GASTAUT CRISES DE DIFÍCIL CONTROLE MEDICAMENTOSO COMPLEXOS PONTAS-ONDAS LENTAS NO EEG DA CRIANÇA ACORDADA. DEFICIÊNCIA INTELECTUAL MAL EPILÉPTICO (?) Diagnósticos Diferenciais 1. SÍNCOPE ( desmaio, lipotímia ) : Ocorre geralmente no escolar e adolescente Precipitado por situações de estresse, dor, medo, mudança de posição, visão de sangue, jejum Sintomas : tontura, visão turva, sensação de frio e formigamento, perda de consciência Tem consciência que está desmaiando Diagnósticos Diferenciais SÍNCOPE Na crise : palidez, sudorese, bradicardia, náuseas, vômitos. Pode ocorrer espasmo tônico ou sacudidas mioclônicas ( se a anóxia dura mais de 15”) O paciente se recorda do ocorrido Diagnósticos Diferenciais 2. Espasmo de soluço ( tomada do choro) Inicia-se com choro por frustação, dor, raiva Inicia-se desde o 1º. mês de vida Possui um bom prognóstico desaparecendo, em geral, após 3 anos. Causas : familiar; característica psicológica e emocional da criança e de seu meio familiar Tratamento: Não usa-se anticonvulsivante. Apenas aconselhamento psicológico dos pais. Diagnósticos Diferenciais 1. 2. 3. 1. 2. 3. Forma cianótica: Mais frequente Episódio sempre é precedido por uma contrariedade, seguida de choro agudo e na sequencia um expiração forçada e apneia. Cianose, perda da consciência,podendo evoluir para movimentos clônicos dos membros devido a a hipóxia. Forma pálida: Menos comum Episódio de dor ( bater a cebeça), entra em apneia, perde a consciência, perde o tônus e pode desenvolver movimentos tônicos. Apneia instantânea ou choro intenso com hiperventilação... Diagnósticos Diferenciais 3- Tiques Movimentos estereotipados, involuntários e repetidos de determinados grupos musculares,levando a contrações de certas partes do corpo. Tensão emocional Semelhantes a epilepsia parcial simples Diferentes por serem brevemente suprimidos pela vontade do indivíduo. Devem ser tratados com medicações ou psicoterapia quando houver prejuízo emocional, social ou acadêmico. Diagnósticos Diferenciais 4. Narcolepsia Súbito ataque de sono durante o dia podendo está associado a perda de tonus muscular ( cataplexia). Sono REM São confundidas com crises atônico- atasticas, pois o paciente perde subitamente o tônus e cai no chão. Os episódios podem ser deflagrados por estresse, medo ou gritos. Comum em adolescentes Tratamento: Metilfenidatos e antidepressivos tricíclicos. Tratamento Iniciar quando tiver certeza do diagnóstico. Cuidado com as pseudocrises. Tratamento ideal para epilepsia: Monoterapia com níveis terapêuticos que não provoquem muitos efeitos colaterais. Ideal que no início da terapia monitorize os níveis séricos dos antiepilépticos até o acerto da dose. Hemograma e provas de função hepática devem ser solicitados no inicio da terapia e mensalmente nos primeiros 3 meses. Investigar fatores precipitantes : - Sono - Menstruações - Estresse - Estimulação luminosa - Álcool Crianças que permanecem assintomáticas por cerca de dois anos após o inicio da terapia e não pertecem ao grupo de risco podem ter suas drogas suspensas, de modo gradual. Grupo de risco: crise de inicio após os 12 anos, disfunção neurológica, história de crise neonatal, múltiplas crises até o controle terapêutico adequado. Drogas Fenitoína, primidona, carbamazepina e ácido valproico possuem efeitos teratogênicos. ACTH e glicocorticoides podem ser usados para síndrome de WEST. Dieta cetogênica e cirurgia para epilepsia de difícil controle. Tratamento da Crise 1) Benzodiazepínicos-( DIAZEPAM) Devem ser usados durante o momento da crise, por ter rápido início de ação e de eliminação; 2) Difenil Difenil-hidantoína hidantoína Por via (EV) diluída em soro fisiológico, lentamente, pois apresenta um mínimo efeito sobre o nível de consciência; 3)Fenobarbital 4)Midazolan 5) Tiopental Usado nos casos de E.M.E, após refratariedade às medidas anteriores, devendo a criança ser assistida em ambiente de CTI OBRIGADA!