Tumores dos ossos maxilares
Dr. Benjamín Martínez R.
Profesor de Patología Oral
Facultad de Odontología
Universidad Mayor
Santiago - Chile
Diagnóstico de lesiones de os
ossos maxilares
Clínica
Histopatologia
RX
Imagens
Outros Examineis
de lab
Seguimento
• Lesões Fibro ósseas
(pseudoneoplasicas)
• Neoplasias dos ossos
–Benignas
–Malignas
Calcificação
Lesões pseudoneoplasicas:
Hiperplasia do côndilo
Displasia fibrosa
Querubismo
Granuloma central de células gigantes
Tumor marrom do Hiperparatireoidismo
Lesões cementarias
Histiocitose de Langerhans
Cisto ósseo traumático y cisto ósseo
aneurismático
Hiperplasia de côndilo
• Clínica: puberdade, assimetria facial, mordida
cruzada, desv. linha media para o lado sadio.
• RX: côndilo de maior tamanho do lado.
• Cintigrafía: Tc99 MDP
• Histo: hiperplasia do cartilagem da superfície
articular.
• Diag. Diferencial:
– Hipertrofia hemi-facial
– Prognatismo assimétrico
Não e neoplasia ! Origem: traumático, hormonal (?)
Zonas da Superfície articular do
côndilo mandibular
•
•
•
•
Articular
Proliferativa
Fibrocartilagem
Ossificação endocondral
Displasia Fibrosa
• Monostótica: 80%
• Poliostótica (DFP):
– DF Craniofacial: compromisso de: maxila,
zigoma, esfenóides, base da órbita
– S. de McCune-Albright: DFP +
Pigmentação Cutânea + Alt. Endocrinas
(puberdade precoce).
– S. Jaffe-Lichtenstein: DFP + Pig. Cutânea.
Displasia Fibrosa
Etiologia: mutação no gene que codifica proteína
de união de guanina – alfa (GNAS-1).
Proteína estimulatoria.
Mutação ativa AMPc ocasionando alterações no
gene importante em controle de crescimento y
dif de osteoblastos.
Alt fetal  McCune-Albright
Alt posterior  DFP
Alt post natal  DFM
McCuneAlbright
Displasia
Fibrosa
Poliostótica
Normal
mutação somática de gene GNAS-1
Displasia
Fibrosa
Monostótica
DF Monostótica
• Clínica: más comum em maxila, por igual em
homens y Mulheres, crescimento lento, zona
molar pre-molar com mucosa sadia,
expandindo para vestibular. assimetria facial.
60-70% maxila, 30-40% mand.
• RX: RL, Misto, RO, moteado, “pele de
laranja”, bordes difusos.
• Histo: depende etapa, fibroblastos +
trabéculas irregulares com formas de letras
chinesas, o C, Y.
Displasia fibrosa poliostótica
Síndrome McCUNE-ALBRIGHT
HERENCIA :
Mosaicismo somático
Cabeça Y Pescoço :
Cabeça
Cranial foramen impingement
Hiperostosis craneofacial
Cara
assimetria facial
Ouvido
Surdez
Olhos
Cegueira
Esqueleto :
Displasia fibrosa poliostótica
Fratura patológica
pele :
Grandes manchas café com leite
de bordes irregulares
ENDOCRINO :
Hipertiroidismo
Hiperparatiroidismo
Síndrome Cushing
Puberdade precoce
Acromegalia
Hiperprolactinemia
NEOPLASIA :
Adenoma Pituitário.
BASE MOLECULAR :
Causado por mutações somáticas
em a proteína guanina unida a
nucleotídeo, gene alfa
estimulante de atividade
polipeptídica 1 (GNAS1)
Displasia Fibrosa Craneofacial
•
•
•
•
Mais comum em homens
Maxila mais que mandíbula
Compromisso de base de crânio
Não têm diferencias em aspecto de
lesões rx nem histopatológicas.
Querubismo
Displasia Fibrosa Familiar
• Clínica: criança homens , pode afetar
até os quatro quadrantes, inicio antes
dos 5 a. Mais comum: zona do ângulo
mand.
• RX: RL multiloculado, bilateral. Depois
dos 20 a. Não fica rastro.
• Histo: lesão de
Células gigantes.
• Etiologia:
– Autossômico
dominante,
– expressividade
variável,
– mutação em 4p16.3
Granuloma Central de Células
Gigantes
• Etiologia: hemorragia endostal
• Clínica: por diante de 1er. Molar. 75% antes
dos 30 a. + Mulheres, + mandíbula (70-75%).
tumoração indolor.
• RX: RL multiloculado y augumais vezes
uniloculada.
• Histo: lesão de CG em focos, hemorragia,
trabéculas.
Granuloma Central de Células
Gigantes
• Recidiva:
– dor
– crescimento rápido
– reabsorção radicular
– perduração das corticais
• Tratamento: curetagem, corticóides.
Tumor marrom do
hiperparatiroidismo
• Hiperparat. Primario: Hiperplasia
glandular, aumenta PTH,
Hipercalcemia.
• Clínica: maioria estão assintomáticos, ó
letargia, fatiga, náuseas, anorexia,
poliúria. Rim (cálculos), Esqueleto,
Gastrintestinal (úlcera péptica), SNC
(quando Ca muito elevado: psicose,
depressão).
PTH
• Mobiliza Ca desde ossos
• Aumenta reabsorção tubular renal de
Ca, por o tanto ajuda a conserva-lo.
• Promove produção renal de 1,25(OH)2D3 para absorção intestinal do Ca
• Decai nível do Fosfato sérico
Tumor marrom do
hiperparatiroidismo
• RX: áreas RL uni o multiloculadas. osso
osteoporótico, perdida de corticais
alveolares.
• Histo: similar a GCCG.
Hiperparatiroidismo primario clínica
• Rins: nefrolitíase
• Esqueleto: osteíte fibrosa cística
• GI: náusea, vômitos, úlcera péptica,
pancratite
• Muscular: debilidade geral
• Outros: câmbios oculares y cutâneos.
Osteodistrofia Renal
• Hiperparatiroidismo secundario,
resposta compensatória a
hipocalcemia em insuficiência renal
(pactes. em diálise).
• Clínica: idem
• RX: perdida de corticais.
• Histo: lesão fibro-óssea com células
gigantes, reabsorção óssea.
Hiperparatiroidismo
secundário
• Em pctes com insuf renal. Tb em
marcado déficit de Vit D u osteomalacia.
• Causa: por retenção de fosfato e
hipocalcemia que conduze a função de
paratiroides compensatória.
• Osteodistrofia renal: aumento do reab
óssea, retraso em mineralização da
matriz óssea (osteomalacia),
osteoporosis.
Niveles séricos de
Ca, P, Fosfatase alcalina y PTH
H 1ario
H 2ario
Metast
Oseas
Ca
P
auto baixo
baixo auto
auto
N
Fosfat. alc. PTH
N
auto
N
N
N
baixo -N
Lesões cemento-ósseas
• Displasia cemento óssea periapical
• Displasia cemento óssea focal
• Displasia cemento óssea florida
– Reacionais
– Mulheres negra, y No tanto…, ±35 a.
– Mandíbula
– Rx: RL, RL – RO, RO
– Histo: Similar
Displasia cemento óssea
periapical
• Cl: Mulheres, 40 anos. Inc. Inf.
• Rx: estágios:
– RL
– Misto
– RO
• Histopat: cementículos, trabéculas de
osso, tecido fibroso.
Histiocitose de Langerhans
• Granuloma eosinófilo
• Síndrome Hand-Schüller-Christian
• Doença de Letterer-Siwe
Granuloma eosinófilo
• Forma localizada
• Clínica: criança homens , mono o
poliostótico. Deslocação marcada dos
dentes, com gengiva hiperplásica y ulcerada.
• RX: área RL rodeando raízes, dentes
“flutuando”. Algumas vezes lesão central de
limite neto.
• Histo: prolif de Cel de Langerhans (S100,
CD1a), eosinófilos y otras cel
mononucleares.
S. Hand-Schüller-Christian
•
•
•
•
Forma disseminada crônica
Lesões líticas no ossos
Exoftalmos
Diabetes incipiente
• Linfoadenopatia, dermatite, esplenomegalia o
hepatomegalia.
Doença de Letterer-Siwe
• Forma disseminada aguda
• Curso fatal, processo maligno.
• Compromisso de múltiplos órgãos, y
pele em lactantes. Também com lesões
ósseas.
Tumores dos ossos maxilares
II. Neoplasias
Ref:
Zarbo RJ, Carlson ER. Malignancies of the jaws. Cap. 14 em Oral
Pathology. Clinical Pathologic Correlations. JA Regezi, JJ Sciubba
and RCK Jordan. 4 th ed., Saunders, 2003: 321-338.
Classificação
• Neoplasias benignas
– Formadoras de osso: osteoma, ost osteóide,
osteoblastoma, fibroma ossificante (FCO)
– Formadoras de cartilagem: Condroma
– Outras: hemangioma, tumor giganto-celular
verdadeiro.
• Neoplasias malignas
– For. osso: osteossarcoma
– For. cartilagem : condrossarcoma
– medula Hematopoética: linfoma, s de Ewing,
mieloma
Osteoma
• Clínica: Tumor duro, mucosa o pele N,
solitário,mas pode verse múltiplos:
• S. Gardner:
– AD, Fibromas cutâneos
– Pólipos intest (cólon e reto). Malignização.
– cisto epidermóides e triquilemais
– 5q21
Fibroma ossificante
• Sinônimo: Fibroma cemento ossificante
• Clínica: na zona com dentes, assintomática,
mucosa sadia, consistência dura, expansão
das corticais, geralmente em mandíbula. 3a.
4a. década, Mulheres.
• RX: limite neto, RL-RO dependendo da
quantidade de tecido mineralizado.
• Histo: tecido fibroblástico com calcificações,
redondas (cememtícuos) e/o trabéculas
ósseas.
Fibroma Ossificante Juvenil
• Clínica: menino, 12 anos
• Rx: RL + RO, limite neto
• Histo: prolif fibroblástica, com
trabeculado ósseo, o cementícuos.
• agressivo LOCALMENTE
Comparação ente FO e DF
CARACTERÍSTICA
Idade
Predileção por gênero
Localização
Rx
Forma da lesão
Regezi, Sciubba, Jordan 2003
FO
DF
3a. - 4a
1a - 2a
Feminino
Id
Mandíbula cpo Maxila
limite neto
Difuso
Redonda
Fusiforme
Hemangioma central dos
óssos
• Clínica: mandíbula, corpo o zona post., mais
comum em Mulheres, 2a. década,
crescimento lento, sangramento das gengiva,
sensação de bombeio, algumas vezes dor.
Latidos: aneurisma.
• RX: uni o multiloculado, pompas de sabão.
• Histo: idem a outros hemangiomas
(cavernoso o capilar).
osteossarcoma
• Clínica: Homens, 4a. década, outros
ossos antes, compromisso similar em
maxila e mandíbula. Tumor com dor
localizado, dentes moveis, parestesia,
ulceração, crescimento rápido.
• RX: inicialmente mascaramento do LP,
área RL o RO o Mista, depende do grau
da calcificação.
Osteossarcoma
• variedades:
1. Parostal
2. Periostal (levanta periostio e forma osso al lado)
3. Baixo grado de malignidade: parecido a
Displasia fibrosa o fibroma ossificante juvenil,
mais com invasão e destruição das corticais e
tecido mole.
• Mutação: p53, Rb, CDK4, SAS
Condrossarcoma
• Clínica: mais em maxila, região anterior.
tumoração indolor, expansiva. Idade: >
60 a. Max: 3a. - 4 a. década
• RX: uni o multiloculado, RL, com áreas
de opacidade.
• Histo: lobular, condrócitos em estroma
mixomatoso o condróide, atipias
variável. Células binucleadas.
Condrossarcoma
• Grado 1: pouco pleomorfismo
• Grado 2
• Grado 3: marcado pelo., mitose, necrose,
áreas mixoides.
• Dos Maxilares:
– Estranho
– Zona antero sup
• Variedade: condroSa. Mesenquimal
– Idade: 10 a 30 a. Translocação 13; 21
– Histopat.
Sarcoma de Ewing
(PNET: primitive neuroectodermal tumor)
• Clínica: criança Homem, < 15 a. dor e
tumoração que se confunde com
osteomioite por calor local.
• RX: RL moteado, “capas de cebola”,
limites difusos.
• Histo: células redondas, escassos
citoplasma, glicógeno +. CD99
• Translocação 11;12
Mieloma
• Clínica: Homens > 50 a. Multifocal. Algumas
vezes dor, tumoração , denteis moveis, o
fratura patológica. Perdida de peso.
• RX: áreas RL múltiplos, socavadas, limites
netos, sem cortical. DX Dif.: metástase.
• Hemorragia, infecção, perdida de peso
• LAB.: anemia, inmunoelectroforesis
(IgG ó IgA anormal.
– Proteína de Bence-Jones (cademais
livianas) em urina.
• Histo: prolif. de plasmocitos atípicos,
monótona, monoclonal. Demonstrar Ig.
• Prognóstico: ruim
CRITERIOS PARA DX DE MIELOMA
(um principal e um menor ou três menores)
PRINCIPAIS
• Plasmacitoma em biop
• Plasmocitose em méd
óssea (>30%)
• Componente M:
– IgG sérica >3.5 g/dL
• IgA > 2 g/dL
– Urina Ig/24 hr o Kappa o
Lambda (proteína de
Bence Jones) sem
amiloidose
MENORES
• Plasmocitose em méd
óssea (10-30%)
• Componente M pero
menor que em cuadro
ant.
• Lesões ósseas líticas
• Niveles reduzidos de Ig
Metástase em Maxilares
Fígado
• Tumor maligno mais freqüente dos ossos: Ca
ó AdenoCa metastásico.
• em maxilar e estanho.
• mais comum em mandíbula (80%)
• Mulheres: de Ca de mama
• Homens: de Ca pulmão
• Crianças: de neuroblastoma (gl suprar)
• RL em sua maioria, salvo Próstata.