Glomerulonefrite difusa aguda CASO CLÍNICO Gláucia Vieira Ferreira Coordenadora: Dra. Elisa de Carvalho SES/FEPECS/ESCS/DF CASO CLÍNICO Data da história clínica : 03/02/06. ID: HPC, reg.22.01.01 , 5 anos, negra, sexo feminino, natural de Brasília-DF, procedente de São Sebastião-DF. Mãe: MFPR, 29 anos, doméstica. Pai: ENC, 33 anos, vigilante. QP: “Inchaço nos olhos há uma semana”. CASO CLÍNICO HDA: Pai refere que há uma semana criança iniciou aparecimento súbito, matutino, de edema periorbitário bilateral.Refere que procurou o Posto de Saúde de São Sebastião onde foi feito o diagnóstico de faringoamigdalite e prescrito Penicilina G Benzatina.Pai refere que houve manutenção do edema periorbitário até que há 3 dias iniciou quadro de distensão abdominal associado a 2 episódios de vômitos e oligúria. Procuraram novamente o Posto de Saúde sendo encaminhados para o HRAS.Admitidos no PS dia 01/02/06.Criança apresentou no PS aumento da PA e 1 episódio febril. CASO CLÍNICO Antecedentes gestacionais/parto/neonatal G2 P2 A0 C0, 10 consultas pré-natais, sorologias (VDRL e Anti-HIV) negativas. Criança nasceu de parto hospitalar, normal, a termo, chorou ao nascer, Apgar 9-10, Peso=2715g, Estatura=48 cm, PC=32 cm , alta com 1 dia de internação hospitalar. CASO CLÍNICO Antecedentes pessoais e patológicos Crescimento e desenvolvimento neuropsicomotor normais. Vacinação completa. Nega internações, cirurgias, hemotransfusões prévias. Nega alergias medicamentosas. Pai refere que a criança apresenta episódios freqüentes de faringoamigdalite ( cerca de 6 episódios/ano). CASO CLÍNICO Antecedentes familiares Mãe saudável.Nega tabagismo e etilismo. Pai saudável.Nega tabagismo.Etilista social. Irmão falecido com 1 mês e 22 dias por cardiopatia congênita. Tio materno cardiopata e avô paterno com asma. Antecedentes socioeconômicos Moradia urbana,com 3 cômodos, 3 pessoas, água filtrada, rede de esgotos e luz elétrica presentes.Renda familiar mensal= 1400 reais. CASO CLÍNICO Exame Físico Sinais vitais:PA=100X70 mmHg. FR=28 irpm. FC=104bpm.Temp.=37,2°C Peso=16 Kg Paciente em BEG , lúcida e orientada no tempo e no espaço, hipocorada (+/4+), acianótica, anictérica, hidratada, eupnéica, afebril. Cabeça e pescoço: Ausência de adenomegalias. Edema periorbitário bilateral (+/4+). CASO CLÍNICO Exame Físico Exame cardíaco: Ictus não visível,não palpável. RCR 2T BNF , sem sopros e/ou desdobramentos. Exame pulmonar: Expansibilidade pulmonar simétrica. Som claro pulmonar. Ressonância vocal normal. MVF sem RA. Exame abdominal: Abdome globoso, edema de parede abdominal(+/4+), RHA +, Traube livre, ausência de massas palpáveis e/ou VMG. Membros : simétricos,sem deformidades,sem edema. Genitália externa : feminina, sem alterações. CASO CLÍNICO Exames complementares : controle laboratorial. Data Exame 01/02 PS Hemácias ( x106) Hemoglobina Leucócitos Bastões (%) 4,18 10,1 7500 00 Segmentados(%) Eosinófilos(%) 47 04 Linfócitos(%) Plaquetas 45 397000 CASO CLÍNICO Exames complementares : controle laboratorial. Data 28/01 29/01 01/02-PS 04/02 06/02 Uréia Creatinina 63 1,2 58 0,9 40 0,7 39 0,7 52 0,9 Na K 133 3,5 135 4,9 148 5,8 138 5,4 133 5,1 Cl 105 109 117 102 98 Os exames do dia 28/01 e 29/01 foram realizados no Posto de Saúde de São Sebastião. CASO CLÍNICO Exames complementares EAS 01/02 (PS): pH=5, dens=1020, Proteinúria de +++, Hematúria de +++, Cél 6-8, Leu 3-5, Hemácias numerosas,uratos amorfos ++. 04/02: pH=6,5, Proteinúria de +, Hematúria de +++, Cél 3-5, Leu 3-5, Hemácias numerosas. Exames imunológicos (04/02). C3 = 16, 1 C4=11,7 ASLO = 1055 CASO CLÍNICO Evolução Criança foi admitida no PS do HRAS apresentando além do quadro clínico e laboratorial já descrito, aumento importante dos níveis tensionais com PAS variando de 100 a 160 mmHg e PAD de 70 a 130 mmHg. Feito o diagnóstico de GNDA pós-estreptocócica e introduzido cuidados gerais + furosemida 20 mg, VO de 12/12 horas.Devido à dificuldade de controle da PA, a dose de furosemida foi aumentada para 20 mg VO 8/8 horas,dia 04/02.Paciente evoluiu com diminuição da PA e resolução do quadro edemigênico, sendo suspensa a furosemida e recebendo alta hospitalar no dia 06/02 para acompanhamento ambulatorial. GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA CONCEITO Processo inflamatório agudo que envolve os glomérulos renais. É o exemplo clássico da Síndrome Nefrítica Aguda . A síndrome nefrítica é um conjunto de sinais e sintomas, caracterizado por hematúria, proteinúria sub-nefrótica, oligúria, edema e hipertensão arterial. ETIOLOGIA GNDAs INFECCIOSAS Pós-estreptocócica Não pós-estreptocócica Bacterianas: Endocardite, abscesso, doença pneumocócica, sepse. Virais:Hepatite B, Hepatite C, Mononucleose infecciosa, Sarampo, Caxumba, Varicela. Parasitárias:Malária,Toxoplasmose, Esquistossomose. ETIOLOGIA GNDAs NÃO-INFECCIOSAS Doenças renais primárias: Doença de Berger, GN membranoproliferativa, GN por imunocomplexos idiopática, GN pauci-imune, GN anti-MBG, GN fibrilar-imunotactóide. Doenças multissistêmicas: LES, Púrpura de HenochSchölein, PAN microscópica, Granulomatose de Wegener, Crioglobulinemia Mista Essencial,Doença de Goodpasture. GNDA PÓS-ESTREPTOCÓCICA CONCEITO E ETIOLOGIA A GNPE é a principal causa de GNDA . É caracterizada pelo acometimento renal após infecções(faringoamigdalites ou piodermites) causadas por cepas nefritogênicas de estreptococos beta-hemolíticos do grupo A (Streptococcus pyogenes). EPIDEMIOLOGIA Rara antes dos 3 anos de idade. Acomete mais meninos do que meninas ( 2:1 ). Na faixa pré-escolar ( 2-6 anos ), a GNPE é mais comum após piodermites. Na faixa escolar e adolescência ( 6-15 anos ) é mais freqüente após faringoamigdalites. A freqüência da doença tem diminuído nas últimas décadas. FISIOPATOLOGIA Estreptococcia Ligação de antígenos no tecido glomerular renal deposição de imunocomplexos e ativação do complemento processo inflamatório agudo diminuição da filtração glomerular oligúria retenção de Na+ e água edema + hipertensão arterial + congestão . A lesão do glomérulo, decorrente do processo inflamatório, leva à proteinúria + cilindrúria + hematúria. DIAGNÓSTICO CLÍNICO Prostração, palidez, náuseas, vômitos, diarréia, febre baixa, dor abdominal, dor em flancos. OLIGÚRIA: Ocorre em cerca de metade dos pacientes . É definida como diurese < 0,6 ml/kg/hora . EDEMA : Geralmente é a 1ª manifestação.É discreto, duro, pouco depressível, de início súbito, mais comum em face e região periorbitária, mas que pode ocorrer em membros inferiores, região abdominal, genital e até anasarca. DIAGNÓSTICO CLÍNICO HIPERTENSÃO ARTERIAL: Ocorre em 70 a 90% dos casos.Pode evoluir para encefalopatia hipertensiva em 5-10% dos casos ( sonolência, cefaléia, vômitos, convulsões, cegueira, coma ). CONGESTÃO CARDIOCIRCULATÓRIA: ICC, dispnéia, B3, hepatomegalia, edema, turgência de jugular. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL Anemia normocrômica (mecanismo dilucional ). uréia, creatinina. Alterações eletrolíticas (hiponatremia, hipercalemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia, acidose metabólica). Hipoalbuminemia (mecanismo dilucional). DIAGNÓSTICO LABORATORIAL Aumento dos estreptocócicas anticorpos contra as enzimas ASLO : É o anticorpo mais encontrado pósfaringoamigdalites.Os títulos aumentam 10-14 dias após a infecção e se normalizam até 6 meses.VR = até 200 UI/ml. Anti-DNAse B e Anti-hialuronidase são os anticorpos mais encontrados após infecções cutâneas . Outros : Antiestreptoquinase e estreptozima. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL Diminuição do complemento. A diminuição é predominantemente de C3 e CH50. C1q, C2, C4 e C5 geralmente são normais, mas podem estar ligeiramente diminuídos. A normalização do complemento normalmente ocorre até 8 semanas. VR C3=85 a 185 mg/dl. C4= 20 a 58 mg/dl. CH50 = 65 a 145 U/ml. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL EAS Proteinúria menor que 3,5 g em 24 horas. A normalização pode levar de 2 a 5 anos. Hematúria : pode ser micro ou macroscópica.A hematúria microscópica pode demorar de 6 a 12 meses para retornar ao normal. Cilindrúria : cilindros hemáticos, cilindros leucocitários. DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO INDICAÇÕES DE BIÓPSIA RENAL Ausência de evidências de infecção estreptocócica. Desenvolvimento de insuficiência renal aguda ou síndrome nefrótica. Oligúria por mais de uma semana. Hipocomplementenemia que ultrapassa 8 semanas Ausência de hipocomplementenemia. Doença sistêmica. Persistência de hematúria ou proteinúria acentuada. DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO MICROSCOPIA ÓPTICA: Glomérulos aumentados de volume, hipercelulares; proliferação de células mesangiais e endoteliais; obstrução de capilares; presença de macrófagos e PMN; DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO MICROSCOPIA ELETRÔNICA:Presença de “humps” – depósitos eletrodensos se projetando no lado epitelial da MB. IMUNOFLUORESCÊNCIA : Depósitos granulares principalmente de IgG e C3 ao longo das paredes capilares glomerulares e no mesângio. PROGNÓSTICO 90 % dos pacientes recuperam-se completamente. Os demais podem complicar com GNRP, proteinúria crônica, glomeruloesclerose focal e IRC. As glomerulonefrites associadas à infecções cutâneas têm prognóstico melhor do que as associadas à IVAS. As recorrências são raras. TRATAMENTO CUIDADOS GERAIS Peso diário. Volume urinário diário. Medidas freqüentes da PA. Repouso relativo. Restrição hídrica. Dieta hipossódica ( menos de 2 gramas de sal/dia). TRATAMENTO ANTIBIOTICOTERAPIA. Não previne o desenvolvimento de GNDA. Não interfere na evolução da glomerulonefrite. Indicada para eliminar as cepas nefritogênicas da orofaringe ou da pele. Utilizar penicilina IM ou amoxicilina VO por 10 dias.Utilizar eritromicina para alérgicos à penicilina. TRATAMENTO DIURÉTICOS Os diuréticos de alça são as drogas de escolha para o tratamento do edema, da congestão volêmica e da hipertensão. Droga de escolha: Furosemida. Dose : 3 a 4 mg/kg/dose VO na congestão leve a moderada. Nos casos graves usar 0,5 a 2 mg/kg/dose EV. TRATAMENTO ANTI-HIPERTENSIVOS Indicados quando há manutenção dos níveis tensionais elevados , mesmo após o uso de diuréticos. Droga de escolha: Nifedipina VO ou SL. Dose:0,2 a 0,5 mg/kg/dose. Nas emergências hipertensivas o nitroprussiato EV é a melhor alternativa. TRATAMENTO DIÁLISE Anúria com duração > 48 h. Alterações do SNC. Ausência de resposta às medidas anteriormente citadas. Hipercalemia de difícil controle. Acidose metabólica severa(Bicarbonato < 10mEq/l). Hiponatremia acentuada(Na+ < 120 mEq/l). Uréia sanguínea > 150mg/100ml. Creatinina plasmática > 10mg/100ml. BIBLIOGRAFIA BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON. Nelson Tratado de Pediatria, Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 2002, 16ª ed. MARCONDES, EDUARDO. Pediatria Básica, Sarvier, São Paulo, 1999, 8ª ed. OLIVEIRA, REYNALDO GOMES DE. Blackbook Pediatria, Ed. Black Book, Belo Horizonte, 2005, 3ª ed. OBRIGADA!!!