SÍNDROME NEFRÍTICA Pediatria – ESCS Coordenadora: Dra. Luciana Sugai Internos: Carolina de Melo, Diego César Vieira www.paulomargotto.com.br 30/9/2009 Admissão: 10-09-2009 Identificação: GNP, 9 anos, sexo masculino, procedente de Recanto das Emas (DF). Queixa Principal: “Inchaço há 8dias” HDA: Mãe refere que há 8 dias iniciou edema facial e diarréia. Há 1 dia notou aumento de volume abdominal e edema em membros inferiores. Além disso, refere dispnéia, queda do estado geral, hiporexia, sonolência e redução da diurese (sem sangue). Antecedentes Pessoais e Patológicos: Mãe G2P2C2A0, sem intercorrências gestacionais Nascido de parto cesáreo, a termo, peso: 3300 g, sem intercorrências no período neonatal SME até 6 meses de vida Dieta da família Tem asma e rinite alérgica. 03 episódios de Amigdalites nesse ano Nega alergias, internações anteriores, cirurgias, transfusões, uso de medicamentos. Vacinação em dia (sic) Antecedentes Habitacionais: Reside em casa de alvenaria (03 cômodos/03 pessoas), com saneamento básico completo. Antecedentes Familiares: Mãe, 30 anos, saudável, tabagista e etilista, doméstica Pai, 30 anos, não sabe informar Irmã, 12 anos, saudável Exame físico: BEG, corado, hidratado, eupneico, afebril, ativo e colaborativo ACV: RCR, 2T, sopro +/+6. FC: 72 bpm AR: MVF, sem RA. FR: 22 ipm Abdome: globoso, RHA+, edema de parede, sem defesa ou vcm, sem sinais de ascite. Extremidades: edema +2/+4, boa perfusão Pele: sem alterações Oroscopia: sem alterações Otoscopia: sem alterações Hipóteses Diagnósticas: Síndrome Nefrítica Síndrome Nefrótica GECA Conduta: Hemograma Eletrólitos Função Renal EAS Proteínas Totais e Frações VHS RX de tórax DATA 10/09 12/09 Hc 3,67 4,05 Hb 10,1 11,5 Ht 30,6 33,6 Leuco 7490 10400 Seg 49 41 Bast 0 O Linf 40 44 Mono 8 8 Eosin 2 5 Baso 1 Plaq 303 VHS 48 Uréia 42 42 98 Creat 0,7 0,9 1,9 Ca 9,1 9,5 10 Na 144 141 140 K 4,3 4,5 4,7 Cl 115 106 104 Prot totais 6,3 Albumina 3,7 Cetose ++ C3 < 18,3 C4 17,3 ASO 696 19/09 EAS (10/09/09): densidade: 1025 pH: 5,0 prot: ++ Hemác: 20 p/c Hemog: +++ CED: raras Leuc: 02 p/c Flora: + Nitrito: Presença de leveduras Conduta e evolução: Restrição hídrica (400 ml/dia) e dieta hipossódica (1g/ dia) Penicilina Benzatina 1.200.000 UI IM Teve picos de hipertensão arterial (até 155x121) Furosemida (aumentado progressivamente ) e anlodipina. Há 10 dias teve quadro de odinofagia e febre por 4 dias, sendo diagnosticado amigdalite e tratado com amoxicilina (10 ml 8/8h por 7 dias). Síndrome Nefrítica Definição: Processo inflamatório agudo nos glomérulos renais acarretando os sinais e sintomas QC: Hematúria (dismorfismo eritrocitário, hemáticos) Proteinúria subnefrótica (< 3,5g/ 24h) Oligúria Edema Hipertensão Azotemia cilindros Hematúria dismórfica Cilindro hemático Glomerulonefrite Aguda Pós-estreptocócica Definição e etiologia: Seqüela renal tardia de uma infecção por cepas específicas do estreptococos beta-hemolítico do grupo A Risco: 15% / mais freqüente em homens Piodermite: M-tipos: 47, 49, 55, 57, 60 Incubação: 15-28 dias 2-6 anos Faringoamigdalite: M-tipos: 1, 2, 4, 12, 18, 25 Incubação: 7-21 dias 6-15 anos Quadro clínico: Hematúria (macro: 30%) Oligúria (50%) Edema (EAP) Proteinúria (5-10% - faixa nefrótica) HA (encefalopatia hipertensiva) Mal-estar, sintomas gastrintestinais vagos, dor lombar bilateral. Hipocalemia (hipoaldosteronismo hiporreninêmico) Azotemia (1% - rapidamente progressivo) Diagnóstico GNPE é o protótipo das GNDA Existem manifestações extra-renais? Algoritmo diganóstico da GNPE: Faringite ou piodermite recentes? 2. O período de incubação é compatível? 3. Documentar a infecção estreptocócica (laboratorialmente) 4. Demonstrar queda típica do complemento 1. Diagnóstico Confirmação laboratorial da infecção estreptocócica GNPE pós-faringoamidalite: 1. ASLO ( 80-90%) 2. Anti-DNAse B (75%) GNPE pós-impetigo: 1. Anti-DNAse B (60-70%) 2. ASLO (50%) Diagnóstico Outros achados laboratoriais: 1. 2. 3. 4. 5. Hipercalemia Hiperfosfatemia Hipocalcemia Acidose Uremia Diagnóstico Não costuma ser necessária a biópsia na GNPE Quando é indicada? 1. 2. 3. 4. 5. Oligúria por mais de 1 semana Hipocomplementemia que não melhora em 8 semanas Proteinúria nefrótica Evidências clínicas ou sorológicas de doença sistêmica Evidência clínica de GNRP Diagnóstico Histopatologia: Microscopia óptica: 1. Gromerulonefrite proliferativa difusa 2. Formação de crescentes (5%) 1. 1. Imunofluorescência: Glomerulite por imunocomplexos Microscopia eletrônica: “Corcovas” ou “gibas” Diagnóstico Glomérulos normais x glomérulos acometidos Diagnóstico diferencial Doenças que cursam com síndrome nefrítica e hipocomplementemia 1. Outras glomerulonefrites pós-infecciosas 2. Glomerulonefrite lúpica 3. Glomerulonefrite membranoproliferativa Tratamento Suporte Repouso durante fase inflamatória aguda Restrição hidrossalina 2. Diuréticos de alça 3. Vasodilatadores (se necessário) 4. Diálise (se necessário) 1. Tratamento Uso de antibióticos: ATB precoce não previne o aparecimento de GNPE 2. ATB não modifica a evolução da GNPE 3. ATB deve ser utilizada? 1. Prognóstico Melhora substancial dos sinais congestivos em 1 a 2 semanas Tempo de cada achado: 1. Oligúria: até 7 dias 2. Hipocomplementemia: até 8 semanas 3. Hematúria microscópica: até 6-12 meses 4. Proteinúria subnefrótica: até 2-5 anos 1-5% dos pacientes evoluem de forma desfavorável Prognóstico Complicações: GNRP 2. Proteinúria crônica 3. Glomeruloesclerose focal 4. IRC 1. MUITO OBRIGADO! Dda Francice, Dda Carolina e Ddo Diego