SÍNDROME NEFRÓTICA
Acadêmico: Wellber Nogueira
Internato em Pediaria
Universidade Católica de Brasilia
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 19 de maio de 2015
• Caracteriza-se por:
– Proteinúria maciça;
– Hipoalbuminemia;
– Edema;
– Hiperlipidemia;
– Lipidúria;
Introdução:
• Síndrome causada por proteinúria maciça,
levando a edema e hipoalbuminemia, devido
uma alteração patológica que altera a
permeabilidade glomerular às proteínas.
• Geralmente responsiva aos corticoides e têm
excelente prognóstico.
Definição:
• Cursa classicamente com:
– Proteinúria maciça (>40mg/m3/h);
– Hipoalbuminemia (<2,5g/dL);
– Edema e
– Hiperlipidemia.
Epidemiologia
• Incidência:
– 2-6 casos/100.000 crianças por ano;
– Mais comum entre 2 -6 anos (60% dos casos);
– 15 vezes mais comum em crianças que em adultos;
• Mais comum no sexo ♂ (2:1);
• 85% dos casos é por Nefrose idiopática do tipo
lesões mínimas;
Classificação:
• Pode ser primária (idiopática) ou secundária a fatores ou
patologias extrarrenais.
PRIMÁRIAS:
SECUNDÁRIAS:
Doença por lesão mínima
Infecções (hepatite)
Glomeruloesclerose segmentar e focal
Medicamentos
Glomerulonefrite proliferativa mesangial
Neoplasias (linfoma)
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Doenças
multissistêmicas (DM,
LES, amiloidose, AIDS)
Glomerulopatia membranosa
Distúrbios
hereditários
Proteinúria
Hipoalbuminemia
Edema
Hiperlipidemia
Repercussões Clínicas:
Proteínas Perdidas
ALBUMINA
ANTITROMBINA III
TRANSFERRINA
Repercussão
EDEMA
HIPERCOAGULABILIDADE
ANEMIA HIPO-MICRO
IMUNOGLOBULINA
INFECÇÕES RECORRENTES
TBG
HIPOFUNÇÃO DA TIREOIDE
FIXADORAS DE VITAMINA D
HIPERPARATIREOIDISMO 2º
Quadro Clínico:
• Edema insidioso:
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Edema palpebral matinal;
Edema MMII, visveral ;
Ascite;
Derrame pleural;
Anorexia;
Irritabilidade;
Dor abdominal;
Diarreia;
Oligúria, com urina espumosa.
Diagnóstico:
• EAS:
– Proteinúria (3+/4+);
– Relação proteína
total/creatinina ou
albumina
total/creatinina 
estima proteinúria
diária;
– 20%: hematúria
microscópica;
– Corpos graxos ovalados
e cilindros graxos.
- Proteinúria de 24h;
- Relação
albumina/creatinina;
- Hemograma Completo;
- Uréia e creatinina;
- Eletrólitos;
- Perfil Lipídico;
- Proteínas total e frações;
- Albumina sérica ;
Diagnóstico
- VDRL, HbsAg, HIV, anti HCV;
- Fator nuclear;
- Imunoglobulinas séricas;
- Complemento sérico: C3 e C4;
- EPF;
- US renal;
- Biópsia renal;
Indicações de biópsia renal
- Inicio antes primeiro ano de vida;
- Hematúria persistente (cilindúria e ↑ taxa de dismorfismo de hemácia na
urina);
- HAS grave persistente ( não relacionada à corticoterapia);
- Córticorresistente;
- Disfunção renal;
- Complemento baixo;
- Enfermidade associadas que levem a glomerulopatias;
Tratamento:
Inespecífico:
• Medidas gerais: dieta hipossódica e normoproteica, repouso e
orientações gerais.
• Sintomáticos:
diuréticos
(furosemida/espironolactona),
infusão de albumina (0,5 a 1g/kg/dose).
Específico:
• Prednisona 1 a 2mg/kg/dia por 4 a 6 semanas;
• Pulsoterapia se resistência ao tratamento inicial;
• Resistente a corticoides  proteinúria resistente por 8
semanas ou mais.
Tratamento:
• Forma recidivante:
– 50% dos respondedores a corticoterapia, terão remissão
completa ou apenas mais 1 episódio;
– 50% poderão desenvolver a forma recidivante frequente
(≥4 recidivas/ano)  associar com imunossupressores:
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Ciclofosfamida (2mg/kg/dia);
Ciclosporina;
Tracolimus;
Micofenolato;
Levamisol.
Complicações:
• Infecções:
– Principal fator desencadeante das crises;
– Principal causa de óbito.
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Fenômenos tromboembólicos;
Insuficiência renal;
Alterações hormonais e minerais;
Crescimento anormal e nutrição;
Prognóstico:
• A resposta aos corticosteróides e a frequência das recidivas
após a terapia inicial são os principais fatores prognósticos;
• Geralmente as crianças evoluem bem;
• Considera-se “eventualmente curada”:
– Criança que permanece 5 anos sem crise e sem medicação.
Lesão glomerular mínima:
• 85% das causas de síndrome nefrótica em crianças;
• 1 a 8 anos;
• Fator precipitante → Linfócito T → citoquina → podócito
(fusão podocitária) → inibição da síntese de poliânions
→ alteração da “barreira de carga” → proteinúria
seletiva;
• Podem ser precedidas por IVAS, infecções virais e/ou
quadros imuno-alérgicos;
Lesão glomerular mínima:
- Caracteriza-se por períodos de remissão e atividade;
- ↓↓ IgG e ↑ IgM;
- Hematúria microscópica transitória (23%);
- Hipertensão Arterial (14%);
- Causas secundárias:
• Linfoma de Hodgkin
• Drogas:
AINE; Ampicilina; Rifampicina; Alfa-interferon.
Referências Bibliográficas:
• Goldman L, Ausiello D. Cecil: Tratado de Medicina Interna.
23aEdição. Rio de Janeiro: ELSEVIER, 2009.
• Iza de Castro Oliveira; Vera Maria Santoro Belangero.
Crescimento e composição corporal em crianças e
adolescentes com síndrome nefrótica córtico-dependente. J.
Bras. Nefrol. vol.31 no.4 São Paulo Oct./Dec. 2009.
• Clinical Paediatric Nephrology Postlehwaite second edition
1994;
• T. Martin Barrat, Malcolm Holliday, Ellis Avner : Pediatric
Nephrology, fourth edition ; 2000;