SÍNDROME NEFRÓTICA
Dra. Denise Marques Mota
FAMED 2009
SÍNDROME NEFRÓTICA




Proteinúria maciça
Hipoalbuminemia
Edema
Hipercolesterolemia
SÍNDROME NEFRÓTICA





PRIMÁRIA
Lesões mínimas
Gesf
Membranoproliferativa
Membranosa








SECUNDÁRIA
LES
Diabete melito
CMV
Hepatite
AIDS
TORCHS
Linfoma
SÍNDROME NEFRÓTICA

Incidência


2-7casos/100.000 crianças abaixo de 16
anos
Prevalência

16/ 100.000 crianças
SÍNDROME NEFRÓTICA

Faixa etária


60% 2-6 anos
Sexo

meninos 3:2
Fisiopatologia

Alteração carga elétrica na membrana
glomerular
Podócitos
Membrana basal
Endotélio
QUADRO CLÍNICO




Edema matinal
palpebral
Edema MMII
Ascite
Derrame pleural
LABORATÓRIO

Proteinúria maciça:


Hipoalbuminemia:



>50mg/kg/dia ou prot/cr >3,5mg/mg
< 2,5g/dl
Alfa-1-glob
Alfa-2-glob e beta-glob
LABORATÓRIO



Hiperlipidemia
Uréia e creatinina normais
Sedimento urinário


Proteínas
Cilindros hialinos e granulares
LABORATÓRIO

Amostra isolada
Proteína/creatinina na urina Interpretação
< 0,2
0,2-0,5
0,6- 2,0
>2,0
Normal
Proteinúria leve
Proteinúria moderada
Proteinúria nefrótica
TRATAMENTO



Medidas gerais
Restrição de sal durante atividade da
doença
Evitar repouso no leito
TRATAMENTO


Antibiótico profilático se ascite
Diuréticos:




edema importante
hemodinamicamente estáveis
albumina > 1,8g/dl
furosemida ou espironolactona
TRATAMENTO ESPECÍFICO

Prednisona



2mg/Kg/dia ou 60mg/m2/dia (máximo
80mg) por 6 semanas
Dose pela manhã ou fracionada 3xdia
casos mais severos
Passar para dias alternados por mais 4
semanas. Reduções graduais de 15/15 dias
( 5mg/quinzena )
Tratamento específico

Sem resposta em 4 semanas




pulsoterapia : metilprednisolona
20-30mg/kg/dose dias alternados
6 pulsos ( mínimo 3 e máximo 8 )
Sem resposta

córtico-resistente
Tratamento específico
Outros tratamentos






Ciclofosfamida
Clorambucil
Ciclosporina A
Levamisole
Tacrolimus
Micofenolato mofetil
PROGNÓSTICO

Maioria córtico-sensível






1/3 episódio único
1/3 recorrências ocasionais
1/3 córtico-dependente
Controle das infecções intercorrentes
Atividade tende a diminuir após adolescência
Córtico-resistentes

pior prognóstico (17%)
Controle infecções

Vacinas






Pneumocócica (pneumo 23 e 7valente)
Haemophilus
Influenza
Varicela
Calendário normal
Na crise: contra-indicado vacinas vírus vivos,
incluindo nos contatos domiciliares
INDICAÇÕES BIÓPSIA RENAL







Inicio antes primeiro ano de vida
Hematúria macroscópica s/ ITU
Hematúria microscópica persistente c/ HAS
C3 baixo
IRA não atribuida à hipovolemia
Córtico-resistente
Maiores de 10 anos
BIBLIOGRAFIA



Clinical Paediatric Nephrology
Postlehwaite second edition 1994
T. Martin Barrat, Malcolm Holliday, Ellis
Avner : Pediatric Nephrology, fourth
edition ; 2000
Toporovski J. Nefrologia Pediátrica,
Sarvier, 2003
Diagnóstico diferencial
Parâmetros
Síndrome nefrítica
Síndrome nefrótica
Quadro clínico
Edema
Hipertensão
Hematúria
Edema
Hipoalbuminemia
Proteinúria
Exame de urina
Hematúria
Cilindros hemáticos
Proteinúria
Cilindros hialinos
Complemento sérico
Baixo
Normal
Antecedente
estreptocócico
Sim
Não
Fisiopatologia
Hipervolemia
Hipovolemia
Recidivas
Não
Sim
Tratamento
Diuréticos
Corticosteróides
Caso clínico 1

Menino, 5 anos, apresentou quadro de
infecção de vias aéreas superiores há
15 dias. Há 4 dias iniciou com edema
periorbitário ao acordar, sem outras
queixas. Revisão de sistemas sem
alteração; antecedentes de rinite
alérgica desde os 2 anos de idade. Pais
e irmãos sadios. Vacinas em dia. Bom
desenvolvimento e crescimento.
Caso clínico 1

Quais dados são importantes no exame
clínico?
Caso clínico 1

Quais dados são importantes no exame
clínico?



Pressão arterial
Edema face, membros inferiores, ascite ou
anasarca
Focos de infecção (ouvido, garganta,
pulmões)
Caso clínico 1

Quais exames seriam importantes para
uma triagem inicial?
Caso clínico 1

Quais exames seriam importantes para
uma triagem inicial?

EQU



Proteínas +++
Leucócitos
Teste do ASS (ácido sulfossalicílico 3%)

+ a ++++
Caso clínico 1

Quais exames seriam importantes
durante a internação?
Caso clínico 1

Quais exames seriam importantes
durante a internação?

Proteinúria





Urina de 24 horas
Amostra de urina
Albumina
Colesterol
Triglicerídeos
Caso clínico 2

Menino, 8 anos, apresentou quadro de
infecção de vias aéreas superiores há
15 dias, com dor de garganta e febre.
Hoje urinou com sangue, sem outras
queixas. Revisão de sistemas sem
alteração;
sem
antecedentes
patológicos. Pais e irmãos sadios.
Vacinas em dia. Bom desenvolvimento e
crescimento.
Caso clínico 2

Quais dados são importantes no exame
clínico?
Caso clínico 2

Quais dados são importantes no exame
clínico?



Pressão arterial
Edema face, membros inferiores, ascite ou
anasarca
Focos de infecção (ouvido, garganta,
pulmões)
Caso clínico 2

Quais exames seriam importantes para
uma triagem inicial?
Caso clínico 2

Quais exames seriam importantes para
uma triagem inicial?

EQU



Hemácias
Cilindros hemáticos
Se proteinúria: relação prot/creatinina
Caso clínico 2

Quais exames seriam importantes
durante a internação?
Caso clínico 2

Quais exames seriam importantes
durante a internação?

Hemograma


Creatinina



Anemia diluicional
Normal ou levemente aumentada
C3 e C4
ASLO