Glomerulonefrite Difusa Aguda
(GNDA)
Alexandra Saliba
Internato em Pediatria
Universidade Católica de Brasília
Profª Carmem Lívia Martins
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 25 de março de 2015
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Criança subitamente se apresenta com “urina presa”,
cor de coca-cola, rosto inchado e aumento de
pressão arterial…
Síndrome Nefrítica
Criança subitamente se apresenta com “urina presa”,
tonalidade avermelhada, rosto inchado e aumento de
pressão arterial…
OLIGÚRIA
Processo
inflamatório
agudo
EDEMA
HIPERTENSÃO
HEMATÚRIA
GENERALIZADO
ARTERIAL
GLOMERULAR
Retenção volêmica por
redução do DU
Principal sinal
Macro/micro
Dismórfica
PROTEINÚRIA
Subnefrótica
< 50 mg/kg/24h
Também pode ter azotemia quando TFG < 40%, presença de
cilindros hemáticos e leucocitários e leucocitúria (natureza
inflamatória do processo).
Microscopia ótica:
Glomérulos aumentados de volume
Proliferação de células endoteliais e mesangiais
Infiltrado inflamatório
Diminuição do espaço urinário
Síndrome Nefrítica x Sindrome Nefrótica
Sd. NEFRÍTICA
– Edema (súbito): + ou ++
–  Escórias nitrogenadas
(< tx de filtração)
– Hematúria: macro*
–  PA
Hipervolemia
– EAS Florido:
Hematúria
Leucocitúria
Cilindros hemáticos e
leucocitários
Albuminúria: + ou ++
Sd. NEFRÓTICA
– Edema: +++ ou ++++
– Hipoalbuminemia
– Alteração do lipidograma:
 Colesterol
 Triglicerídeos
– EAS:
Albuminúria: +++ para cima
Cilindrúria: hial./ granul.
– Proteinúria maciça: >
3,5g/24h (patog.)
Síndrome Nefrítica x Sindrome Nefrótica
Sd. NEFRÍTICA
– Edema (súbito): + ou ++
–  Escórias nitrogenadas
(< tx de filtração)
– Hematúria: macro*
–  PA
Hipervolemia
– EAS Florido:
Hematúria
Leucocitúria
Cilindros hemáticos e
leucocitários
Albuminúria: + ou ++
Sd. NEFRÓTICA
– Edema: +++ ou ++++
– Hipoalbuminemia
– Alteração do Lipidograma:
 Colesterol
 Triglicerídeos
– EAS:
Albuminúria: +++ p/ cima
Cilindrúria: hial. / granul.
– Proteinúria maciça: >
3,5g/24h (patog.)
Causas
Síndrome pós-infecciosa:
1.
2.
Glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica
Não pós estreptocócica:
GNPE é o protótipo das GNDAs.
Bacterianas: Endocardite, abscessos, doença pneumocócica,
sepse.
Virais: Hepatite B, Hepatite C, mononucleose infecciosa,
caxumba, sarampo, varicela.
Parasitárias: Malária, toxoplasmose.
Doenças Multissistêmicas:
1.
2.
Lúpus eritematoso sistêmico
Outras: Púrpura de Henoch-Schonlein,
crioglobulinemia, síndrome de Goodpasture,
tumores…
Doenças primárias do glomérulo:
1.
2.
3.
Doença de Berger
GN Membranoproliferativa (mesangiocapilar)
Outras: GN proliferativa mesangial, GN por
imunocomplexos idiopática, GN antimembrana
basal glomerular, GN pauci-imune (ANCA-positivo)
70% dos casos de GNDA são
decorrentes da deposição de
imunocomplexos (imunoglobulinas
+ fatores do complemento). Os
quase 30% que não apresentam
deposição de imunocomplexos são
os casos de
GN pauci-imune.
Glomerulonefrite aguda
pós-estreptocócica
Sequela renal tardia de uma infecção por cepas específicas
(nefritogênicas) do estreptococo beta-hemolítico do grupo A.
Piodermite estreptocócica
(impetigo ou erisiperla):
Faixa pré-escolar (2-6 anos)
Taxa de ataque de até 25%
Incubação 15-28 dias (média
21 dias)
Faringoamgdalite:
Faixa escolar/adolescentes
(6-15 anos)
Taxa de ataque de até 5%
Incubação de 7-21 dias
(média 10 dias)
GNPE: Clínica
Início abrupto de hematúria
Macroscópica (30-50% dos casos)
Urina acastanhada (ddx: colúria)
Oligúria (até 50%)
Edema (85%)
Tende a ocorrer precocemente
Inicialmente periorbitário e matutino  anasarca
Complicação: Edema agudo de pulmão
Hipertensão arterial (50-90%)
Pode evoluir para encefalopatia hipertensiva (5-10%)
Hipoaldosteronismo hiporreninêmico (hipercalemia/acidose)
Proteinúria
5-10% têm níveis nefróticos, pp. na resolução da nefrite
Mal estar e sintomas GI vagos
Dor lombar bilateral
Azotemia
GNPE: Diagnóstico
1.
Avaliar man. extrarrenais que possam
indicar etiologia específica
2.
Questionar sobre faringite ou
piodermite recente
3.
Documentar a infecção estraptocócica
por laboratório: altos títulos de
anticorpos
Microscopia Eletrônica: Gibas/Corcovas
Faringoamigdalite: ALSO (90%)
Piodermite: Anti DNAse B (60-70%)
Anti hialuronidase
4.
Queda de complementoda via
C1q e C4 (via
alternativa: C3 e CH50
clássica) normais
ou tocados
Imunofluorescência: Padrão granular
GNPE: Diagnóstico
Indicações de Biópsia (Clássica):
Indicações de Biópsia (SBP):
1. Oligúria > 1 semana
2. Hipocomplementenemia > 8 sem
3. Proteinúria em faixa nefrótica
(Adulto > 3,5g/dia e crianças > 50 mg/kg/dia)
4. Evidências de doença sistêmica
5. Evidência de GNRP
(anúria, aumento acelerado das escórias
nitrogenadas)
6. Ausência de evidências
laboratoriais de infecção
estreptocócica
7. Complemento sérico normal
1. Oligúria ou anúria importante
por > 72h
2. Baixo C3 > 8 sem
3. Proteinúria em faixa nefrótica
por mais de 4 semanas
(> 50 mg/kg/dia)
4. HAS ou hematúria macroscópica
> 6 semanas
5. Azotemia acentuada ou
prolongada
GNPE: Diagnóstico
Indicações de Biópsia (Clássica):
Indicações de Biópsia (SBP):
1. Oligúria > 1 semana
1. Oligúria ou anúria importante
2. Hipocomplementenemia > 8 sem
Glomerulonefrite
por > 72h(GNMP) ou
3. ProteinúriaAem
faixa nefrótica membranoproliferativa
mesangiocapilar que faz parte da 2.
Sd.Baixo
Nefrótica,
C3 > 8 pode
sem
(Adulto > 3,5g/dia e crianças > 50 mg/kg/dia)
acontecer pós-infecção estreptocócica em crianças e
3. Proteinúria em faixa nefrótica
4. Evidências de doença sistêmica
apresentar queda de C3/CH50.
por mais de 4 semanas
5. Evidência de GNRP
(> 50 nefrótica
mg/kg/dia) ou
(anúria, aumento acelerado
das escórias
Suspeitar
de GNMP se proteinúria
nitrogenadas)
4. HAS ou hematúria macroscópica
hipocomplementenemia > 8 semanas!
6. Ausência de evidências
> 6 semanas
laboratoriais de infecção
5. Azotemia acentuada ou
estreptocócica
prolongada
7. Complemento sérico normal
GNPE: Tratamento
- Repouso e restrição hidrossalina para controle da
congestão volêmica
- < 2g/dia de sal
- 400 ml/m2/24 horas + volume urinário
- Diuréticos de alça
Furosemida 1-2 mg/kg
- Vasodilatadores para a HAS, se necessário
Nifedipina, hidralazina ou IECA
Nitroprussiato de sódio em caso de encefalopatia hipertensiva
- Diálise, se necessário
Congestão volêmica grave (edema agudo de pulmão, ICC) ou
encefalopatia hipertensiva refratários ao tratamento
medicamentoso
GNPE: E o ATB?
A antibioticoterapia precoce na infecção estreptocócica previne GNPE?
Não! Somente previne os surtos de febre reumática nas faringoamigdalites.
Existe benefício no uso de ATB nas GNPEs?
Não!
Está indicado o uso de ATB nos pacientes com GNPE?
Sim! Deve ser feita a ATB com o objetivo de erradicar as cepas nefritogênicas
evitando possível recidiva, mas esta doença não indica tratamento profilático
periódico como na FR, porque quem já desenvolveu GNPE não tem maior risco de
novo episódio do que a pop. geral, e não deixa sequelas.
GNPE: Evolução e Prognóstico
- 90% recuperam o volume urinário completamente em até 7 dias
Principal sinal a ser observado – o ideal é melhorar em 72h.
- Edema e hipertensão tendem a melhorar em 1-2 semanas
- Hematúria e proteinúria podem persistir por até 1-2 anos e 2-5
anos, respectivamente
Mas o normal é a resolução em 6-8 semanas
- Hipocomplementenemia se resolve em até 8 semanas
- 1-5% evolui de forma desfavorável, pp. adultos: GN
rapidamente progressiva, proteinúria crônica, GEFS e IRC.
Proteinúria nefrótica é um mau preditor.
GNDA infecciosa
não pós-estreptocócica
Bacterianas: Endocardite, infecções supurativas crônicas (abscessos,
empiemas cavitários, osteomielite), shunt ventriculoperitoneal,
pneumonia por micoplasma, sepse. Principalmente processos
bacterêmicos prolongados.
Virais: Hepatite B, Hepatite C, mononucleose infecciosa, caxumba,
sarampo, varicela.
Parasitárias: Malária, toxoplasmose.
Presença de manifestações extrarrenais típicas, achados microbiológicos e
sorológicos.
Depressão permanente dos fatores do complemento (C3 e C4), níveis elevados
de fator reumatóide.
GNDA não infecciosa
Multissistêmicas:
-
LES
-
Púrpura Henoch-Schonlein
-
-
(Vasculite sistêmica – dep. De IgA
pele e rins.)
Poliarterite microscópica (Vasculite de peq. vasos, causa aneurismas, autoimune, pANCA+)
Granulomatose de Wegener (Vasculite de peq. Vasos, pp. VAS, autoimune,
cANCA+)
(Vasculite
por imunocomplexos IgG,
Crioglobulinemia mista essencial
Doença de Goodpasture
púrpura, rel. a Hepatite C)
(Anticorpo anti membrana basal, hemorragia pulmonar
e lesão renal)
Primárias:
-
(Nefropatia por IgA – surtos de
hematúria)
(Não é uma doença específica, e sim
GN membranoproliferagiva um padrão de lesão glomerular 1ª,
idiopática ou 2ª)
GN por imunocomplexos idiopática
-
GN pauci-imune
-
GN antimembrana basal glomerular
-
Doença de Berger
(Não consome complemento)
Obrigada!