RELATO DE CASO CLÍNICO
LEMDAP 2.010
KOZAK, A. L.¹; NEGRETTI, F.²
¹Acadêmica do Curso de Medicina da UNIOESTE;
²Coordenador da Liga de Estudos em Medicina Diagnóstica e Anatomia Patológica e
Docente do Curso de Medicina da UNIOESTE.
Identificação
• D.M.B. , 5 anos, natural de Brasília, residente no
Paranoá (DF).
Queixa Principal
• Surgimento de bolhas por todo o corpo há 7 dias.
História da Moléstia Atual - HMA
• Cça, saudável, história de 7 dias, com pápulas
pruriginosas e eritematosas, início em pescoço,
progredindo p/ corpo (palma , planta e mucosa oral
e vaginal), sem febre ;
• Alteração no sono devido ao caráter pruriginoso das
lesões; prostração e hiporexia;
• Relato de uso de Penicilina Benzatina 5 dias antes
do início do QC, p/ tto de amigdalite.
História Mórbida Familiar - HMF
Mãe, 35 anos, dona de casa, 2º grau completo,
saudável;
 Pai, motorista de caminhão, 2º grau completo,
saudável;
 Avó materna cardiopata;
 Avô paterno asmático;
 Sem outras patologias na família.
História Mórbida Pregressa - HMP
Antecedentes Pessoais:
Pré-natal sem intercorrências;
 Nascida a termo, cesárea (oligodrâmnio);
 Período neonatal sem intercorrências com alta
hospitalar em 3 dias;
 Desenvolvimento neuro-psicomotor adequado
para a idade.
História Mórbida Pregressa - HMP
Antecedentes Patológicos:
 Varicela aos 3 anos;
 Pneumonia aos 4 anos;
 OMA aos 4 anos;
 Amigdalite de repetição;
 Nega internações/cirurgias/transfusões prévias;
 Nega alergias;
 Não trouxe cartão vacinal.
Condições e Hábitos de Vida - CHV
Reside em casa de alvenaria, 3 cômodos, 5
pessoas, fossa asséptica e luz elétrica;
 Nega animais em casa;
 Alimentação diversificada.
Revisão de Sistemas
 Dor em região posterior de coxas, dificultando a
deambulação, surge junto com o início do QC;
 Tosse seca esporádica, sem expectoração;
 Nega náuseas, vômitos e alterações no hábito
intestinal;
 Um episódio de colúria, com resolução espontânea,
sem queixas urinárias;
 Sem queixas nos demais sistemas.
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
Hipóteses Diagnósticas
 Farmacodermia
 Eritema multiforme
 Síndrome de Stevens-Johnson
 Vasculite
 Endocardite
 Sepse
 Insuficiência hepática
 ICC
 Choque Séptico
 Neutropenia febril
Exame Físico
 Pele: pápulas hipercrômicas com halo delimitado,
predominando em tronco e face;
 Linfonodos: palpável em cadeia cervical posterior
direita, menor que 1 cm, móvel, indolor;
 SNC: Sem sinais de irritação meníngea;
 Genitália externa: pápulas esparsas;
 Membros: Dor à extensão de MMII; lesões
eritematosas em palma e planta;
 Extremidades: Perfundidas, sem edema.
Exame Físico
Exame Físico
Exames Complementares
Hemograma
Leucócitos
Bioquímica
5.200
Segmentados 58
Hemoglobina
Bastonetes
-
Linfócitos
38
Monócitos
04
34%
Hematócrito
11.1
Plaquetas
29.7000
Uréia
Creatinina
2,1
0,2
V.R.:
Leucócitos: 4 000 a 10 000/mm3
Hb: 11,0 - 13
Hematócrito: 36 - 44
Plaquetas: 150.000 à 400.000/ µl
Uréia: 0,6-1,2 mg/dL
Creatinina: 0,40 a 0,90 mg/dL.
Tratamento e evolução
 Instituída terapia com polaramine;
 Observação da evolução do quadro;
 Transferida para Ala B.
Ala B- 3º DIH: Evoluindo com melhora clínica
EC: ASLO, FAN, Fator Reumatóide, EAS e Urocultura
• Resultado normal
Tratamento e evolução
Ala B – 5º DIH: Começou a apresentar picos febris diários,
bem clinicamente.
Ala B – 7º DIH: Colhido 3 amostras de hemocultura.
Iniciado Ceftriaxona e Oxacilina.
Ala B – 7/8º DIH: Evoluiu com quadro de vômitos, dor
abdominal e fezes pastosas sem sangue ou muco.
Criança prostrada e hipoativa
Tratamento e evolução
Ala B – 10º DIH: Persistindo com febre diária, hiporexia,
astenia, dor abdominal difusa (> em abdome inferior),
vômitos e colúria.
Admissão na DIP: Hipoativa, ictérica, com dor e distensão
abdominal, hepatoesplenomegalia (fígado há 7 cm RCD,
baço há 4 cm RCE), taquipnéica e oligúrica, edema
periférico e ressurgimento de lesões com prurido.
Indicado hemotransfusão. Suspenso ceftriaxona e
oxacilina, iniciado cefepime.
Tratamento e evolução
DIP – 12º/13º DIH: Evoluindo com piora clínica.
Epistaxe e sg em AV. Se alimentando por SNE. RaioX com sinais de congestão cardíaca. Suspenso
cefepime/ Clindamicina e Gentamicina
DIP – 14º DIH: Suspenso genta e clinda/ Iniciado
Amicacina/ Supenso Gamaglobulina. Pulsoterapia
Tratamento e evolução
Admissão UTIP: Iniciado Anfotericina B e Aciclovir/ Suspenso
pulsoterapia/ Realizado mielograma.
UTIP - 17º DIH (3º UTI): Suspenso Meropenem.
UTIP – 19º DIH: Segue grave com hematúria franca, obstrução VAS e
instabilidade hemodinâmica. Transferida para UTI particular. Instável
evoluindo para óbito.
Exames complementares
6000
5000
4000
Leucócitos
Neutrófilos
3000
2000
1000
0
1º 4º 8º 12º 16º 19º
DIH DIH DIH DIH DIH DIH
Exames complementares
40
35
30
25
20
15
10
5
0
Hematócrito
Hemoglobina
1º
4º
8º 12º 16º 19º
DIH DIH DIH DIH DIH DIH
Exames complementares
350
300
250
200
Plaquetas
150
100
50
0
1º
4º
8º 12º 16º 19º
DIH DIH DIH DIH DIH DIH
SÍNDROME DE STEVENS
JOHNSON (SSJ)
http://www.aad.org
Introdução
• Sd. caracterizada por erosões na mucosa, pqnas
bolhas disseminadas a partir de área eritematosa;
• Diferente da EM;
• NET é uma variante de SSJ;
1. SSJ quando a doença envolve menos de 10% da superfície
corporal;
2. NET quando envolve mais de 30%.
•
Freqüentemente as lesões confluem;
– Nicolsky + e descolamento da epiderme.
Epidemiologia
• Freq. de 1,2 a 6/ milhão de ind. /ano (HIV +
1/1000 ind. por ano);
• Mortalidade de 5%;
• H=M;
• Idade média: 48 anos;
• Indivíduos mais novos têm incidência e
severidade maiores.
Fisiopatologia
• Ainda não é bem esclarecida;
• Imunologicamente mediada/resposta anormal
ao metabolismo da droga;
• Os indivíduos são baixos acetiladores:
1.
2.
via alternativa de oxidação pelo P450,
no número de metabólicos tóxicos (aderência à proteína
das céls da epiderme),
3. Indução da resposta imune,
4. Intensa reação na pele.
Manifestações Clínicas
História:
•
•
10 a 30% relatam febre, tosse persistente e astenia;
Erupções mucocutâneas:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Tempo de aparecimento,
Simétricas e estendem da face e dorso para extremidades
proximais,
Dificuldade de ingesta,
Disúria,
Fotofobia,dor ocular e da acuidade visual,
Diarréia profusa,
Respiração superficial e dispnéia.
Manifestações Clínicas
Exame físico:
• 1º: máculas simétricas em face e dorso;
• Rápida evolução para abdome,costas e
extremidades proximais;
• Menos de 10% da superfície corporal;
• Bolha ou área desnuda avermelhada no centro
de cada lesão.
Manifestações Clínicas
http://www.emedicine.com/med/topic727.htm
Manifestações Clínicas
http://www.emedicine.com/med/topic727.htm
Diagnóstico
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Clínico;
Nenhum teste específico;
Linfopenia em 90%;
Neutropenia em 30%;
Trombocitopenia em 15%;
Anemia;
Azotemia pré renal e das escorias;
do VHS;
das aminotransferases;
Diagnóstico
Outros:
• IL 2,IL 6, TNF-a e PCR (não são rotina);
• Imunofluorescência direta;
• Biópsia confirmar ou excluir desordens bolhosas:
Infiltrado de linfócito e macrófagos na junção dermoepitelial
Vacúolos necrose de queratinócitos
Diagnóstico
Vacuolização
bolhas;
Epiderme “solta” e necrose da junção dermo
epitelial c/ derme relativamente inalterada;
Infiltrado linfócitos perivascular acima da derme;
LT CD8 na epiderme e LT CD4 na derme.
Diagnóstico Diferencial
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Exantema pustuloso generalizado agudo;
Pênfigo Bolhoso;
Reações bolhosas fototóxicas;
Queimadura química;
Eritrodermia;
Dermatite esfoliativa;
Dermatose linear por IgA;
Farmacodermias c/ rashs maculopapulares;
Acantose pênfigo paraneoplásica;
Pênfigo Vulgar;
Síndrome da Pele Escaldada;
Queimaduras térmicas;
NET;
Doença de Lyme.
Tratamento
• Não há tratamento específico;
•
A sobrevida depende do suporte agressivo
inicial e suspensão do agente agressor:


Morte por atraso na terapia;
Manter um índice de alerta sobre possíveis
complicações.
Tratamento
• Suporte sintomático
manter SV;
• Transferência do paciente para unidade de
queimados (UTI);
• Observar drogas usadas:
 Até 2 meses antes;
 Suspender toda medicação não necessária.
Tratamento
• O processo de cura inicia usualmente em 2
semanas:
 Medidas de assepsia e evitar mat adesivos;
 Usar Nitrato de Prata e clorexidina;
 Evitar Sulfadiazina de Prata.
• Reposição Hidroeletrolítica:
 Administrar fluidos mornos em angiocatéteres periféricos
longe das lesões;
 Trocar todos os cateteres em intervalos regulares;
 Sonda vesical para monitorização.
Referências Bibliográficas
•
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•
ABBAS, Abul K.; LICHTMAN, Andrew H.; PILLAI, Shiv. Imunologia celular e molecular.
6.ed. Enselvier: Rio de Janeiro, 2.008;
Azulay & Azulay . Dermatologia. 3. ed. Guanabara Koogan: Rio de Janeiro, 2.002;
FILHO, G. Bogliolo Filho. Patologia. 7.ed.Guanabara Koogan: Rio de Janeiro, 2.006;
FOSTER, Stephen . Stevens-Johnson Syndrom. Disponível em:
http://www.emedicine.com/oph/topic268.htm. Acesso em 22 dez. 09;
GHISLAN, Pierre-Dominique M.D., ROUJEAU, Jean-Claude M.D. Treatment of severe
drug reactions: Stevens-Johnson Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis and
Hypersensitivity syndrome. Dermatology Online Journal 8(1): 5 Disponível em:
http://dermatology.cdlib.org/DOJvol8num1/reviews/drugrxn/ghislain.html. Acesso
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KATO, Keiko. Dicionário Termos Técnicos de Saúde. 2. ed. São Paulo: Conexão;
KIERSZENBAUM, Abraham L. Histologia e Biologia Celular : uma introdução à
patologia.2.ed. Rio de Janeiro: Enselvier ,2.008.;
KUMAR, Vinay; FAUSTO, Nelson; ABBAS, Abul K. Robbins & Cotran. Patologia- Bases
Patológicas das Doenças. 7.ed. Enselvier: Rio de Janeiro, 2.007;