Relato de Caso Clínico
ACADÊMICOS:
GUILHERME MINIKOWSKI
NÚBIA NASCIMENTO
PAULO VICTOR FRANCESCON
Universidade Estadual do Oeste do Paraná
Identificação
Nome:RCB
Sexo:feminino
Idade:40 anos
Estado civil:divorciada
Naturalidade:Cascavel
Procedência:Cascavel
Profissão:desempregada há 6 meses, trabalhava
como camareira
QP
“Dor no corpo”
HMA
Admitida no PS-HUOP às 15:00h, dia 16/04/09,
encaminhada do PAC-I onde permaneceu internada
por dois dias, com queixas de “dores pelo
corpo”.Refere cefaléia holocraniana de média
intensidade e intermitente, dores articulares difusas
e mialgia, de intensidade variável. Dispnéia aos
grandes esforços. Refere aparecimento de petéquias
em região distal de mmss e mmii, além de “gosto de
sangue na boca” há dois dias, o que motivou sua ida
ao PAC-I.
HMA
Nega febre ou vômitos. Há um dia refere episódio de
epistaxe em pequena quantidade. Refere dor
abdominal em queimação em epigástrio e
mesogástrio, sem relação com as refeições;
Refere dor lombar de longa data;
Refere infecções urinárias de repetição:3 episódios
por ano nos últimos 4 anos,tratadas com
norfloxacino;
Nega menometrorragia;
HMA
Nega viagens recentes;
Refere contato com substâncias quimicas;
Refere emagrecimento de 4 kg em 1 mês;
Em uso de ACO, Nordet® (etinilestradiol 0,03
mg/levonorgestrel 0,15 mg ) o1 cp dia;
Pcte trás consigo HMG do PAC.
HMP
Refere bronquite asmática de longa data;
GII PI AI.
HF
Filha (17 anos) hipertensa (pós-gestacional)
CHV
Tabagista 20 anos/maço;
Há um mês, mudou de residência, na qual relata a
infestação por ratos.
Exame físico
REG, LOTE, AAA, hipocorada 2+/4+, hidratada
AR: MV(+) com roncos apicais, sibilos esparsos FR:18
irm
ACV: BRNF2T/sem sopros PA:110/70 mmHg
FC:80bpm
Abd: RHA(+), flácido, ausência de visceromegalia, dor
à palpação de hipogástrio, epigástrio, FID e FIE. DB(-).
Mmss: petéquias difusas em região distal e prova do
laço (+)
Mmii: petéquias difusas em região distal, panturrilhas
livres,sem dor . Ausência de edema e prurido.
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
Dengue
Lepstospirose
PTI
Púrpura Henöch-Schönlein
LES
Purpura Trombocitopenica Auto-imune
Poliarterite Nodosa
CIVD
Conduta
Solicitado Rx tórax;
Exames de rotina.
Rx tórax 16/04:
Área cardíaca no limite superior da normalidade;
Botão aórtico proeminente;
Aumento do volume pulmonar bilateralmente;
Micronódulos residuais em base direita.
Exames laboratoriais 16/04:
Hemograma
Eritrócitos
Hemoglobina
VCM
CHCM
Hematócrito
Eosinófilos
RDW
2,70
7,70
86,67
32,91
23,40
5%
14%
Monócitos
Linfócitos
Segmentados
Bastonetes
Leucócitos
Plaquetas
6%
24%
62%
1%
4.900
7.000
Bioquimica
Na
K
Uréia
Creatinina
FA
Amilase
Lipase
Albumina
135
3,9
30
0,50
74
78,3
35
3,5
Bilirrubinas:
Total
Direta
Indireta
TGO
TGP
GGT
0,89
0,16
0,73
44
30
15
Devido a suspeita de leptospirose,inicia
antibioticoterapia com penicilina cristalina 2000000
U 6/6 h.
17/04 (2º DIH)
Refere epigastralgia ao se alimentar.
BEG, LOTE, AAA, hipocorada +/4+, hidratada
MV + com roncos apicais FR = 20 irm
BRNF2T sem sopro PA: 100/60 mmhg FC: 70 bpm
mmii: petéquias difusas (em < nº que ontem)
Ø edema
Solicitado novo HMG
18/04 (3º DIH)
Refere epigastralgia ao se alimentar.
BEG, LOTE, AAA, hipocorada ++/4+, hidratada
Presença de petéquias em tronco, mmss e mmii
AR: MV+ sem RA FR:14irm
ACV: sp PA: 100/60 mmhg FC:80bmp
Abd: dor difusa à palpação, RHA+, sem vcm
mmii: petéquias em todo membro, sem edema
Trombocitopenia A/E
Se Plaquetas 5000-7000  fazer plaquetas ( 6U)
Solicitado lâmina de sanque
19/04 (4º DIH)
Refere melhora da epigastralgia e aumento das lesões
eritematosas em mm associado a piora do prurido
BEG, LOTE, ictérica +/4+, hipocorada 3+/4+ e
desidratada +/4+
AR: MV+ com roncos em bases posteriores FR:12irm
ACV: sp PA: 90/60 mmhg FC:100bmp
Abd:plano, timpanico, dor difusa à palpação, mais
intenso em epigastro, RHA+, sem vcm
Melhora da plaquetopenia, porém anema grave (hb:6,3)
Tx 2 Unidades de CH
20/04 (5º DIH)
Refere ter “escarrado sangue em pequena
quantidade” nesta madrugada
Afebril ontem. Bicitopenia.
Fazer parcial de urina
Pesquisa de sangue oculto nas fezes
21/04 (6º DIH)
Refere persistência de epigastralgia. Nega
sangramento, mialgias e artralgias.
Solicitado sorologia para leptospirose, novo HMG, e
reticulócitos (IRC);
Suspender penicilina no proximo dia (D6) e iniciar
corticóide 1 mg/kg
22/04 (7º DIH)
Refere epigastralgia, odinofagia e apenas 1 evacuação
desde o internamento. Refere sudorese noturna com
3 dias de evolução.
Manter Penicilina até D7
Pedido de avaliação da lâmina.
22/04 (7º DIH):
Análise da lâmina do esfregaço sanguíneo
demonstrou a presença de células em capacete e
fragmentos de hemácias.
Imagem ilustrativa
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
 Suspeita de PTT e SHU
 Conduta:
- Solicitar coombs direto e LDH.
- Se Coombs negativo e LDH aumentado, fazer plasmaférese
- Não transfundir plaquetas
23/04 (8º DIH)
D7 penicilina cristalina;
Refere episódio de hemiparesia E com duração de
aproximadamente 15 minutos;
Contato com hemocentro,que verificou as
condições de acesso venoso para início da
plasmaférese;
Solicitado sorologia para hepatites B e C.
Exames laboratoriais 23/04
24/04 (9º DIH)
Anti-HCV(+);
Firmado o diagnóstico de PTT. Inicia uso de
plasma fresco 15mL/kg de 4/4 horas,com
plano de manter até segunda-feira,quando
iniciará a plasmaférese;
Referiu febre à noite e após ser medicada
com dipirona,apresentou urticária e edema
em mão E,sendo medicada com
prometazina.
25/04 (10º DIH):
Refere novo episódio de hemiparesia D pela
madrugada,com duração de 10 minutos, com desvio da
rima bucal.
Refere alergia a dipirona.
Conduta: trocar dipirona por paracetamol.
26/04 (11º DIH):
Refere início de dor abdominal difusa,com piora
progressiva em curto intervalo de tempo, de forte
intensidade,em queimação,contínua.Relata
oligúria;
Inicia pulsoterapia com metilprednisolona 1 g em
1h durante 3 dias;
Contato com o serviço de cirurgia vascular para
colocação de cateter de Schille e início da
plasmaférese.
 27/04:
Evolui com dispnéia intensa e creptação pulmonar,edema
+/4+ em mmii;
Adbome rígido,RHA hipoativos,doloroso à palpação.Fígado
palpável à 4 cm do rebordo costal;
HD:trombose mesentérica
Solicitada avaliação do quadro abdominal pela cirurgia
geral,que manteve conduta conservadora;
Paciente destacada ao Instituto Vascular para a realização
de acesso venoso central guiado por ultra-som;
 Sorologia para leptospirose: IgG Negativa
IgM Negativa
Exames de imagem 26/04
Rx tórax:
 Opacidades alveolares grosseiras, esparsas bilateralmente;
 Obliteração dos seios costofrênicos (derrame pleural).
Rx abdome:
 Textura óssea conservada;
 Linhas pré-peritoneais sem alterações;
 Psoas bem delineado;
 Contornos renais bem delineados,aparentemente sem
alterações;
 Ausência de imagens de cálculos radiopacos.
1º dia UTI(27/04):sem intercorrências.
2º dia UTI(28/04):
Cessa o recebimento de plasma fresco
1º sessão de plasmaférese procede sem
intercorrências.
3º dia UTI(29/04):
Realiza a 2º sessão de plasmaférese,sem
intercorrências.
11:30 h:evolui com hematúria,enterorragia,
rebaixamento agudo do nível de consciência e
agitação psicomotora,sat O2<60%.Colocada em
VM,ás 12:15 apresentou PCR revertida,após 25
minutos, com massagem cardíaca e
desfibrilador.Ás 13:00 h apresenta nova
PCR,tentado reverter por 20 minutos,sem
sucesso.Óbito ás 13:20 horas.
TC pelve 29/04/09
Hepatomegalia;
Pâncreas: forma, dimensões e coeficiente de atenuação
normais;
Rins: forma e dimensões normais, de concentração e
eliminação simétrica do meio de contraste. Não se
observam alterações grosseiras nos sistemas
pielocaliciais;
Ascite acentuada;
Focos de infarto esplênico;
Bexiga: forma, dimensões e capacidades normais e
contornos regulares;
Reto: centrado de forma e aspecto normal e gordura
perivisceral preservada.
Púrpura Trombocitopênica Trombótica
É caracterizada por oclusões trombóticas e
disseminadas da microcirculação
Síndrome de anemia hemolítica,
 Trombocitopenia
 Sintomas neurológicos
 Febre
 Disfunção renal.
Mais comum em mulheres (3:2)
30 a 40 anos
Formas clínicas
 Aguda esporádica (adquirida)
 Crônica (congénita)

Fisiopatologia
Lesão trombótica difusa envolvendo arteríolas e
capilares terminais.
Trombos compostos principalmente por plaquetas
e fribina, variando morfologicamente desde
agregados plaquetários frouxos até tampões de
fibrina e plaquetas densamente aderentes.
Frequentemente associadas a microaneurismas
Depósitos hialinos nas camadas subendoteliais dos
capilares e entre o endotélio e as camadas
musculares das arteríolas
Fisiopatologia
Consumo de plaquetas – trombocitopenia
Trombos Intravasculares
 Células vermelhas danificadas
Microesferócitos
 Esquizócitos
`


Anemia hemolítica microangiopática
Disfunção disseminada de órgãos
Mais comumente observadas no cérebro, vísceras
abdominais e coração
Etiologia
Acumulo de multímeros anormalmente grandes do
fator de von Willebrand no plasma
Deficiência da enzima ADAMTS 13 (vWF
metaloprotease) - herdada ou adquirida(IgG)
Aglutinação de plaquetas e alojamento nas
superfícies endoteliais.
Outros fatores (PAFI,prostaciclina)
Manifestações Clínicas





Anemia hemolítica
Trombocitopenia
Sintomas neurológicos
Febre
Disfunção renal
Manifestações iniciais: anormalidades neurológicas e
sangramento
Sintomas prodrômicos – 40%
Manifestações Clínicas
Sintomas
%
Febre
98
Palidez
96
Manifestações Hemorrágicas
96
Manifestações Neurológicas
92
Manifestações Renais
88
Icterícia
42
Fadiga, mal-estar
34
Náusea e vômito
25
Dor abdominal
13
Dor torácica
8
Artralgia ou mialgia
7
De Amorose EL, Ultman JE: Trombotic thombocytopenic purpura. Medicine
45:139, 1966
Manifestações Clínicas
15% está associada a outros distúrbios





Gravidez
Lúpus eritematoso disseminado
Distúrbios colageno-vasculares
Rejeição e enxerto
Infecções
Achados laboratoriais
Esfregaço sanguíneo
 Policromasia
 Granulação
 Células vermelhas nucleadas
 Microesferócitos
 Esquizócitos
Reticulócitos aumentados
Neutrofilia moderada com algum aumento das
formas imaturas
Trombocitopenia 8000 – 44000 µl
Achados laboratoriais
Medula óssea - Hiperplasia normoblástica e
aumento de megacariócitos
Testes de coagulação geralmente normais
Bilirrubina não-conjugada e lactato desidrogenase
(LDH) elevados
Proteinúria
Hematúria
Azotemia moderada
Anormalidades em testes da função hapática
Diagnóstico Diferencial
Síndrome urêmica hemolítica
Eclâmpsia severa
Hemólises microangiopática associada a câncer
disseminado ou coagulação intravascular
Púrpura trombocitopênica idiopática com
hemorragia intracraniana
Síndrome de Evans
Hemoglobinúria paroxística
Tratamento
Plasmaférese
Corticóide.
Transfusão de plaquetas é contra-indicado.
Referências Bibliográficas
Kumar,V; Abbas, A. K; Fausto, N. Robbins &
Cotran:Patologia -Bases Patológicas das
Doenças. 7ª Ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2004
Wintrobe Hematologia Cl&iacute;nica. Vol 2.
S&atilde;o Paulo. Editora Manole. 1998,
Lukens JN & Lee GR. Wintrobe: Hematologia
Clínica, São Paulo, Manole, 1998.