Glomerulonefrite difusa aguda
Pediatria – ESCS
Apresentação: Lorrainy Rabelo e Luan Diego
Coordenação: Dra. Luciana Sugai
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
 Admissão: 23/03/2013
 Identificação:
WJC, 10 anos, sexo masculino, 22kg, procedente de Unaí (zona rural).
 Queixa Principal:
“Urina escura + edema há 1 semana”
HDA
Mãe relata inicio de urina escura “cor de coca-cola” há 1
semana acompanhado de edema peri-orbitário bilateral +
distensão abdominal. Relata 1 episódio febril no início do quadro
porém não aferiu a temperatura. Afirma que há 30 dias percebeu
várias lesões em pele nos MMSS e MMII com regressão
espontânea. Procurou atendimento em Unaí, ocasião em que
foram solicitados exames laboratoriais e de onde foi encaminhada
para o HMIB com relato de hipertensão e em uso de Furosemida
20 mg de 12/12h..
 Antecedentes Pessoais e Patológicos:
 Nascido de parto normal AIG, sem intercorrências
 Nega internações anteriores. Relata Cirurgia de hérnia inguinal aos 5
anos
 Nega alergias
 Cartão vacinal atualizado
Exame físico na admissão no PS do HMIB:
 BEG, hipocorado 2+/4, hidratado, eupneico, acianótico, afebril, orientado.
 PA= 105x63 mmHg ( Sistólica entre percentil 50 e 75 . Diastólica percentil 50)
 Leve edema Periorbitário bilateral
 ACV: RCR 2T BNF sem sopros FC 100bpm
 AR: MV presente sem RA. FR 26 irpm
 ABD: Normotenso. Nega dor à palpação. Ausência de VMG.RHA +.
 Não há edema em MMII
 Ausência de sinais meníngeos.
 Conduta:
 Hemograma
 Eletrólitos
 Função Renal
 EAS
 Proteínas Totais e Frações
 RX de tórax
 ASLO, C3 E C4
Exames de 19/03 (Unaí):
 Hb: 10, leucograma normal
 Uréia: 21, creatinina: 0.63
 Albumina: 3,64
 Colesterol: 162
 EPF: larvas de Strongyloides stercoralis
 EAS: hematúria e piúria.
Hipóteses Diagnósticas
 Síndrome Nefrítica
 Síndrome Nefrótica
Conduta:
 Dieta hipossódica
 Furosemida 2mg/Kg/dia
 Albendazol
 Penicilina Benzatina 1 dose
 Controle PA e peso
Evolução
CONTROLES/EVOLUÇÃO
DATA
23/03
24/03
25/03
26/03
27/03
28/03
29/03
PA
107x70 99X65
64X41
62X45
71X45
98X49
95X56
2,1
ML/KG/
H
20
>2
ML/KG/
H
20
>3
ML/KG/
H
20
DIURESE ---------
---------
PESO
22,5
22,5
---------- 1,8
ML/KG/
H
20
20
Condições de alta:
Paciente evoluiu bem, com boa resposta ao tratamento
instituído, sem sinais ou sintomas de IRA, retenção hídrica ou
febre.
Recebeu alta dia 29/03/2013 em boas condições clínicas,
sem uso de medicação, apenas com dieta hipossódica e retorno
ambulatorial
marcado.
Síndrome Nefrítica e Nefrótica
Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA)
e
Doença de Lesão Mínima
Causas de Síndrome Nefrítica
Glomerulonefrite Difusa Aguda pós
estreptocócica
Conceito
 Processo inflamatório de origem imunológica que acomete
todos os glomérulos
 Sequela tardia, não supurativa, de uma estreptococcia
Epidemiologia

Pico de incidência aos 7 anos
◦ 5% em <2 anos;
◦ 5 a 10% em adultos.

2:1 meninos:meninas

20% portadores assintomáticos do estreptococo.
Etiologia
 Causada pelas cepas nefritogênicas do Streptococcus Pyogenes:
 Piodermite: M tipos 2, 42, 49, 56, 60
 Faringoamigdalite: M tipos 1, 4, 12, 25
 Risco de aproximadamente 15%
 Intervalo entre a infecção e a nefrite:
 7 a 21 dias se faringoamigdalite
 15 a 28 dias se piodermite
Patogenia
 Mediada por imunocomplexos
 Mecanismos propostos
◦ Deposição glomerular de imunocomplexos (antígeno estreptocócico
– anticorpo)
◦ Mecanismo auto-imune
 Reação cruzada com antígeno glomerular renal
◦ Complexos terminais do complemento → produção de interleucina
→ injúria glomerular e proliferação mesangial
Patogenia
 Antígenos estreptocócicos (complexos
imunológicos):
◦ Exotoxina cisteína - proteinase catiônica
B (SPE-B)
◦ Receptor de plasmina
 Localizados nos glomérulos
 Ac sérico associado às infecções
nefritogênicas estreptocócicas
Patogenia
Imunocomplexos formados in situ
↓
Deposição no lado subendotelial da parede capilar
↓
Ativação do sistema complemento
↓
Ativação de neutrófilos
↓
Proteases / Substâncias oxidantes
↓
Alteração da MBG (proteinúria)
↓
Imunocomplexos para o lado epitelial
↓
HUMPS
Fisiopatologia
Processo inflamatório
↓
↓lúmen dos capilares glomerulares
↓
↓área filtrante
↓
↓TFG
↓
↓pressão hidrostática nos capilares glomerulares
↓
Retenção de Na e água
↓
↑volemia
↓
HAS e edema
Fisiopatologia
Lesões nos capilares
glomerulares
↓
Hemácias para o espaço de
Bowman
↓
Hematúria
Reação inflamatória
↓
Alteração na permeabilidade da
membrana
↓
Proteinúria
(<3g/24hs)
Manifestações Clínicas
 Edema
◦ Leve, frio, mole, gravitacional
◦ Região periorbital e no período matutino
◦ Membros inferiores, região lombar e genitália
 HAS
◦ 90% dos casos
 Hematúria
◦ Macroscópica
 50% dos casos
 Tonalidade acastanhada
◦ Microscópica
 100% dos casos, aproximadamente
Manifestações clínicas
 Proteinúria
◦ Entre 0,15 a 3,5g/dia (faixa nefrítica)
◦ 73% apresentam proteinúria nefrítica
◦ 3% proteinúria nefrótica
◦ 24% não apresentam proteinúria
(Berrios et al, 2004)
 Oligúria ou anúria transitórias
◦ 25% dos casos
Complicações
 Congestão cardiocirculatória (12%)
 Encefalopatia hipertensiva (4%)
 Cefaléia, vômitos, pertubações visuais, diplopia, amaurose
transitória, convulsão
 IRA (1%)
Diagnóstico
 Verificar histórico de faringoamigdalite ou piodermite;
 Verificar se o período de incubação é compatível
 Documentar a infecção estreptocócica através do laboratório;
 Demonstrar uma queda transitória típica de complemento.
Diagnóstico
 História e exame físico
 EAS
◦ Hemácias dismórficas
◦ Cilindros hemáticos, granulosos, hialinos, leucocitários
◦ Osmolaridade elevada
◦ Proteinúria positiva
 Função renal
◦ Uréia e creatinina podem estar elevadas
 Hemograma
◦ Anemia por expansão do volume
◦ Plaquetopenia transitória (↓meia vida)
Diagnóstico
 ASLO¹, anti-hialuronidase, anti DNAse (Streptozyme test)
◦ Infecções cutâneas – anti DNAse (sens 60 a 70%)
◦ Infecções de orofaringe – ASLO (sens 80 a 90%) e anti DNAse
(sens 75%)
 Complemento ↓ em 90%
◦ C3, C5, properdina
 Hipergamaglobulinemia (90%)
 Fator reumatóide (50%)
¹ Na piodermite é positiva apenas em 50% dos casos.
Tratamento
 Erradicação da estreptocócia
◦ Penicilina benzatina ou Eritromicina para evitar disseminação das
cepas em infecções agudas. (Bhimma, 2010).
 Restrição de sódio
◦ Na fase oligúrica, durante edema e hipertensão
 HAS/Complicações: Furosemida
 Restrição de K
◦ Oligúria importante
 Restrição hídrica
◦ 20ml/Kg/dia + perdas
Bhimma R, Malvinder S. Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis :Treatment & Medication. NGC:005660, 2010. (Estudo Ottawa)
Prognóstico
 1 semana
◦ Normaliza PA
◦ ↑diurese
◦ ↓uréia e cratinina
 2 a 3 semanas
◦ Resolve hematúria macroscópica
 6 a 8 semanas
◦ Resolve hipocomplementenemia
 3 a 6 meses
◦ Resolve proteinúria
 1 ano
◦ Resolve hematúria microscópica
Indicações de Biópsia
 Oligúria por mais de 1 semana;
 Hipocomplementemia que não melhora em 8 semanas;
 Proteinúria nefrótica ( >3,5g/dia)
 Evidencia Clínica de GNRP
Síndrome Nefrótica
Síndrome Nefrótica
 Síndrome clínica associada a achados laboratoriais caracterizada
por:
Edema
Proteinúria
Hipoalbuminemia
Hiperlipidemia
 Essencialmente uma doença pediátrica;
 15 vezes mais comum em criança que em adulto;
 Predomina no sexo masculino.
Etiologia
 85% dos casos são por Lesões Mínimas
 5% nefrose por proliferação mesangial
 GESF em 5 % dos casos
 8% por glomérulopatias membranosas, membranoproliferativas e outra
mais raras
Doença de Lesão Mínima
 Conhecida como: nefrose lipídica
 Etiologia: Desconhecida
 Perda seletiva de albumina
 É comum sua instalação após:




Infecções do trato respiratório
Manifestações atópicas
Imunizações
Uso de AINES
Fisiopatologia
Fator precipitante
Linfócito T
Citoquina
Podócitos
Inibiçao da Síntese de
poliânios
Alteração da
Barreira da Carga
Fusão dos podócitos
Fisiopatologia
Barreira de Carga
Barreira de Tamanho
(Lesões Mínimas)
Proteinúria
Hipoproteinemia
Fisiopatologia
Fisiopatologia
 Teoria do Underfilling (1) e Overfilling (2):
PROTEINÚRIA
1
Sindrome Nefrótica
2
RETENÇÃO Primária
de Na+
HIPOALBUMINEMIA
Redução pressão
oncótica no
plasma e perda
de líquido p 3°
espaço
Tendência
Hipovolêmica
ativando SRAA
EDEMA
OSMÓTICO
PRESSÓRICO
HIPOALBUMINEMIA
TENDÊNCIA A
HIPERVOLEMIA
E
DA PA
Fisiopatologia
Hipoproteinemia
Diminui pressão oncótica
Aumento da Síntese de Lipoproteína
>>>LDL
Hipertrigliceridemia ( redução do catabolismo do VLDL)
Manifestações Clínicas
 Podem ocorrer em qualquer idade.
 É marcado por períodos de Atividade e Remissão
 Idade predominante:
 Tratado de Nefrologia: 1,5 a 2,5 anos
 Nelson : 2 a 6 anos
 Harrison: 6 a 8 anos.
Quadro Clínico
 Gerais: Indisposição, desconforto abdominal, irritaçao e
diarréia.
 Edema
 Oligúria
 Derrame Pleural
 Ascite
 Urina espumosa
*Raros: Hipertensão e hematúria macroscópica
Exames Laboratoriais
 Hemograma Completo ;
 Eletroforese de proteínas
 Uréia;
sangue e urina;
 Imunoglobulinas séricas;
 Complemento total e frações;
 US renal.
 Creatinina;
 Eletrólitos;
 Perfil Lipídico;
 Proteinúria de 24h;
 Proteína sérica;
 Albumina sérica ;
 EAS;
 PPD;
Tratamento
 Corticosteróide, ocorrendo remissão em até 80% dos casos e
parcial em 10%.
 A reicidiva ocorre frequentemente entre 40 e 50%.
 Quando não existe resposta adequada ou reicidivas
frequentes, pode-se utilizar imunomoduladores.
Recidivas
 Crianças com infecção têm maiores riscos recaída
 Terapia corticóide prolongada quando comparada a terapia de
menor duração tem mais chance de proporcionar benefícios:
redução do risco e do tempo de recaída precoce.¹
¹.
Hodson, Craig. Evidence-based management of steroid-sensitive nephrotic Syndrom. Ped. Nephrol,2005.
Bibliografia
Riella M. C. ; Princípios de Nefrologia e Distúrbios
Hidroeletrolíticos. 3a ed. Rio de Janeiro: guanabara
Koogan, 1996.
 Behrman et al. – Nelson – Tratado de Pediatria. 17a
ed. Rio de Janeiro: Elservier, 2005.
 Marcondes E. et. al. Pediatria Básica. 9a ed. São
Paulo: Sarvier, 2002.
 Disponível
em:
<http://emedicine.medscape.com/article/244631>
Acesso em 08/04/2013
