CASO CLÍNICO
Síndrome nefrótica
Escola superior de Ciências da Saúde/SES/DF
Internato - Pediatria - HRAS
Antenor Couto Neto
Coordenação: Luciana Sugai
www.paulomargotto.com.br - 6/8/2009
Identificação:
 JDN, 3 anos e 3 meses, masculino
 DN:01/05/2006
 Natural: Sobradinho - DF
 Procedente: Sobradinho – DF
 Data da admissão:18/07/09
 QP: “Inchaço nos olhos há 3 semanas”
 HDA: Mãe refere que a mais ou menos 3 semanas a
criança começou a apresentar edema facial, sem
modificação ao longo do dia , sem alterações
cutâneas. Após cinco dias do início do quadro,
aproximadamente, procurou atendimento no
Hospital Regional de Sobradinho, onde informaram
tratar-se de um quadro alérgico e portanto foi
prescrito polaramine (sic). Fez uso por dois dias da
medição, quando houve piora do edema, que
evoluiu para anasarca, mais intensa nos períodos
noturnos e ao acordar. Associado ao quadro,
começou a apresentar oligúria.
Antecedentes:
 Antecedentes gestacionais:
 Mãe G2 P1 C1 A0
 5 consultas de pré – natal
 Cesárea de termo (39 semanas)
 PN: 3260g Estatura: 50 cm PC: 34 cm
 Período Neo Natal: Sem intercorrências, alta com
48 horas
Antecedentes:
 Antecedentes fisiológicos
 SME até 6 meses
 Início do uso de leite de vaca aos 10 meses
 Desenvolvimento neuropsicomotor, compatível
com a idade.
 Antecedentes patológicos




Calendário vacinal atualizado
Nega internações anteriores
Nega alergias alimentares
Nega história de amigdalites prévias
Antecedentes:
 Antecedentes familiares:




Mãe com 28 anos, saudável
Pai com 25 anos, saudável
Avó materna com HAS, Hipercolesterolemia
Irmã de 12 anos, saudável
 Condições de Vida:




Mora em casa de alvenaria 4 cômodos
Água tratada, com fossa asséptica
Sem animais domésticos
Renda familiar em torno de 3,5 salários míninos
Exame físico:
 Criança em BEG, eupneico, acianótico, anictérico,





hidratado, corado, ativo, chorando, com edema
periorbitário.
ACV: RCR em 2T sem sopros FC: 90, PA 130 X 80
mmHg.
AR: MVF presentes, sem RA, FR: 30irpm
Abdome: globoso, com edema de parede abdominal
e região púbica, RHAs presentes, hipertimpânico ,
sem VMGs.
Extremidades: perfundidas,
com edema
generalizado 2+ / 4+, sem cacifo.
Pele: presença de lesões em crosta.
Exames Laboratoriais:
 EAS 18/07/2009










Densidade: 1030
pH: 6,5
Proteínas: ++
Hemoglobina: traços
CED: 3 p/c
Leucócitos: 20 p/c
Hemácias: 10 p/c
Cilindros hialinos: +
Flora bacteriana: +
Muco: +++
Exames laboratoriais:
18/07
24/07
26/07
18/07
20/07
24/07
26/07
Leuc
13,3
10,0
TGO
20
Neu
45%
55%
TGP
10
Bast
05%
---
Na
FR
135
135
Linf
43%
40%
K
FR
5,0
5,2
Mon
04%
5%
Cl
FR
109
108
Eos
03%
---
Albu
2,0
1.9
2.5
Hema 5,34
4,42
VHS
38
Hgb
15,7
12,9
Aslo
47,8
Htc
44,8
%
37,2
C3
147
Plaq
387
546
C4
34,7
Glic
106
Uréia
69
88
124
Creat
0,5
0,9
1,0
Cal
8,0
7,0
7,4
Prot T
4.1
Ac. Ur
5,2
Exames laboratoriais:
 Proteinuria de 24 horas:
 Volume: 200ml
 Protinuria: 1032 mg/24h
 52,9 mg/kg/dia
 Ecografia de rins e vias urinárias: Normal
Evolução:
 Tratamento está sendo realizado conforme
orientações da nefrologia, porém, a criança
persiste com quadro de anasarca.
Hipótese Diagnóstica:
 Síndrome Nefrótica
SÍNDROME NEFRÓTICA










Definição
Epidemiologia
Etiologia
Fisiopatologia
Principais tipos
Complicações
Diagnóstico
Tratamento
Evolução
Prognóstico
Definição
 Conjunto de sinais, sintomas e achados
laboratoriais que se desenvolvem quando ocorre
uma alteração patológica que altera a
permeabilidade glomerular às proteínas, levando
a proteinúria maciça.
 A proteinúria na “faixa nefrótica” caracteriza-se
por:
 3,5 g/1,73 m²/24h que equivale a 3 a 3,5g/24h
 40 a 50 mg/m2/h em Crianças
Epidemiologia
 15 vezes mais comum em crianças que em adultos;
 A maioria das crianças afetadas sofrerá de doença
por lesão mínima sensível à corticoterapia;
 Mais comum no sexo masculino;
 Mais comumente aparece entre 2 -6 anos.
Etiologia
 90% sínd. Nefrótica idiopática:
 80% doença por lesão mínima;
 4% proliferação mesangial;
 6% glomeruloesclerose focal e segmentar.
 10% sínd. Nefrótica secundária relacionada a
doenças glomerulares.
Fisiopatologia
 A proteinúria maciça é a base da síndrome, os
outros achados comuns na síndrome são
consequentemente decorrentes dela.
Síndrome Nefrótica
(A) – Proteinúria Maciça
(B) – Hipoproteinemia (+ hipoalbuminemia)
(C) – Edema
(D) – Hiperlipidemia / Lipidúria
Fisiopatologia
 Processo patológico básico é diferente da Síndrome
Nefrítica
 Não existe invasão glomerular por células
inflamatórias (glomerulite).
 Ocorre
uma
alteração
importante
da
permeabilidade dos glomérulos, que perdem a
capacidade de reter as macromoléculas,
especialmente as proteínas; devido a perda de
glicoproteínas,
negativamente
carregadas,
localizadas no interior da parede capilar glomerular.
Fisiopatologia
 A função renal costuma estar preservada no
momento da apresentação
 O edema costuma estar presente
 Em muitos casos, é bastante insidiosa
Principais tipos:
 Doença por lesão mínima;
 Proliferação mesangial;
 Glomeruloesclerose segmentar e focal.
Doença por lesão mínima
 Glomérulos tem aparência normal e apresenta um
aumento mínimo na matriz e células mesangias;
 A microscopia eletrônica revela simplesmente uma
fusão dos processos podais das células epiteliais;
 95% das crianças respondem à corticoterapia.
Proliferação mesangial
 ↑ difuso da matriz e células mesangias;
 A imonufluorescência pode revelar depósitos
mesangias contendo traços (+) de IgM e/ou
IgA;
 Fusão dos orocessos podais das células
epitelias;
 50% respondem à corticoterapia.
Glomeruloesclerose segmentar e focal
 O glomérulo apresenta proliferação mesangial e
fibrose segmentar à microscopia óptica;
 Depósito de IgM e C3 nas áreas de esclerose
segmentar;
 Fibrose segmentar do tufo glomerular com obstrução
da luz capilar;
 20% respondem à prednisona;
 É frequentemente progressiva, evoluindo com
envolvimento de todo glomérulo, levando à insuf.
Renal terminal na maioria dos pacientes.
Proteinúria
 Os níveis de proteinúria maciça raramente
são
causados
por
alterações
tubulointersticiais ou vasculares.
 Por essa razão, qualquer proteinúria acima
dos valores citados (>50mg/Kg/24h) deve
ser considerada como de origem
glomerular, ou seja, lesão glomerular.
Proteinúria
 A seletividade dos glomérulos depende de dois
mecanismos principais:
 As fendas de filtração – “Barreira de Tamanho”.
 Carga negativa da membrana basal – “Barreira
de Carga”
Proteinúria
 Dependendo da doença de base que levou à síndrome
nefrótica, a proteinúria pode ser:
- seletiva: * quando por algum agente lesivo a
membrana glomerular perde a
capacidade de impedir que moléculas
de carga negativa sejam filtradas.
* Se faz as custas da albumina (carga
negativa e peso molecular)
* A estrutura glomerular é preservada
Proteinúria
- não seletiva: * Quando a lesão glomerular afeta
a barreira de tamanho, e se faz as custas de
macromoléculas protéicas inclusive a albumina.
* A estrutura glomerular é sempre
alterada de algum modo.
Hipoproteinemia
 Hipoalbuminemia
 A albumina é particularmente importante na
gênese de algumas manifestações da doença
Hipoproteinemia
 Outras proteínas plasmáticas
Proteína Perdida
Conseqüência
Albumina
Edema
Antitrombina III
Hipercoagubilidade.
Globulina de ligação
daTiroxina.
Alterações nos hormônios
Tireoidianos.
Proteína ligadora de Calciferol.
Hiperparatireoidismo Secundário.
Transferrina.
Anemia (hipo-micro) resistente a
terapia com ferro.
Imunoglobulinas.
Maior susceptibilidade à infecções.
Edema
Edema
Hiperlipidemia
↓ albumina
plasmática
↑ síntese proteica
com aumento da
síntese de
colesterol e
frações
(
LDL)
aterogênese
 Estas manifestações costumam se manifestar
apenas tardiamente no curso da doença.
Complicações

Trombose Venosa Profunda e Embolia Pulmonar:

Fatores predisponentes ao estado de
hipercoagubilidade:
1.
2.
3.
4.
5.
Perda de antitrombina III
Alteração dos níveis e/ ou atividade das proteínas C e S
Hiperfibrinogenemia
Comprometimento da fibrinólise
Maior agregação plaquetária

Risco de embolia pulmonar
Complicações

A trombose de veia renal é muito comum sendo portanto necessário o seu
diagnóstico devido.
Quando Suspeitar de Trombose de Veia Renal:
Dor nos flancos ou na virilha
Varicocele do Lado Esquerdo
Hematúria Macroscópica.
Mudanças no Padrão da proteinúria
Redução Inexplicado do Débito Urinário
Assimetria de Tamanho e/ou Função dos Rins.
Complicações
 Aterogênese e Doença Cardiovascular:
Os pacientes apresentam uma aterogênese muito acelerada estando portanto em
risco muito aumentado para eventos coronários.
 A terapia embora controversa ainda é com estatinas, drogas conhecidamente
redutoras das LDL.

Complicações
 Susceptibilidade Aumentada para Infecções:
 A proteinúria apresentada pelo paciente também diminui as
globulina plasmáticas, responsáveis pela imunidade do
paciente.
 Uma vez com uma quantidade reduzida de globulinas, os
pacientes com síndrome nefrótica passam a apresentar
inúmeros quadros infecciosos.
 Os agentes mais comuns são o H. influenza, Salmonela e
Pneumococo.
Diagnóstico
 Edema, inicialmente dicreto;
 Anorexia, irritabilidade, dor abdominal e diarréia são
comuns;
 Hipertensão e hematúria macroscópica não são
comuns;
 Proteinúria 3 a 4 +;
 Hematúria microscópica (20%);
 Relação proteína/creatinina >2
 Albumina sérica < 2,5 g/dl;
 Colesterol e triglicerídeos elevados
 C3 e C4 normais.
Diagnóstico laboratorial
 Investigação laboratorial:
 EAS
 Proteinúria de 24 horas
 Eletrólitos
 Bioquímica
 Proteinas totais e frações
 Complemento
 EPF
 FAN
 Biópsia Renal*
Diagnóstico diferencial
 ICC
 Hipoproteinemia grave
 GNDA
 Outras glomerulopatias
Tratamento
 Anti helmíntico (independente do EPF)
 PPD
 Priorizar o consumo de carboidratos
 Dieta hipossódica:
 0,5 a 1 g/dia
 Evitar excesso de líquido, porém não restringir totalmente,
com dieta livre assim que diminuir o edema e diurese
normal
Tratamento medicamentoso
 Diuréticos:
 Não são importantes nas fases iniciais dos casos NÃO
complicados (aumentam o risco de trombose)
 Nos casos de anasarca há indicação
 Furosemida 1-2mg/kg/dose, podendo ser associado a albumina
(0,5-1g/kg/dose) nos casos mais graves
 Prednisona:
 Em 15% dos casos é dispensável e deve ser aguardado se há
realmente a necessidade de uso
 Esquema de tratamento:
 Primeira etapa: Diaria (1-2mg/kg/dia) em 3 doses diárias por 4 a 6
semanas
 Segunda etapa: Dias alternados 1 mg/kg/dia por mais 4 semanas
 Terceira etapa: retirada em cerca de 2 meses.
Evolução
 Corticosensível: remissão dentro de 4 a 6 semanas de
corticoterapia
 Córtico dependente: recidiva em pacientes que entraram
em remissão, na fase da redução
 Córtico resistente: persistência da proteinúria >2+ após 8
semanas de corticoterapia.
 Nesses casos está indicado o uso de imunomoduladores:
 Ciclofosfamida (2-3,g/kg/dia) por 8 a 12 semanas com
acompanhamento por leucograma
 Pulsoterapia com metilprednisolona (30 mg/kg/dose) em dias
alternados por 6 doses reduzindo progressivemente
 Ciclosporina: (3 a 6 mg/kg/dia) por tempo prolongado
Prognóstico
 A maioria das crianças sensíveis à esteróides
apresentam recaídas freqüentes, que
usualmente reduzem sua freqüência com o
passar do tempo.
 Crianças com sínd. Nefrótica esteróide-
resistentes, geralmente possuem prognóstico
mais reservado.
Bibliografia:
 Harrison medicina interna, 16ª edição
copyright 2005, McGraw-Hill companinha
 Cecil tratado de Medicina, 22ª edição,
copyrught 2005, Saunders
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Caso Clínico: Síndrome Nefrótica