Caso Clínico
Vasculite
Barbara Saito
Breno Prado
Loyane Medeiros
Coordenação: Dra. Elisa de Carvalho
Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
Caso Clínico
 Identificação:
 W.L.R.M., sexo feminino, 5 anos, natural e
procedente de Brasília-DF.
Data de
.
admissão no PS: 06/01/07;
 Queixa Principal:
 “Pernas inchadas” há 2 dias.
Caso Clínico
 HDA:
Mãe relata que criança iniciou quadro de dor e
edema em membros inferiores
predominantemente matutino há 2 dias. Associado
ao quadro, apresentou edema periorbitário
bilateral, aumento do volume abdominal,
diminuição do volume urinário e coloração
avermelhada da urina.
Há cerca de 2 semanas esteve internada no
HRAS com quadro de cefaléia, vômitos e lesões
impetiginosas em pés. Recebeu alta após
observação de 12 horas com prescrição de
Quadriderm®.
Caso Clínico
 Antecedentes Pessoais:
 Fisiológicos: nascida de parto normal a
termo. Apgar 9/10. Peso ao nascer: 3640g.
Perímetro cefálico de 35cm e comprimento
de 50 cm. Sem intercorrências no período
neonatal. Desenvolvimento neuropsicomotor
adequado para idade. Imunizações
atualizadas.
 Patológicos: nega doenças comuns da
infância, transfusões sanguíneas, alergias
medicamentosas ou cirurgias prévias
Caso Clínico
 Antecedentes Familiares:
 Mãe (30 anos): hígida;
 Pai (32 anos): tabagista e etilista;
 Irmã (9 anos): portadora de Síndrome de
Turner;
 História familiar de nefropatia (tia materna).
 Condições de Vida:
 Habitação com quatro cômodos com
saneamento básico e sem animais no
domicílio.
Caso Clínico
 Exame Físico:
 Paciente em BEG, hipocorada 2+/4+, afebril,
hidratada, acianótica, anictérica, ativa;
 Sinais Vitais: PA= 133 x 77 mmHg, FC = 100
bpm.
 Orofaringe: hiperemia amigdaliana;
 Aparelho cardiovascular e respiratório sem
alterações;
 Abdome globoso, flácido com edema de parede
e sem visceromegalias;
 Extremidades: edema +/4+;
 Pele: manchas hipocrômicas de 0,5cm de
diâmetro em pés em cicatrização.
06/01
Hem
4,35
Hb
10,9
Htc
34,2
VCM
78,7
HCM
25,1
CHCM
31,9
Leuc
8400
Segm
59
Bast
0
Linf
34
Mon
3
Eos
4
Plaq
326
VHS
40
06/01
Glico
76
Uréia
56
Creat
0,9
Cálcio
7,7
Magn
-
Sódio
135
Potás
4,2
Cloro
108
Fósforo
-
TGO
22
TGP
11
BT
-
BD
-
PT
4,2
Alb
2,3
EAS
06/01
den pH Hb Bilir Album Céls
-
-
-
-
-
8
Leuc
13
Hem Bact Muco
30
•Urocultura (06/01): negativa
+
+++
Cil
Hialinos
Hematúria
HAS
Edema
Sindrome nefrítica
Lesões impetiginosas
prévias
Síndrome nefrítica
GNPE
 Evolução:
Acompanhante em 11/01/07 refere
aparecimento de lesões cutâneas
descritas como manchas eritematosas
em MMSS, MMII e em tronco.
Estas evoluíram para púrpuras
palpáveis acometendo também nádegas
em 14/01/07;
10/01
13/01
14/01
17/01
C3
124
129
129
-
C4
43,7
42,1
42,1
-
FR
-
<10,3
<10,3
-
ASO
134
131
131
-
PCR
-
-
2,26
2,45
a1 gli
-
137
-
137
FAN
-
Neg
-
-
IgG
-
-
-
615
IgA
-
-
-
158
IgM
-
-
-
137
EAS
dens
pH
Hb
Bilir
Album
Céls
Leuc
Hem
Bact
Muco
Cil
14/01
1200
6,0
+++
-
-
8p/c
Numerosos
Numerosas
+
+++
-
Pesquisa de dismorfismo eritrocitário em 14/01/07: negativa
Proteinúria de 24 hs:
13/01: 2810mg/24hs  140mg/kg/dia;
18/01: 3134mg/24hs  150mg/kg/dia;
25/01: 2221mg/24hs  111mg/kg/dia.
Lesões purpúricas
Dismorfismo eritrocitário
negativo
Síndrome nefrítica - GNPE
Normocomplementenemia
e ASLO normal
Proteinúria
nefrótica
06/10
08/01
12/01
19/01
23/01
25/01
Proteínas
Totais
4,2
4,4
5,1
-
5,9
5,1
Albumina
2,3
2,5
2,5
-
2,5
2,5
Colesterol
-
-
265
-
-
Triglicerídeos
-
-
288
-
-
-
Proteinúria >
50 mg/kg/dia
Hipoalbuminemia
Síndrome Nefrótica
Hiperlipidemia
Edema
Síndrome Nefrítica
com componente
Nefrótico!
+
PÚRPURAS
Púrpuras
HC
Trombocitopenia
Sim :
• Púrpura trombocitopênica
idiopática;
• LES;
• Sepse / CIVD
Não
Vasculites
Vasculites
 Caracterizadas pela inflamação e lesão da parede
dos vasos sangüíneos;
 Incidência média de 25 casos por milhão de
habitantes/ano;
 Classificação:
 Primárias (alteração nos vasos sangüíneos);
 Secundárias:
 Doenças infecciosas: meningococcemia,
AIDS, hanseníase e endocardite bacteriana;
 Doenças difusas do tecido conjuntivo como
o lúpus eritematoso sistêmico.
Vasculites
Púrpura de Henoch-Schönlein
 Vasculite mais freqüente na infância;
 Comprometimento de vasos de pequeno
calibre( arteríolas, capilares e vênulas);
 Predomina em pré-escolares ( média de
6 anos);
 Proporção entre sexo masculino e
feminino de 1,5 : 1;
Púrpura de Henoch-Schönlein
 Etiologia desconhecida;
 Fatores desencadeantes:
 IVAS;
 Infecções como CMV, parvovírus B19,
hepatite B;
 Imunizações;
 Fármacos ( aspirina, eritromicina)
 Alimentos (chocolate)
Púrpura de Henoch-Schönlein
 Manifestações cutâneas:
 Lesões máculo-papulares
 24 a 48hs: púrpuras que não desaparecem a digitopressão;
 MMII (pressão gravitacional);
 1 a 2 semanas: lesões acastanhadas, ferruginosas
( Nelson) .
 Edema subcutâneo ocorre em 70% dos casos.
Púrpura de Henoch Schönlein
Púrpura de Henoch Schönlein
Púrpura de Henoch-Schönlein
 Comprometimento articular:
 Ocorre em 60 a 80% dos pacientes;
 Artrite de grandes articulações,
pauciarticular e migratória.
Púrpura de Henoch-Schönlein
 Manifestações gastrointestinais:




Apresentação inicial da doença em 19%;
Dor abdominal em cólica periumbilical(78%);
Hematêmese, melena ou enterorragia;
Invaginação intestinal (hematoma
submucoso ileocólico):
 Dor abdominal intensa, súbita associada a
sangramento intestinal e massa abdominal
palpável;
Púrpura de Henoch-Schönlein
 Manifestações urinárias:
 Hematúria microscópica;
 Proteinúria transitória;
 Fatores de mau prognóstico:
 Síndrome nefrítica e /ou nefrótica;
 Hipertensão arterial;
 Insuficiência renal aguda.
Púrpura de Henoch-Schönlein
 Manifestações neurológicas:
 Cefaléia, convulsões, irritabilidade, AVC;
 Outras manifestações:
 Febre, anemia,orquiepididimite, epistaxe,
cardite e pancreatite.
Púrpura de Henoch-Schönlein
Púrpura de Henoch-Schönlein
 Biópsia de pele com
vasculite
leucocitoclástica:
infiltrado de leucócitos,
monócitos e PMN,
edema, hemorragia e
necrose dos vasos.
Púrpura de Henoch-Schönlein
 Imunofluorescência da pele
demonstrando depósitos de IgA e de C3.
Púrpura de Henoch-Schönlein
 Alterações laboratoriais:




Anemia;
Leucocitose moderada < 20.000;
Aumento de VHS e de PCR;
Hematúria, proteinúria, cilindrúria e
dismorfismo eritrocitário;
 Elevação de uréia, creatinina e proteinúria
de 24hs.
Púrpura de Henoch-Schönlein
 Tratamento:
 História natural: doença auto-limitada;
 Habitualmente  conservador e expectante;
 Identificação e retirada do fator
desencadeante;
 Lesões cutâneas não respondem
adequadamente a corticoterapia, AINE ou
anti-histamínicos;
Púrpura de Henoch-Schönlein
 Tratamento:
 Nefrites leve a moderada 
acompanhamento ambulatorial.
 Os corticosteróides são indicados em nefrites
graves e dor abdominal importante;
 Imunossupressores, imunoglobulinas e
plasmaférese podem ser utilizados em casos
refratários ao uso de corticosteróides com na
GN rapidamente progressiva.
Púrpura de Henoch-Schönlein
 Complicações:
 Fase aguda:
 Invaginação intestinal;
 Insuficiência renal aguda
 A longo prazo:
 Insuficiência renal crônica.
Diagnósticos Diferenciais
Granulomatose de
Wegener ?
 Vasculite granulomatosa que acomete trato
respiratório superior, pulmões e rins;
 Fatores Favoráveis:
 Comprometimento cutâneo ocorre em 50%
dos pacientes ( púrpura palpável, nódulos
subcutâneos)
 80% apresentam comprometimento renal
que pode se manifestar como glomerulite
até GN rapidamente progressiva.
Granulomatose de
Wegener ?
 Fatores Contrários:
 Predomínio em adultos;
 Critérios diagnósticos do Colégio Americano de
Reumatologia (1990):
 processo inflamatório da mucosa oral ou nasal;
 imagens pulmonares de nódulos, infiltrados ou
cavitações;
 sedimento urinário com hematúria ou cilindros
hemáticos;
 vasculite granulomatosa demonstrada em
biópsia;
 C-ANCA – anticorpos anti-enzima lisossomiais do
citoplasma.
Doença de Kawasaki ?
 Fatores Favoráveis:
 Predomínio em menores de 5 anos;
 Lesões inicialmente descritas como lesões
papulares eritematosas (Exantema eritematoso
polimorfo?);
 Orofaringe hiperemiada;
 Alteração de extremidades: edema de MMII
(endurado?);
 Exames laboratoriais:
 VHS aumentado;
Doença de Kawasaki ?
 Fatores contrários:
 Mais comum no sexo masculino;
 Ausência de febre ( geralmente alta na D. de
Kawasaki, com duração > 5 dias);
 Ausência de hiperemia de conjuntivas ou de
linfadenomegalia cervical;
 Exames laboratoriais:
 Ausência de leucocitose;
 Plaquetas normais.
Crioglobulinemia mista
essencial?
 Fatores Favoráveis:
 Sexo feminino;
 Vasculite
leucocitoclástica;
 Complicações renais:
 Proteinúria na faixa
nefrótica;
 Hematúria
microscópica;
 Hipertensão arterial.
 Fatores Contrários :




60 anos;
Ulcerações cutâneas;
Artralgia;
Fenômeno de
Raynaud;
 Complemento
reduzido (80%);
 Hepatite C crônica.
Poliarterite nodosa e
poliangeite microscópica?
 Fatores Favoráveis:
 Acometimento renal
(60%);
 Acometimento do
trato gastrintestinal;
 Lesões de pele;
 Leucocitose com
neutrofilia;
 VHS aumentado.
 Fatores Contrários:
 50 anos;
 Acometimento
musculoesquelético
(64%);
 Distúrbios do sistema
nervoso periférico
(51%) e central (23%);
 Problemas cardíacos
(36%);
 Disfunções
geniturinárias (25%).
Lúpus eritematoso
sistêmico ?
 Doença auto-imune sistêmica;
 Incidência de 6 a 20 casos por 100.000
crianças;
 Fatores favoráveis:
 20% das crianças têm como primeira manifestação a
doença renal;
 Exantema em asa de borboleta ocorre em 1/3 dos casos;
 Manifestações cutâneas incluem as vasculites!
Lúpus eritematoso
Sistêmico?
Artrite Reumatóide
Juvenil ?
 Fatores Favoráveis:
 Doença do tecido conectivo mais comum em
crianças (Marcondes);
 Sexo feminino;
 Picos de incidência: 1 a 5 anos e 10 a 14 anos
 Pode abrir o quadro com manifestações sistêmicas:
GM
Acometimento renal GPM
S. Nefrótica
Vasculite
 Queixa de dor e edema de MMII.
Artrite Reumatóide
Juvenil ?
 Fatores Desfavoráveis:
 Ausência de comprometimento articular (dor
articular, deformidades, limitação de
movimentos, rigidez matinal, sinais flogísticos);
 Ausência de febre;
 Duração do quadro < 6 semanas;
 Exames laboratoriais:
 PCR normal;
 FR negativo;
 FAN negativo;
 Ausência de leucocitose.
Artrite Reumatóide
Juvenil ?
 Critérios clínicos e laboratoriais:
Colégio Americano de Reumatologia
Conclusão
Préescolar
Púrpuras
palpáveis
PHS
Síndrome
nefrótica
Bibliografia










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Vol 64 (3): 419-429, 2001.
BARROS, M.T. Rev. Bras. de Alergia e Imunopatologia. Vasculites: classificação,
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SIlVA, Clovis A. A., et al. Púrpura de Henoch- Schönlein na Criança e Adolescente.
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Obrigado!