Rafael
Marques
Interno ESCS - 6ano
Coordenação:
Luciana Sugai
Caso Clínico:
Síndrome
Nefrítica/Síndrome
Nefrótica
Pediatria-HRAS
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 18 de junho de 2012
 Ident: F.D.H, 5 anos, natural e procedente de Luziânia-
GO, branca, 22Kg.
Informante: Amanda da Silva Ferreira(prima)instruída e má informante
 QP:"Dor na barriga" há 3 dias
 HDA:Prima refere dor abdominal difusa e edema de
membros inferiores com melhora espontânea . Relata
ainda protrusão umbilical há três dias. Nega febre,
hematúria, poliúria, polaciúria, anúria, diarréia,
vômitos. Há relato na história clínica do atendimento
inicial de faringoamigdalite e colúria , tratada com
amoxicilina , porém a prima nega essa
informação.Nega piodermites anteriores.
 Antecedentes Patológicos:
Nega cirurgias prévias, alergia medicamentosa e outras
comorbidades. Há história de uma internação aos 3 anos no
HMIB que não sabe informar a causa.Nega uso corriqueiro
de medicações.
Familiares:Mãe com mudez, pai e irmã hígidos(não sabe
informar a idade).
 Antecedentes Fisiológicos:
Nasceu de parto cesáreo, a termo, pesando 3270g. Não
apresentou cartão da criança, porém relata que vacinação
está em dia. DNPM normal. Parto e gestação sem
intercorrências.Relata doenças comuns da infância.Sem
dificuldades na escola.
 Hábitos de Vida:
Reside em casa de alvenaria de 8 cômodos, com 3
pessoas, com fossa sanitária, água encanada, com
coleta de lixo. Frequenta escola. Sem tabagistas em
casa. Possui três cachorros vacinados. Alimentação
balanceada exceto pela ausência de legumes(não sabe
informar detalhes das refeições).
 Exame Físico:FC:90bpm; FR:24irpm;
 PA Sentada: 144x118mmHg; Deitada:159x107mmHg;(percentil 95
para idade = 113x73) Sat O2(a.a):96%
BEG, normocorada, acianótica, anictérica, eupnéica, afebril
ORO: Hipertrofia de tonsilas sem hiperemia ou placas
exsudativas.
AR: MVF sem RA
ACV: RCR 2T BNF sem sopros
ABD: Globoso, protusão umbilical,RHA+, presença de macicez
móvel, flácido, Traube livre, com fígado à 4cm do RCD.
EXT: Presença de edema +/4+ em MMII, bem
perfundidas(TEC<2s)
28/05/12
 31/05/12: USG abdome total: presença de pequena
quantidade de líquido livre na cavidade abdominal,
mais evidente em fossa ilíaca direita
 30/05/12: Rx tórax: opacidade na base direita justa-
cardíaca e retrocardíaca, mal definidas; seios costofrênicos livres; impressão de aumento da área cardíaca;
infiltrado retículo-nodular peri-hilar bilateral; HD:
pneumonia + impressão de aumento da área cardíaca
(conforme laudo)
 Ao exame fisico na enfermaria criança apresentando à
ausculta repiratória uma diminuição do murmúrio
vesicular fisiologico a D.
 Abdome globoso, com protusão umbilical e piparote +
 Membros inferiores com edema +/4+
30/05/12
 Dieta oral hipossódica
Ampicilina + Sulbactam 150 mg/kg/dia
Furosemida 1.8 mg/kg/dia
Albendazol D1 (Pensando-se no diagnostico inicial de sind.
Nefrotica, para realizaçao de pulsoterapia)
Paracetamol SOS
Peso diário em jejum
Medir e anotar diurese
 30/05/12:
126x96 mmhg
 31/05/12
135x88mmhg
 01/06/12:
103x70mmhg
 02/06/12
101x64mmhg
 03/06/12
100x74mmhg
04/06/12
Dieta oral hipossódica (sem restrição hídrica)
- SG5%: para manter acesso venoso
- D5 Ampicilina + Sulbactam (184mg/kg/dia)
- Furosemida (4,5mg/kg/dia)
- Anlodipino (0,14mg/kg/dia)
- Dipirona SOS (28mg/kg/dose)
- Peso em jejum
- Controle de diurese
•04/06/12
99x54mmhg
•05/06/12
105x60mmhg
 Dia 31/05/12, foram solicitados durante a internação
dosagens de complemento e ASLO porem resultados
ainda não chegaram.
 Criança evoluiu na enfermaria com boa resposta
terapêutica, apresentando redução do peso corporal de
22kg para 18kg e um aumento do murmúrio vesicular
em base pulmonar direita.
Sinais e sintomas que surgem quando os
glomérulos são acometidos por um processo
inflamatório agudo.
Hematúria (origem glomerular)
Presença de dismorfismo eritrocitário
Cilíndros Hemáticos
Proteinúria não nefrótica
Hipertensão
Edema
Oliguria
GLOMERULONEFRITE AGUDA E POR IMUNOCOMPLEXOS
 BACTERIAS
 Strepto b-hemolitico do grupo A :


Faringites : cepa 12 (1-3-4-25-49)
Piodermites : cepa 49 (2-55-57-60)
 Strepto viridans
 Stafilo aureus
 Meningococo
 Salmonela
 Mycoplasma
 VIRUS
 AIDS
 Hepatite B
 Coxsakie
 Echovirus
 Influenza
 Caxumba
 Rubeola
 DROGAS
 Toxinas
 Anti-soros
INCIDÊNCIA
 CASOS SUB-CLÍNICOS
 Prevalência : diminuída
 Incidência geral (strepto b) : 15%
 Pico de idade : 7 anos (rara < 2 anos e > 40 anos)
 Meninos 2 : 1 Meninas
FISIOPATOLOGIA
 Imunocomplexos formados com Ag estreptocócicos localizam-se na parede
do capilar glomerular, ativando o sistema do complemento e iniciando resposta
inflamatória, com infiltração leucocitária e lesão glomerular
 Processo inflamatório leva a redução da filtração glomerular
 Preservação da reabsorção tubular de Na + , com retenção de Na e água , com
expansão do volume extracelular, oligúria, retenção hídrica e consequente
ativação do sistema renina-angiotensina- aldosterona
 Hiperaldosteronismo leva a hipertensão + edema + acidemia +
hiperpotassemia + azotemia
QUADRO CLÍNICO
 Início súbito
 Infecção de faringite ou piodermite, com latência em media de 10-14 dias e 14-21
dias respectivamente
 Edema e hematúria de início súbito (macro em 2/3 dos casos)
 Febre, mal estar, dor abdominal, anorexia, cansaço
 Hipertensão (50-90% casos)
 Congestão circulatória com dispneia, ortopneia e tosse
DIAGNÓSTICO
 URINA I : hematúria, cilindros hemáticos, proteinúria proporcional à
hematúria, leucocitúria
 UREIA e CREATININA : normais, ou uréia pouco elevada com creatinina
normal
 HIPONATREMIA DILUCIONAL
 Anemia normocromica e normocítica, plaquetopenia (raro)
 IMUNOLOGIA : C3 baixo (90-95%casos) , NÃO HÁ CONSUMO DE C4
 ASLO : eleva-se 10-14 dias após a infecção, pico em 4 semanas, e normaliza após
6 meses
 ANTI-DNAse : alterada em 90-95% casos, mais fidedigno para piodermites.
 CULTURA : OROFARINGE e LESÕES
 RX TORAX : Congestão cardio-circulatória, derrame
TRATAMENTO
 SINTOMÁTICO
 Hospitalização se necessária
 Repouso no leito
 Restrição hídrica : 20-40ml/kg/dia + diurese
 Restrição de Sódio
 Diuréticos : furosemida (1-4mg/kg/dia)
HIPERTENSÃO ARTERIAL
 LEVE (máxima no percentil 95)
 Repouso, restrição hídrica, furosemida
 MODERADA (PA de 10-20mmHg acima do percentil 95)
 Associar Anlodipino
 DIÁLISE : oligoanúria refratária com congestão circulatória, hiperpotassemia
com alteração no ECG
ANTIBIOTICOTERAPIA
 Penicilina Benzatina
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 GLOMERULONEFRITE MEMBRANO-PROLIFERATIVA :
 Concomitância de síndrome nefrótica
 C3 permanece baixo
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO:
 Envolvimento multisistêmico, > idade, C3 e C4 baixos
 PURPURA de HENOCH-SCHONLEIN:
 Associado a rash petequial ou purpúrico
 Dor abdominal, artralgias
 C3 normal
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 NEFROPATIA por IgA:
 Recorrência de hematúria microscópica concomitante à IVAS
 Geralmente ausência de hipertensão, sem alteração da função renal
 C3 normal, sem estreptococcia prévia, sem edema
 NEFRITE HEREDITÁRIA (ALPORT) :
 Exacerba com qualquer infecção
 História de doença renal familiar
 Predomina em homens
 Deficiência auditiva
PROGNÓSTICO
 Melhora substancial dos sinais congestivos em 1 a 2 semanas
 Evolução mais favoáavel em crianças que adultos
EVOLUÇÃO TÍPICA
 Fase aguda : 2 a 3 semanas:
 Oliguria : 2 semanas
 HAS : 3-4 semanas
 Hematúria : macro 3 semanas e micro 12 meses
 Proteinúria : 3 a 6 meses
 C3 normaliza em 4 a 8 semanas
 Acompanhamento: 4-6 semanas (primeiros 6 meses), após 6 meses, se
exames normais, revisões anuais até 5 anos do diagnóstico
BIOPSIA RENAL
 Oligúria por mais de 1 semana
 Hipocomplementenemia que não melhora em até 8 semanas
 Proteinuria nefrótica (>40-50mg/kg/dia)
 Evidencia clinica da glomerulonefrite rapidamente progressiva como anúria ou
escorias nitrogenadas.
Aumento patológico exagerado de
permeabilidade dos glomérulos às
proteínas, levando a proteinúria maciça.
40-50mg/kg/24h
EPIDEMIOLOGIA
 INCIDÊNCIA : 85% DAS NEFROSES NA INFÂNCIA SÃO POR LM
 IDADE : ENTRE 2 A 6 ANOS
 FATORES DE RISCO : HOMENS 2 : 1 MULHERES
PATOGÊNESE
 PATOLOGIA : 90% OCORRE ENTRE 1 E 8 ANOS DE IDADE
 S.N.LESÃO MÍNIMA (85%)
 Condição caracterizada por intensa proteinúria nao acompanhada de alterações nos
glomerulos ao exame microscopico.
 Perda da barreira de carga negativa gerando processo seletivo da proteinúria
 Doença de linfocitos T, que secretam uma citoquina que age sobre os podócitos,
inibindo a sintese de polianions.
 GLOMERULOESCLEROSE FOCAL E SEGMENTAR (10%) :
 Surgimento de esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomerulos
renais (lesão focal) e em parte das alças de cada glomerulo acometido (lesão
segmentar)
 G.N PROLIFERATIVA MESANGIAL (5%) :
 Proliferação celular no mesângio dos glomérulos
PROTEINURIA
 DEVIDO A AUMENTO DA PERMEABILIDADE DA PAREDE CAPILAR DO
GLOMÉRULO, TALVEZ SECUNDARIA À PERDA DE CARGA ELETRICA
NEGATIVA (CAMADA DE SIALOPROTEÍNA) OU SECUNDÁRIA À UMA
ANORMALIDADE DA FUNÇÃO DE CELULAS T, PROPORCIONANDO UM
FATOR QUE AUMENTA A PERMEABILIDADE VASCULAR E PROTEINÚRIA.
EDEMA
 SURGEM QUANDO ALBUMINA < 2,5GR/dl
 Redução da pressão oncótica
 Transudação de liquido para o espaço intersticial
 Redução do volume intra-vascular
 Aumento da reabsorção de Na (hiperaldosteronismo)
e água ( ADH)
HIPERLIPIDEMIA
 AUMENTO DE COLESTEROL E TRIGLICÉRIDES E LIPOPROTEÍNAS :
 HIPOALBUMINEMIA : acarreta em aumento da síntese protéica hepática,
inclusive de lipoproteínas, fato este que associado à redução da lipase e
catabolismo lipídico, levam à hiperlipidemia
HIPERCOAGULABILIDADE
 AUMENTO DA SÍNTESE HEPÁTICA DE VARIOS FATORES DE
COAGULAÇÃO, ASSOCIADO A PERDA URINÁRIA DE ANTITROMBINA III
ACHADOS CLÍNICOS
 PRÓDROMOS : o primeiro episódio e seguintes recaídas costumam ocorrer
após I.V.A.S.
 MANIFESTAÇÕES RENAIS :
 PROTEINÚRIA (>50mg/kg/dia ou 40mg/m2/hora
 EDEMA : EVOLUE PARA ANASARCA
 HIPERTENSÃO : INCOMUM
 GERAIS : DOR ABDOMINAL , ANOREXIA, DIARRÉIA
COMPLICAÇÕES : INFECÇÕES
 Maior suscetibilidade às infecções bacterianas
 Peritonite (infecção mais comum)


Streptococcus pneumoniae
Gram negativos
 Sepse, pneumonias, celulites, I.T.U.
 Deve-se vacinar com vacina pneumocócica polivalente quando em fase
de remissão
AVALIAÇÃO LABORATORIAL
 EXAME DE URINA :
 PROTEINAS +++/++++
 PROTEINÚRIA : >50mg/kg/dia (urina de 24hs)
 SULFO-SALICÍLICO A 3%
 RELAÇÃO PROTEÍNA/CREATININA EM AMOSTRA ISOLADA DE URINA
 < CLEARENCE DE CREATININA (secundário a < volume vascular)
 HEMATÚRIA MICROSCÓPICA( 25% SNLM) (raramente macroscópica)
AVALIACÃO LABORATORIAL
 SORO :
 > COLESTEROL (> LDL E VLDL ) e TRIGLICÉRIDES
 HIPOALBUMINEMIA (< 2,5 gr/dl )
 EFP : < ALFA-1-GLOBULINA , > ALFA-2 e BETA-GLOBULINA
 COMPLEMENTO C3 NORMAL
 FUNÇÃO RENAL NORMAL OU DIMINUIDA
BIOPSIA RENAL
 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS SUGEREM NÃO SER SNLM
 AUSENCIA DE RESPOSTA À CORTICO-TERAPIA
 DOENÇA NO INÍCIO PRIMEIRO ANO DE VIDA
 HEMATÚRIA MACROSCÓPICA INICIAL NA AUSÊNCIA DE I.T.U.
 HEMATÚRIA MICROSCÓPICA PERSISTENTE ASSOCIADA À HIPERTENSÃO
 C3 BAIXO
 INSUFICIÊNCIA RENAL NÃO ATRIBUÍVEL À HIPOVOLEMIA
 FORA DA FAIXA ETÁRIA
 CORTICO-RESISTÊNCIA
Orientação dietética
 Dieta normo-proteica
 Hipossódica nos períodos de atividade de doença,enquanto o paciente
apresentar proteinúria maciça e hipoalbuminemia
 Estimular a movimentação do paciente, pelo risco aumentado de trombose
TRATAMENTO
 EDEMA LEVE A MODERADO :
 Dieta sem sal
 Furosemida (cuidados para nao ocasionar hipovolemia e piora da função renal)
 IECA ou ATII
 EDEMA SEVERO :
 Dieta sem sal
 Restrição hídrica
 Furosemida (1-2mg/kg/d)
 Espironolactona
 Albumina 25% (0,5-1,0gr/kg/d) seguida de furosemida
TRATAMENTO INICIAL
 PROTEINÚRIA :
 PREDNISONA :




Inicial : 2mg/kg/d ou 60mg/m2 (max. 80mg) / 4 semanas
Resposta em 50% casos dentro de 8 dias
Resposta em 80% casos dentro de 1 mês
Maioria responde dentro de 2 semanas
 OBJETIVOS DO TRATAMENTO:


Ausência de proteinúria por 5 dias consecutivos
Normalização da albumina sérica
CORTICO-SENSÍVEL
 95% PACIENTES LESÃO MÍNIMA
 55% PACIENTES COM PROLIFERAÇÃO MESANGIAL
 20% PACIENTES COM ESCLEROSE FOCAL
TRATAMENTO DA RECIDIVA
 PREDNISONA : 2mg/kg/d até proteinúria ausente por 3 dias consecutivos,
passando para 1 mg/kg/d/ dias alternados / por 4 semanas
 60% pacientes apresentam pelo menos 1 recaída
 1/3 deles tem recaídas não frequentes
 2/3 deles tem recaídas frequentes (2x em 1 mês ou 4x em 1 ano)
 Pacientes com recaídas frequentes, geralmente permanecem corticosteróides
responsivos
PACIENTES CORTICO-RESISTENTES
 PACIENTES CORTICO-RESISTENTES :
 PROTEINÚRIA PERSISTENTE (++ OU MAIS) APÓS 1 MÊS DE TERAPIA
CONTÍNUA COM PREDNISONA
 PACIENTES CORTICO-DEPENDENTES :
 RECAÍDA DE CURTA DURAÇÃO, APÓS MUDANÇA PARA OU CONCLUSÃO
DA TERAPIA DE DIAS ALTERNADOS
PROGNÓSTICO
 Maioria com cortico-dependência apresentam recaídas repetidas até a
resolução espontânea entre 10-20anos
 Recaída é definida com recorrência do edema