SÍNDROME NEFRÓTICA
Apresentação: Mayra Martins
Coordenação: Dra Carmen Lívia
Internato de Pediatria UCB – 1º/2015
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 16 de março de 2015
Introdução:
• A síndrome nefrótica é uma comum glomerulopatia na
infância
caracterizada
por
proteinúria
severa,
hipoproteinemia, edema e hiperlipidemia;
• Mais de 80% dos casos apresentam a doença de lesões
mínimas, que é geralmente responsiva aos corticoides e têm
excelente prognóstico.
Definição:
• Cursa classicamente com:
• Proteinúria maciça (>40mg/m3/h);
• Hipoalbuminemia (<2,5g/dL);
• Edema e
• Hiperlipidemia.
Epidemiologia:
• É essencialmente uma doença pediátrica (15x mais
comum em crianças);
• A maioria dos casos ocorre entre 2 e 6 anos de idade,
com pico de incidência aos 3 anos;
• Afeta mais meninos do que meninas (3:2);
• Prevalência de 16 casos por 100.000 crianças;
Classificação:
• Pode ser primária (idiopática) ou secundária a fatores ou
patologias extrarrenais.
PRIMÁRIAS:
SECUNDÁRIAS:
Doença por lesão mínima
Infecções (hepatite)
Glomeruloesclerose segmentar e focal
Medicamentos
Glomerulonefrite proliferativa mesangial
Neoplasias (linfoma)
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Doenças
multissistêmicas (DM,
LES, amiloidose, AIDS)
Glomerulopatia membranosa
Distúrbios
hereditários
Fisiopatologia:
Alteração da
permeabilidade
glomerular
Edema
Diminuição da
pressão oncótica
Hiperlipidemia
Filtração anormal
de proteínas
Proteinúria
(Hipoalbuminemia)
Aumento síntese
hepática lipoproteínas e
fatores de
coagulação
Hipercoagulabilidade
Fisiopatologia:
Proteinúria:
• As fendas de filtração normalmente impedem a
passagem de globulinas;
• Há alteração carga elétrica na membrana glomerular
(normal: MBG possui carga negativa, repele albumina):
• 1. Proteinúria Seletiva: processo de lesão renal com
consequente alteração na carga elétrica da MBG  nefropatia
por lesão mínima.
• 2. Proteinúria Não-Seletiva: processo de lesão glomerular com
consequente alteração das fendas de filtração  passagem
de globulinas  GEFS ou GP membranosa.
Fisiopatologia:
Hipoalbuminemia:
• A proteinúria  queda dos níveis plasmáticos da albumina;
• Resulta em diminuição da pressão oncótica;
• Queda acentuada nos níveis de albumina  estimula
síntese hepática de albumina  não é suficiente para
contrabalancear a hipoalbuminemia (acúmulo plasmático
de alfa-2-globulina).
Repercussões Clínicas:
Proteínas Perdidas
ALBUMINA
ANTITROMBINA III
TRANSFERRINA
Repercussão
EDEMA
HIPERCOAGULABILIDADE
ANEMIA HIPO-MICRO
IMUNOGLOBULINA
INFECÇÕES RECORRENTES
TBG
HIPOFUNÇÃO DA TIREOIDE
FIXADORAS DE VITAMINA D
HIPERPARATIREOIDISMO 2º
Fisiopatologia:
Edema:
• A diminuição da pressão oncótica que decorre do quadro
promove, como tentativa de manter homestasia,
aumento da pressão hidrostática;
• Se aumento importante da pressão hidrostática,
extravasamento do líquido intravascular para fora do
capilar  edema;
• Edema intenso, mole, frio, depressível, podendo evoluir
para anasarca;
• Pode ocorrer ascite, derrame pleural e genital.
Fisiopatologia:
Hiperlipidemia:
• A hipoalbuminemia estimula a síntese hepática de
lipoproteínas  hipercolesterolemia;
• Aumento de LDL:
• Risco de doença coronariana em portadores de SN é 5,5
vezes maior;
• Hipertrigliceridemia:
• Menos frequente;
• Redução do catabolismo do VLDL;
• Predomina em pacientes com falência renal crônica.
Quadro Clínico:
• Hiporexia;
• Ascite;
• Astenia;
• Dispneia (derrame
pleural);
• Palidez cutânea;
• Dor abdominal;
• Edema periorbital
bilateral matutino;
• Diurese diminuída;
• Hipotensão arterial.
Diagnóstico:
• EAS:
• Proteinúria (3+/4+);
• Relação proteína
total/creatinina ou albumina
total/creatinina  estima
proteinúria diária;
• 20%: hematúria
microscópica;
• Corpos graxos ovalados e
cilindros graxos.
• Proteinúria de 24 horas;
• Hemograma completo;
• Perfil lipídico;
• Bioquímica;
• Proteínas totais e frações:
• Eletroforese de
proteínas urinárias;
• Complemento;
• Sorologias (TORCHS,
hepatite, HIV);
• Função renal: ureia e
creatinina;
• Eletrólitos (sódio, potássio,
cálcio).
Diagnóstico:
• Indicações de biópsia renal:
• Crianças entre 2 e 7 anos de idade sem resposta à
corticoterapia após 4 a 8 semanas de tratamento.
• Recidivas persistentes por mais de 12 a 18 meses do
diagnóstico;
• Adolescentes (menor chance de ser LHM);
• No geral, crianças com mais de 8 anos podem receber
tratamento para avaliar sua córtico-sensibilidade ou
serem biopsiadas.
• SN no 1º ano de vida:
• Deve ser realizada antes do início do tratamento.
• Se complemento sérico baixo:
• Pois esse dado exclui LHM.
Tratamento:
Inespecífico:
• Medidas gerais: dieta hipossódica e normoproteica,
repouso e orientações gerais.
• Sintomáticos: diuréticos (furosemida/espironolactona),
infusão de albumina (0,5 a 1g/kg/dose).
Específico:
• Prednisona 1 a 2mg/kg/dia por 4 a 6 semanas;
• Pulsoterapia se resistência ao tratamento inicial;
• Resistente a corticoides  proteinúria resistente por 8
semanas ou mais.
Tratamento:
• Forma recidivante:
• 50% dos respondedores a corticoterapia, terão
remissão completa ou apenas mais 1 episódio;
• 50% poderão desenvolver a forma recidivante
frequente (≥4 recidivas/ano)  associar com
imunossupressores:
•
•
•
•
•
Ciclofosfamida (2mg/kg/dia);
Ciclosporina;
Tracolimus;
Micofenolato;
Levamisol.
Complicações:
• Infecções:
• Principal fator desencadeante das crises;
• Principal causa de óbito.
•
•
•
•
•
Fenômenos tromboembólicos;
Insuficiência renal;
Alterações hormonais e minerais;
Crescimento anormal e nutrição;
Crise nefrótica.
Prognóstico:
• A resposta aos corticosteróides e a frequência das
recidivas após a terapia inicial são os principais fatores
prognósticos;
• Geralmente as crianças evoluem bem;
• Considera-se “eventualmente curada”:
• Criança que permanece 5 anos sem crise e sem medicação.
• Pacientes com GESF apresentam potencial de evolução
para IRC em 10 a 12 anos em média.
Nefropatia por lesão mínima:
• Responsável por até 90% dos casos de síndrome
nefrótica em crianças;
• Há alteração de cargas na MBG  proteinúria 
hipoalbuminemia;
• Quadro clássico de SN, principalmente pós-infecções
virais;
• Dor abdominal + febre + vômitos;
• Remissão espontânea do quadro.
Nefropatia por lesão mínima:
• Períodos de remissão e atividade;
• Resposta dramática à corticoterapia;
• Evolução favorável:
• < 5% evolui para DRC.
• 85% a 95% das crianças apresentam melhora da
proteinúria nas primeiras semanas de tratamento.
Referências Bibliográficas:
• Goldman L, Ausiello D. Cecil: Tratado de Medicina
Interna. 23aEdição. Rio de Janeiro: ELSEVIER, 2009.
• Iza de Castro Oliveira; Vera Maria Santoro Belangero.
Crescimento e composição corporal em crianças e
adolescentes com síndrome nefrótica córticodependente. J. Bras. Nefrol. vol.31 no.4 São
Paulo Oct./Dec. 2009.
• Souto, M. F. O; Teixeira, M. M; Simôes e Silva, A. C.
Fisiopatologia da síndrome nefrótica em crianças e
adolescentes. Arch. Latinoam. Nefrol. Pedi tr; 7(3): 112121, 2007.
• Toporovski J. Nefrologia Pediátrica, Sarvier, 2003 .