Mariana Bruinje Cosentino
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J.J.M.F., 51 anos, homem, caucasiano, casado,
aposentado (ex-comerciante),
natural e procedente de São Paulo
QUEIXA PRINCIPAL
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Falta de ar e catarro com sangue
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Refere episódios recorrentes e paroxísticos de
dispnéia e sibilância associado a tosse produtiva de
expectoração mucopurulenta com predomínio
noturno e cansaço para médios e pequenos
esforços, que o levou a procurar várias vezes o
serviço de urgência nos últimos 6 meses.
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Há 1 mês foi atendido no serviço de emergência
por agravo da sintomatologia e um episódio de
expectoração hemoptóica .
Teve alta com deflazacorte e foi encaminhado ao
serviço de pneumologia.
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Há 1 semana foi internado no serviço de
pneumologia por hemoptise abundante,
dispnéia e sibilância.
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Geral: nega febre, anorexia, emagrecimento, astenia ou
linfonodomegalia
Sistema cardiovascular e respiratório: nega dor torácica
ou ortopneia. Nega palpitação, tonturas, DPN, lipotímia.
Refere dispnéia aos médios e pequenos esforços de inicio
há 2 anos, com vários episódios de dispneia em repouso e
sibilos no últimos meses.
Sistema nervoso: Refere hemiparesia esquerda
Nega tontura, cefaléia ou crise convulsiva.
Nega alteração de coordenação ou equilíbrio.
Nega alteração de memória, linguagem, atenção.
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Gastrointestinal: nega alterações
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Genitourinário: nega alterações
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Cabeça e pescoço: diminuição da acuidade visual e
hiperemia e prurido ocular. Sem uso de lentes corretivas.
Refere alguns episódios de obstrução nasal, rinorréia e
prurido nasal. Nega epistaxe.
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Pele e fâneros: nega alterações
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Varicela e sarampo na infância sem sequelas ou complicações
Refere asma diagnosticada há 10 anos
Rinosinusite
HAS diagnosticada há 1 ano
AVC hemorrágico há 1 ano com sequelas de hemiparesia E
Polipectomia nasal há 2 anos
Nega antecedentes de acidentes
Nega alergia a medicamentos
Nega transfusões
Imunizações em dia
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História Familiar
 Antecedentes familiares sem relevância
 Nega doenças familiares, nega casos de malignidade,
nega familiares com patologia semelhante a sua
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Hábitos
 Ex-tabagista – 40 maços/ano – parou há 10 anos
 Nega etilismo
 Nega outras drogas
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HPS
 Nega contato ou posse de animais
 Habitação com eletricidade e saneamento básico
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BEG, LOTE, hidratado, hipocorado +/4, PA 150/90, FR 104,
Tax 36,7°C, FR 24, SatO2 96%, acianótico, anictérico
Sem adenomegalia. Tireoide palpavel sem alterações
AC: RCR 2T BNF S/S
AP: MV+ bilateral com roncos e sibilos difusos bilaterais
FTV normal, expansibilidade normal
Abdome: RHA+, flácido, indolor, sem visceromegalia
MMII: sem edema, pulsos + bilateralmente simetricos
Hemiparesia E, FM 3 sem outras alterações neurológicas
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Eletrocardiograma: Taquicardia sinusal e hemibloqueio
esquerdo anterior
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Ecocardiograma: Presença de pequeno derrame
pericárdico, anterior, medindo em diástole,
aproximadamente 0,46 cm
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Manutenção da arquitetura lobular habitual e ocupação
dos espaços alveolares por grande abundância de
macrófagos com pigmento no citoplasma que não
corresponde a ferro, há também espessamento dos
septos interalveolares por infiltrado inflamatório ligeiro e
polimorfonucleares neutrófilos e formação focal de
micropólipos inflamatórios miofibroblásticos intraalveolar, traduzindo pneumonia em organização e
pleurite crônica colagenizante.
Aspectos morfológicos compatíveis com
Síndrome de Churg-Strauss
Angiíte granulomatosa alérgica
Vasculite necrosante sistêmica
Etiopatogenia desconhecida
Coexistência de rinite, asma, eosinofilia, e IgE ↑
- hipersensibilidade imediata
 Mais frequente em homens 2:1
 Maior incidência: 30-40 anos
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Manifestações Clínicas
Sintomas constitucionais: febre, mialgias, artralgias
Asma (frequentemente grave)
Eosinofilia (> 1.000/mm3)
Sinusite, rinite, polipose nasal
Infiltrado pulmonar eosinofílico, migratório
Mononeurite múltipla
Miocardite eosinofilia (maior causa de óbito)
Gastroenterite eosinofilia: diarréia, dor abdominal
Glomerulite focal e segmentar (geralmente branda)
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Anemia, leucocitose, trombocitose são comuns
Aumento de VHS e IgE
P-ANCA
Biópsia: vasculite necrosante granulomatosa com
infiltrado eosinofilico perivascular
Diagnóstico
4 de 6 critérios
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Asma
Eosinofilia
Mononeuropatia ou polineuropatia
Infiltrados pulmonares migratórios nas radiografias
Anormalidade dos seios paranasais
Eosinófilos extravasculares na biópsia
Se não tratada: sobrevida 25% em 5 anos
Tratamento
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Prednisona, 1mg/Kg/dia durante 2-3 meses
Ciclofosfamida (falha do corticóide ou casos graves)
A taxa de remissão para tais pacientes é de 80%, com
reatividade em torno de 25% e sobrevida de 79,4%
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A diferenciação e o diagnóstico corretos são itens
fundamentais para tratamento e seguimento
adequado desses pacientes, já que as vasculites têm
grande impacto não somente na qualidade de vida,
como também na morbimortalidade por essas
doenças.
Mariana Bruinje Cosentino