Aluno: Nátilla Francine Dias
5º período – Medicina
Funorte
Outubro/2013
CASO CLINICO
 ID: CCS, 28 anos, feminina, faxineira de escola, negra,
natural e procedente de São Paulo, solteira.
 Q.P. : alteração na pele desde janeiro 2013.
 HMA: paciente refere que por volta de janeiro de 2013,
quando estava gestante de 4 – 5 semanas, iniciou quadro de
descamação da pele em membros superiores, associado a
prurido importante. Refere que durante a gestação esse
quadro progrediu para outras partes do corpo, e no final da
gestação (que foi acompanhada por 9 consultas de pré
natal) notou aparecimento de edema em membros
inferiores. Há dois meses, após um parto prematuro,tais
sintomas se intensificaram e a paciente notou um
espessamento da pele de forma difusa.
 ANTECEDENTES
 PESSOAIS:
Nega HAS, nega DM, nega outras doenças
G5P5, todos normais, um prematuro (Último).
Nega hipertensão durante a gestação.
Refere 2 parceiros sexuais, nega internações, ou
cirurgias, nega tabagismo, etilismo, ou uso de drogas
ilícitas.
 FAMILIARES: ndn
 ISDA:
 Geral: refere adinamia, fraqueza muscular há dois

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

meses, sem febre.
Cab/pesc: refere dificuldade para se alimentar por
diminuição da abertura da boca; refere queda de
cabelo de pequena quantidade; refere borramento
visual há dois dias.
Cardio/resp: nega dispnéia, nega tosse, nega
precordialgia, nega taquicardia.
TGI: refere pirose e empachamento pós prandial desde
a gestação.
TGU: diminuição importante da diurese há 15 dias.
Pele e anexos: há 2 meses palidez nos dedos das mãos
associados ao frio.
 HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS????????
 Exame Físico:
 Geral: REG, descorada ++/4, acianótica, anictérica,
afebril PA 170/110 FC:90
 Cab/pesc.: sem linfonodomegalia, sem estase jugular,
diminuição da abertura oral, com cavidade oral sem
alterações a não ser pelo mal estado de conservação
dos dentes. F.O.:retinopatia hipertensiva severa,
exudatos algodonosos e descolamento de retina em
área da mácula.
 Cardio: ritmo cardíaco regular, com Bulhas
normofonéticas em 2 tempos, sem ausculta de atrito
pericárdico.
 Resp.: expansibilidade um pouco diminuída de forma




simétrica, eupneica com FR:16, ausculta com MV
presentes, simétricos e diminuídos em bases
bilateralmente sem ruídos adventícios.
ABD.: plano, normotenso, RHA+, sem VMG.
Pele: espessamento cutâneo difuso (membros
superiores, inferiores e tronco), com áreas de
leucomelanodermia, perda do pregueamento, perda de
linhas naturais da pele.
Osteoart: esclerodactilia, postura de flexão dos dedos
das mãos; postura em flexão dos cotovelos, punhos,
ombros, e joelhos com diminuição da amplitude de
movimento.
Neuro: orientada no tempo e espaço, com Força
muscular G IV globalmente.
 SUGESTÕES PARA DIAGNÓSTICO?????????????
 Exames Complementares:
 Exames de entrada:
HB: 9,2( 12- 16g/dl) Htc: 29(35-47%)
plaq: 209.000
leuco: 9100(0-73)
Na: 138 (135-145) K: 3,7(3,5-5)
Creat: 5,8( mulher – 0,6 a 1,2 mg/dl)
U: 94(15 a 40 mg/dl)
urina tipo 1 : ++proteinúria
 Radiografia de Toráx
 Evolução:
Paciente evoluiu com controle dos níveis pressóricos
com 200mg dia de I-ECA (captopril) além de 40mg de
nifedipina. Necessitou de diálise, por aumento de
escórias. Está no momento em programa de
hemodiálise.
 HIPÓTESE DIAGNÓSTICA:
Esclerodermia sistêmica difusa
-Crise renal esclerodérmica
1.INTRODUÇÃO
 Doença sistêmica Crônica que acomete tecido
conjuntivo presente na pele, pulmões, coração, vias
gastrointestinais, rins e sistema musculoesqueléticas.
 É marcada por: 1) fibrose tecidual; 2) vasculopatia de
pequenos vasos ; 3) resposta auto imune específica .
 É de 3 a 14 vezes mais frequente em mulheres do que
em homens.
 Ocorre em todas as faixas etárias, mas o pico de
incidência ocorre na vida adulta dos 35 aos 54 anos.
2. Classificação
 ESCLERODERMIA CUTÂNEA LIMITADA – Alterações
cutâneas ficam restritas a face, pescoço, áreas distais do
cotovelo, joelho. Segue curso benigno. pode se apresentar
na forma CREST (calcinoses, fenômeno de Raynaud,
doença esofágica, esclerodactilia e telangiectasias).
anticorpo anticentrômero no soro.
 ESCLERODERMIA CUTÂNEA DIFUSA – Envolvimento
cutâneo disseminado, incluindo áreas proximais dos
cotovelos, joelhos e tronco.Evolução agressiva, maior
prevalência de fibrose pulmonar, acometimento precoce de
órgãos internos e à presença do anticorpo
antitopoisomerase I (anti-Scl-70) no soro.
3. ETIOPATOGÊNESE
FATORES ENVOLVIDOS: Imunólogicos, genéticos,
ambientais, ativação endotelial e fibrose.
Imunólogicos: resposta imune estimulada por autoantigenos e dependente de cel.TCD4 e TCD8 encontrados
em números anormais e relacionados ao processo
inflamatório. Tem se detectado auto-anticorpos:
anticentromero, antitopoisomeraseI(anti-Scl70), antiRNA
polimerase(I,II,III), antifibrilarina,anti-Th.
Ativação endotelial: disfunção caracterizada pelo aumento
da permeabilidade e vasorreatividade, aumento da
expressão de moleculas de adesão, ativação plaquetaria e
diminuição de NO, levando a isquemia dos orgão afetados.
 Fibrose: resultante da produção excessiva de colágeno
e outras moleculas extracelulares. Diversas citocinas
como TGF-B, PDGF, interleucinas 1 e 2 ativam
fibroblastos ,alterando sua genética, a produzir
colágeno tipo I e III.
 Fatores genéticos: é controverso a associação com
antigenos de histocompatibilidade HLA II.
 Fatores ambientais: solventes organicos(ex:
benzeno), silica, silicone, drogas(ex: inibidores do
apetite).
4.Manifestação clinica
 PELE:. Fases: 1) fase edematosa: edema difuso,
inicialmente em mãos e pés; eritema cutâneo e prurido
intenso.
 2) fase indurativa: endurecimento progressivo da pele e
regressão do edema.
 3) fase atrófica: espessamento cutaneo assentuado,
levando a retraçoes tendineas e contraturas em flexão.
pele espessada, não- depressivel, não- pregueavel.
 Calcinose e telangectasias – presente na esclerodermia
limitada.
 Leucomelanodermia- hipo e hiperpigmentação em
areas expostas ao sol.
 Ulceras cutâneas – em polpas digitais , cotovelos,
joelhos e tornozelos.
microstomia
contratura em flexão de
dedos
Gangrena
leucomelanodermia
Raynaud 1º
Raynaud 2º
Telangectasias
Calcinose
 VASCULAR: fenômeno de Raynaud mais frequente
manifestação. Caracteriza-se por uma isquemia digital
provocada pelo frio ou emoçao, sendo que a palidez
reflete o vasoespasmo, a cianose reflete a hipoxia e o
rubor é causado pela hiperemia reativa. Progressão da
doença = aparecimento de ulceras isquemicas.
 ARTICULAR: Poliartralgia, Poliartrite e
Tenossinovites manifestaçoes do inicio da doença; com
evolução, contraturas em flexão em dedos das mãos
podem ocorrer.
 MUSCÚLO ESQUELETICO: Dor , rigidez e
desconforto muscular difuso presente na fase inicial.
Fraqueza muscular ou astenia ( causada pela atrofia).
 TGI: Observado em mais de 90% dos pacientes.
Mastigação dificil devido a abertura oral diminuida e
saúde dental precária.Envolvimento esofágico é o
mais frequente e associado a sintomas como: pirose,
regurgitação e disfagia. Em 60 a 80% dos casos observa
no esofagograma a diminuição do peristaltismo em 2/3
inferiores do esôfago podendo levar a uma esofagite
crônica. O esvaziamento gástrico retardado causa
saciedade precoce, anorexia ou sensação de distensão
abdominal. No intestino, pode-se observar má
absorção devido a dilatação e atonia intestinais ,
cursando com diarréia. E no Intes.Grosso, pode ter
constipação devido a lentidão da motilidade colônica.
 PULMÕES: principal causa de óbito. A lesão pulmonar
resulta: 1) doença pulmonar restritiva – dispnéia
progressiva aos esforços,tosse seca e dor pleurítica.
Cursa com estertores em bases ao exame fisico e evolui
a COR PULMONALE. Hipertensão pulmonar aparece
na ES limitada, cursa com dispnéia evoluindo para
Insuficiência cardíaca direita.
 CORAÇÃO: clinicamente pode aparecer em 5 a 20% ,
sendo o acometimento sintomático fator de mau
prognóstico com mortalidade em 60% em 2 anos.
Manifesta-se como pericardite, miocardite e arritmia.
 RINS: A crise renal esclerodérmica é mais grave
manifestação visceral da ES, acometendo mais
pacientes com ES difusa nos primeiros 5 anos.
Caracteriza-se por inicio abrupto de HAS grave,
acompanhada insuficiência renal , hematuria,
proteinuria , retinopatia, convulsões, anemia
hemolítica.
 HISTÓRIA GINECÓLOGICA: gestações após inicio
da doença revela aumento da incidência de partos
prematuros. Maior incidência de anormalidades do
trato genital( secura vaginal, dispareunia). Na ES
difusa nos primeiros 5 anos deve alertar para o uso de
ACO, pois é a fase em que podem se iniciar
manifestações viscerais graves.
5. DIAGNÓSTICO
 A orientação diagnóstica na ES para doença estabelecida é baseada nos critérios do
Colégio Americano de Reumatologia (American College of Rheumatology – ACR, que
classifica o paciente de ES na presença do critério maior ou 2 dos critérios menores:
 - Critério maior: fibrose simétrica da pele proximal às metacarpofalangenas ou
metatarsofalangeanas;
 - Critérios menores: 2 ou mais das seguintes manifestações: esclerodactilia; úlceras ou
microcicatrizes ou perda de substância das polpas digitais; fibrose pulmonar bilateral.
Embora apresentem altas sensibilidade e especificidade diagnósticas, estes critérios não
detectam adequadamente pacientes com doença inicial. Neste sentido, LeRoy e
Medsger propuseram critérios para o diagnóstico de formas iniciais de ES :
- evidência objetiva (observada pelo médico)de fenômeno de Raynaud mais padrão SD
(scleroderma) na capilaroscopia periungueal (CPU) ou auto-anticorpos específicos para
ES; ou
- evidência subjetiva (na anamnese) de fenômeno de Raynaud mais padrão SD na CPU e
autoanticorpos específicos para ES.
Atualmente, grupos internacionais estão desenvolvendo critérios de classificação
diagnóstica de ES inicial com a inclusão de exames laboratoriais e de imagem, porém
ainda sem validação na prática clínica.
 EXAMES:
 AUTO-ANTICORPOS
 CAPILAROSCOPIA PERIUNGUEAL -
especificidade 92% e sensibilidade 94%.
Equipamentos: estereomicroscópico –
videocapilaroscópio –
dermatoscópio(100%especifico).
- Permite diagnóstico precoce
- Avalia gravidade
- Prognóstico.
6. TRATAMENTO
 De maneira geral, as drogas podem se divididas em
antifibróticos, drogas vasoativas, imunossupressores e
estimuladores da motilidade.
 Ciclofosfamida: redução da progressão da fibrose

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

pulmonar e cutânea.
- Metotrexato: melhora dos escores de pele.
- Sildenafila: melhora do FR e cicatrização e diminuição
do número de úlceras digitais isquêmicas.
- Captopril: normalização da pressão arterial e da função
renal.
- Nifedipina: diminuição das frequência e gravidade de
ataques isquêmicos relacionados ao FR
- Penicilamina: melhora das manifestações cutâneas da
ES inicial (difusa) quando doença estável.
- Azatiopriona: redução da progressão da fibrose
pulmonar.
- Metoclopramida: melhora da motilidade esofágica e
plenitude gástrica.
- Omeprazol: melhora de refluxo gastroesofágico.
7. REFERÊNCIAS:
 Tratado de medicina interna- Cecil – 23ed
 Protocolo clinico e diretrizes terapêuticas – esclerose
sistemica – 2012- ministério da saúde.
 Reumatologia – diagnóstico e tratamento – 3ed marco
antônio carvalho.
 Recomendações sobre diagnóstico e tratamento da
esclerose sistêmica – R E V. B R A S. R E U M AT O L.
2 0 1 3 ; 5 3 ( 3 ) : 2 5 8 – 2 7 5.
 FIM!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!