Loyana Teresa Teófilo Lima Silva
Camila Hitomi Nihei
Raquel Maria de Araújo Maia
Nefrologia – HCFMUSP
Setembro 2011
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Glomerulonefrite rapidamente progressiva é
uma situação clínica em que a injúria
glomerular é tão aguda e severa que
deteriora a função renal em dias ou semanas.
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
Fig. 1 - A lesão histológica da glomerulonefrite
rapidamente progressiva é a formação de crescentes
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
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Inicialmente, a crescente se forma após citocinas e fatores de
crescimento atravessarem a membrana basal glomerular(GBM)
para iniciar a proliferação das células epiteliais parietais.
Pequenas fissuras na GBM ocorrem secundária à lesão de
oxidantes e proteases dos neutrófilos e macrófagos, permitindo
assim que o macrófago, ao entrar no espaço de Bowman, possa
se proliferar.
Rupturas na cápsula de Bowman secundária à inflamação
periglomerular também ocorrem, permitindo a entrada de mais
células inflamatórias, bem como os fibroblastos.
A proliferação de células parietais e viscerais e macrófagos é
associada à deposição de fibrina, lentamente sufocando o tufo
glomerular até filtração se torna impossível.
Nos estágios finais, o crescente torna-se fibrótico .
Alternativamente, em casos menos graves, a restituição completa
do tufo glomerular pode ocorrer.
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
Tab. 1 – Doenças glomerulares que se apresentam como
glomerulonefrite rapidamente progressiva.
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
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A glomerulonefrite rapidamente progressiva
se classifica patologicamente em:
◦ Doença do anticorpo anti-GBM
◦ Deposição de imunocomplexos
◦ Pauci-imunes ou ANCA-relacionadas
Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 1164–1177
• Tab.2 - Comparação dentre as formas de GNRP quanto
características epidemiológicas de idade, sexo e raça
Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 1164–1177
• Em se tratando de GNRP, estatiscamente a forma mais provável é
GN pauci-imune, exceto na faixa etaria de 1-20anos.
Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 1164–1177
• A glomerulonefrite anti-GBM é a forma mais agressiva dentre as
glomerulonefrites com a maior frequência de insuficiência renal e
formação de crescentes ao diagnóstico.
Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 1164–1177
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Desordem auto-imune rara, com hemorragia
pulmonar em alguns casos e auto-Ac contra
membrana basal glomerular e pulmonar,
especificamente o domínio NC1 (não
colagenoso) da cadeia alfa 3 do colágeno tipo
IV
Representa 3% das glomerulonefrites
rapidamente progressivas
J. Biol Chem 262:1997
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Quadro clínico compatível com
glomerulonefrite rapidamente progressiva
associado a detecção do anticorpo anti-GBM
por radioimunoensaio
Para aumentar a especificidade do teste,
pode-se usar o método de Western-Blott
J. Biol Chem 262:1997
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Entre 50% e 75% dos pacientes apresentam
sintomas agudos de hemorragia pulmonar e
já são encontrados com um estado avançado
de insuficiência renal.
Os sintomas são normalmente limitados às
semanas anteriores ou meses, mas a
progressão muito rápida (durante o dia) ou
progressão mais lenta (durante muitos
meses) podem ocorrer.
A falta de sintomas sistêmicos, com exceção
das relacionadas com a anemia, é típico
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Fig2. Glomérulo de um
paciente com doença
de Goodpasture
mostrando crescente
celular recente
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
Fig. 3 Imunofluorescência
direta mostrando
deposição linear de
IgG ao longo da
membrana basal
glomerular (GBM). O
tufo glomerular é
ligeiramente
comprimido por
proliferação celular,
formando um
crescente (setas) .
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Tab 5. – Regime de tratamento para Doença de Goodpasture aguda
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
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Principais causas:
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◦
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GN pós-estreptocócica
GN pós-infecciosa
Púrpura de Henoch-Scholein
Nefropatia de IgA
GN membranoproliferativa
Nefrite lúpica
J. Am Soc Nephrology 17: 1224 – 1234 2006
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O quadro clínico e laboratorial são variáveis a
depender da doença de base
A biópsia mostra glomerulonefrite crescêntica
e imunofluorescência com deposito de
imunocomplexos. Os achados geralmente
auxiliam no diagnostico etiológico
O tratamento deve ser direcionado a doença
precursora da glomerulonefrite rapidamente
progressiva
J. Am Soc Nephrology 17: 1224 – 1234 2006
Fig.4 Glomerulonefrite
pos-estreptocócica.
A, Glomerulonefrite
proliferativa difusa
e exsudativa
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Fig5. Imunofluorescencia de
glomerulonefrite pósestreptocócica
mostrando em
mesângio (B), starry
sky (C), and garland (D)
patterns.
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Fig.6 - Patologia renal na nefropatia por IgA. A,
microscopia óptica mostra hipercelularidade mesangial
difusa. B, Imunofluorescência: depósitos de IgA mesangial
difuso.
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Fig. 7 -Patologia de GN membranoproliferativa. A, Microscopia
óptica mostra hipercelularidade glomerular com acentuada
arquitetura lobular e crescentes celulares. B, Imunofluorescência
usualmente mostra discreto deposito de IgG e C3 pericapilar e
ocasionalmente depósitos de IgM, C1q e C4
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Conjunto de doenças com características
histológicas renais semelhantes e ausência de
anticorpos pela imunofluorescência
80% associado ao ANCA: anticorpo dirigido
contra pronteina3 (anti-PR3) e
mieloperoxidase (anti-MPO) presentes no
citoplasma de neutrófilos e monócitos
Glomerulonefrite mais comum no adulto,
especialmente nos idosos
J. Am Soc Nephrology 17: 1224 – 1234 2006
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Doenças associadas
◦ Granulomatose de Wegener
◦ Poliangeíte microscopica
◦ Vasculite limitada ao rim
J. Am Soc Nephrology 17: 1224 – 1234 2006
Fig. 8 – Possível patogênese de vasculite ANCArelacionada
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Tab. 5 – Envolvimento sistêmico das vasculites
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Quadro clinico e laboratorial
Pesquisa de ANCA
Anátomo-patológico
J. Am Soc Nephrology 17: 1224 – 1234 2006
Fig. 9 – A. Arterite necrotizante na
arteria interlobular de uma
paciente com vasculite ANCA
relacionada. B. Necrose
glomerular segmentar e formação
de crescentes em uma paciente
com vasculite ANCA relacionada
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Fig. 10 - A, Anticorpo dirigido contra proteinase3 (anti –
PR3). B, Anticorpo dirigido contra mieloperoxidase (antiMPO)
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J. Am Soc Nephrology 17: 1224 – 1234 2006