Doenças das Paratireóides Cléo Otaviano Mesa Jr MD, PhD Plano de Aula Metabolismo do Cálcio PTH e PTHrp Vitamina D Hipercalcemia ◦ Hiperparatireoidismo ◦ Tratamento da hipercalcemia Hipocalcemia ◦ Hipoparatireoidismo ◦ Deficiência de vitamina D ◦ Tratamento da hipocalcemia aguda Metabolismo do Cálcio O íon cálcio tem papel crítico nos eventos intra e extracelulares. Os níveis extracelulares são mantidos rigorosamente dentro de uma estreita faixa. Os níveis intracelulares tem níveis 10.000 vz mais baixos. Funciona como: segundo mensageiro, importante na divisão celular, contratilidade muscular, transmissão sináptica, coagulação, secreção hormonal etc… Concentrações de Cálcio nos Líquidos Corporais Cálcio sérico total 8,5-10,5 mg/dl (2,1-2,6 mmol/l) Cálcio ionizado 4,4-5,2 mg/dl (1,1-1,3 mmol/l) Cálcio ligado a proteína 4,0-4,6 mg/dl (0,9-1,1 mmol/l) Cálcio em complexos 0,7 mg/dl (0,18 mmol/l) Cálcio livre intracelular 0,00018 mmol/l (180 nmol/l) Balanço de Cálcio Glândulas Paratireóides PTH e PTHrp Paratireóide - Fisiologia Paratireóide - Fisiologia MAIOR FONTE IRRISÓRIA... Vitamina D Avaliação do Estoque da Vitamina D: Dosar 25OH vitamina D Reduz síntese colágeno tipo I Promove diferenciação osteoclastos Importante minarilazação óssea Ações da Vitamina D Aumenta absorção intestinal de cálcio E fosfato Reduz transcrição do gene do PTH Teriparatida no tratamento osteoporose Hipercalcemia Hiperparatireoidismo primário Formas variantes do hiperparatireoidismo ◦ Hipercalcemia hipocalciúrica familiar ◦ Terapia com lítio Doenças malignas ◦ PTHrP (tumores sólidos/leucemias) ◦ Linfomas (causadas por 1.25(OH)2D ◦ Osteolítica (mieloma, leucemia,linfoma) Sarcoidose/doenças granulomatosas Endocrinopatias (hipertireoidismo e insuficiência supra renal) Medicamentosas ◦ Intoxicação por Vitamina A e D ◦ Tiazídicos ◦ Lítio, estrogênios, androgênios, tamoxifeno Imobilização IRA Hipercalcemia – Diagnóstico Diferencial ↑Ca ↑PTH Hiperparatireoidismo Primário ↓PTH Outras Causas Osso Osteíte fibrosa Reabsorção perióstea Osteoclastomas Cistos ósseos Osteoporose Rim Cálculos renais Nefrocalcinose Poliúria Polidipsia Uremia HPT 1ª sinais e sintomas Gastrointestinais Úlcera péptica Obstipação Náuseas e vômitos Pancretaite Outros Hipofosfatemia Letargia/fadiga Depressão, psicose Astenia Hipertensão Ceratite e conjuntivite Lesão sal e pimenta Hipercalcemia Aguda - Tratamento Hidratação/restaurar função renal Bisfosfonatos EV (pamidronato ou ácido zolendrônico). Calcitonina subcutânea – adjuvante e perde efeito em 3 a 4 dias. Glicocorticóides: mieloma múltiplo, linfoma, sarcoidose e intoxicação por vitamina D. Hiperparatireoidismo - Tratamento Localizar a lesão (adenoma de paratireóide – hiperplasia) Vigilância Cirurgia Indicações de cirurgia: ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ Elevação de ca acima 1mg/dl. Redução clearence de creatinina de 30% Litíase renal Cálcio urinário acima 400mg/24h Redução da massa óssea T<2,5 qquer sítio Idade <50 anos Hiperparatireoidismo – Síndromes Genéticas NEM tipo 1 ◦ HPT (90%) ◦ Adenoma hipofisário ◦ Tumor de ilhota pancreática NEM 2A ◦ Carcinoma medular de tireóide (95%) ◦ Feocromocitoma (50%) ◦ HPT (15-30%) HPT primário familiar Síndrome HPT primário – tumor de mandíbula. Hipocalcemia Hipocalcemia Ausência do PTH ◦ Hipoparatireoidismo hereditário ◦ Hipoparatireoidismo adquirido (pós cirurgia) ◦ Hipomagnesemia PTH ineficaz ◦ ◦ ◦ ◦ IRC Deficiência de vitamina D Pseudo hipoparatireoidismo Raquitismo dependente de vitamina D PTH sobrepujado ◦ Hiperfosfatemia aguda grave ◦ Síndrome osso faminto Hipocalcemias Hipoparatireoidismo Pós cirúrgico Idiopático Familiar Outras causas ◦ Doença de Wilson ◦ Deposição de alumínio ◦ Hipomagnesemia Hipocalcemia – Manifestações Clínicas Tetania/contração muscular tônica espontânea Trusseau Efeitos cardiovasculares Efeitos oftalmológicos Efeitos dermatológicos Chvostek Hipoparatireoidismo – Exames Laboratoriais/Tratamento Cálcio baixo Fósforo alto PTH baixo Tratamento: ◦ Cálcio (1,5 a 3g ca elementar/dia) ◦ 1,25(OH)2 Vit D (calcitriol – 1 a 4cp/dia) ◦ Colecalciferol Tratamento Hipocalcemia Aguda Gluconato de cálcio – 90mg de cálcio/10ml (até 200mg podem ser ofertados em alguns minutos – 400 – 1000mg/24 horas). Iniciar reposição cálcio e vitamina D via oral. Irritante para veias. Cuidar com digitálicos. Deficiência de Vitamina D – Uma Epidemia Deficiência de Vitamina D – Achados Laboratoriais Cálcio baixo ou normal Fósforo baixo ou normal PTH elevado (hiperpara secundário) Cálcio na urina baixo DEFICIÊNCIA: < 20 ng/ml INSUFICIÊNCIA: 21-29 ng/ml SUFICIÊNCIA: 30-100 ng/ml Tratamento da hipovitaminose D Obesos e com ma absorção intestinal dose 2 a 3 vezes maior 6000 a 10000 U dia OBRIGADO!!