Esclerose Lateral Amiotrófica
SANTOS; D. K. N.
ELA
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Esclerose – endurecimento e cicatrização
(Trato Cortico Espinhal Lateral)
Lateral – endurecimento da porção lateral
da medula (LMNS  Giro pré-central)
A – não
Mio – muscular
Atrofia – atrofia muscular (morte neuronal
 morte MNI)
SANTOS; D. K. N.
ELA
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Doença neurogênica degenerativa;
Dominante autossômica (mutação do
braço longo – Cromossomo 21);
Atrofia muscular progressiva;
Paralisia bulbar progressiva;
Lesão corno anterior da medula;
Lesão das vias ativadoras laterais.
SANTOS; D. K. N.
Etiologia
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Idiopática
Morte neuronal com disseminação
lesiva às células vizinhas.
SANTOS; D. K. N.
▪ Óxido Nítrico
▪ Glutamato
▪ Radicais Livres
▪ Cálcio
▪ Metais livres
Agressão de células vizinhas
SANTOS; D. K. N.
Sinais Clínicos
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Paralisia progressiva
1º MMSS
2º Comprometimento bulbar (musc.
Deglutição e fala)
Cãimbars
Fraqueza muscular
Atrofia
Comprometimento vocal e respratório.
SANTOS; D. K. N.
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Hiperreflexia
Fasciculação
Clônus
Hipertonia – Espasticidade
Labilidade emocional
Depressão
Preservação cognitiva.
SANTOS; D. K. N.
SANTOS; D. K. N.
Sinais Clínicos
▪ Fraqueza Muscular
▪ Câimbra
▪ Disfagia
▪ Disfonia
▪ Fasciculação
▪ Atrofia
▪ Afonia
▪ Alterações Reflexas
LMNS e LMNI
LMNI
LMNS
SANTOS; D. K. N.
SANTOS; D. K. N.
SANTOS; D. K. N.
Variações Clínicas
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Esclerose Lateral Primária
Surto insidioso
- Evolução lenta
- Lesão tratos Córtico-bulbar e Córtico-espinhal
- Quadriparesia espástica
- Hiperreflexia
- Disartria
- Labilidade emocional
* Fase inicial sem comprometimento de MNI
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SANTOS; D. K. N.
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Paralisia Bulbar Progressiva
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Disartria
Disfagia
Fraqueza muscular
Fasciculação
Envolvimento da musculatura cervical e
língua.
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Atrofia Muscular Progressiva
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LMNI
Fraqueza muscular
Atrofia
Fasciculação
Hiperreflexia
Espasticidade
Envolvimento inicial dos músculos MMSS
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* Diag. Diferencial: Neuropatia Motora Multifocal
SANTOS; D. K. N.
Tratamento
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Drogas inibidoras da excitoxicidade
(Glutamato) – Riluzole
Fisioterapia respiratória e motora
Cinesioterapia ativa
TENS (ponto motor)
FES (ativo)
SANTOS; D. K. N.