Caso Clínico: Doença de
Kawasaki
Internato Pediatria – Abril de 2008
Hospital Regional da Asa Sul
(HRAS)/SES/DF
Cynthia Bettini Lins de Castro Monteiro
Orientação: Dra. Sueli Falcão
Escola Superior de Ciências da Saúde
(ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
8/4/2008
Anamnese
Identificação:
GPA, um ano, feminino, parda, natural da Bahia.
Queixa Principal:
“Febre há quatro dias”
História da Doença Atual:
Mãe informa que a criança apresenta quadro de febre não
aferida há quatro dias. No segundo dia de febre, levou a
criança ao Centro de Saúde, sendo diagnosticado otite média
aguda e prescrito amoxicilina. Após início da medicação,
criança passou a apresentar manchas vermelhas por todo o
corpo, pruriginosas, além de edema de membros inferiores.
Criança apresentou queda progressiva do estado geral, sendo
trazida ao Pronto Socorro.
Exame Físico
Sinais Vitais:
Tax: 39,4°C
FR: 48 ipm
FC: 169 bpm
PA: 106x54 mmHg
Regular estado geral, irritada, febril, anictérica, acianótica,
desidratada+/4+, dispnéica leve, hipocorada+/4+, hiperemia
conjuntival, edema moderado bilateralmente.
Cavidade oral: hiperemia difusa e discreta fissura labial.
AR: Murmúrio vesicular presente, com roncos difusos bilaterais.
ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros.
Abdome flácido, plano. RHA presentes. Fígado palpável há cerca
de 3,5cm do rebordo costa direito, superfície lisa, dolorosa à
palpação. Sem massas palpáveis.
Pele: exantema máculo-papular difuso, mais intenso em tronco,
abdome e raiz de membros.
Edema moderado em mãos e pés.
Perfusão periférica 5’’.
Exames Complementares
EAS
Hemograma
Hematócrito
36%
Densidade
1020
Hemoglobina
11,1
pH
6,0
20.400/mm³
Proteínas
+
Segmentados
54%
Leucócitos
3/pc
Bastões
04%
Hemácias
2p/c
Linfócitos
34%
PCR
191 mg/dl
Monócitos
02%
TGP
81 U/L
Eosinófilos
05%
TGO
520 U/L
CK-MB
1ng/ml
Troponina
<2ng/ml
Leucócitos
Basófilos
Metamielócitos
Plaquetas
0
1%
230.000/mm³
Radiografia de tórax AP: sem condensação pulmonar ou aumento de área cardíaca.
ECG sem alterações.
Hipóteses Diagnósticas
Hipóteses Diagnósticas:
– Sindrômico:
Síndrome febril;
Sepse;
– Etiológico:
Síndrome do Choque tóxico;
Hipersensibilidade à amoxicilina;
Escarlatina;
Doenças Exantemáticas;
Sarampo;
Eritema Infeccioso;
Doença de Kawasaki;
Evolução
Hipótese diagnóstica inicial de quadro séptico
com alteração de perfusão periférica.
–
–
–
–
Antitérmico;
Expansão com solução fisiológica (20 mL/kg);
Coletadas hemo, uro e coproculturas;
ATB com Ceftriaxona e clindamicina;
Sem melhora dos parâmetros hemodinâmicos,
com mais duas expansões com solução
fisiológica (de 20 mL/kg).
Evolução
Paciente mantinha taquicardia e a lentificação do enchimento
capilar;
Sem diurese;
Piora da ausculta pulmonar, estertores finos em ambas as
bases;
Aparecimento de terceira bulha (ritmo de galope) na ausculta
cardíaca;
Aumento da hepatomegalia, com fígado palpável a 5 cm RCD;
UTI Pediátrica
Monitorização cardíaca;
Furosemida (1 mg/kg)
Melhora clínica:
↓ FC;
Desaparecimento
dos estertores;
Diurese 5,7 mL/kg/hora;
Sepse em Pediatria
Sepse em Pediatria
Grupos de idades para sinais vitais e
achados laboratoriais mais específicos
para o critério de SIRS:
– Recém-nascido
0 dias a 1 semana;
– Neonato
1 semana a 1 mês;
– Infantil
1 mês a um ano;
– Pré-escolar
2 a 5 anos;
– Escolar
6 a 12 anos;
– Adolescente e adulto jovem
13 a 18 anos;
Fonte: Pediatr Crit Care Med 2005; 6:2–8
Definições
SIRS: pelo menos dois critérios, sendo um deles temperatura ou
leucocitose
–
–
–
–
Temperatura corporal >38,5°C ou <36°C;
Taquicardia > 2 DP para a idade ou bradicardia <p10 em crianças > 1 ano;
FR > 2 DP do normal para a idade;
Leucocitose ou leucopenia para a idade ou >10% de neutrófilos imaturos;
Sepse:
– SIRS na presença ou na suspeita de uma infecção;
Infecção:
– Infecção suspeita ou comprovada (cultura positiva, PCR) ou síndrome
associada a alta probabilidade de infecção.
Sepse grave;
– Sepse mais a disfunção cardiovascular ou SARA ou 2 ou mais disfunções
orgânicas (renal, hepática, respiratória, hematológica, neurológica);
Choque séptico:
– Sepse e disfunção cardiovascular;
Fonte: Pediatr Crit Care Med 2005; 6:2–8
Critérios de Disfunção Orgânica
Cardiovascular:
– ↓PAS <p5 para a idade ou <2DP;
– Necessidade de droga vasoativa para manter a
PA;
– Dois dos seguintes:
Acidose Metabólica inexplicada;
↑ lactato >2 vezes o valor normal;
Oligúria (diurese < 0,5ml/kg/h);
Tempo de enchimento capilar > 5’’;
Diferença entre temperatura central e periférica >3ºC;
Fonte: Pediatr Crit Care Med 2005; 6:2–8
Parâmetros
Idade
Taquicardia Bradicardia
FR
Leucocitose
PAS
0 - 1 sem
180
< 100
50 > 34.000/mm³
< 65
1 sem – 1 mês
180
< 100
40 > 19.500/mm³
< 75
1 mês – 2 anos
180
< 90
34 > 17.500/mm³
< 100
2 – 5 anos
140
NA
22 > 15.500/mm³
<94
6 – 12 anos
130
NA
18 > 13.500/mm³
< 105
13-18 anos
> 110
NA
>14 > 11.000/mm³
< 117
Fonte: Pediatr Crit Care Med 2005; 6:2–8
Sepse em Pediatria
VHS, PCR, Il-6 e pró-calcitonina
Potenciais marcadores bioquímicos na SIRS;
Choque séptico: definição ainda
problemática.
– Crianças mantém a PA normal até estágios
severos de doença, logo não é necessária a
hipotensão para o diagnóstico de Choque
Séptico como nos adultos.
Fonte: Pediatr Crit Care Med 2005; 6:2–8
Choque Séptico
Definição de Choque Séptico de Carcillo et al. em
pediatria:
– Taquicardia com sinais de perfusão diminuída;
Pulsos periféricos diminuídos em comparação com pulsos
centrais;
Alteração do estado de alerta;
Enchimento capilar > 2 segundos;
Extremidades frias;
Diurese diminuida;
– Taquicardia pode estar ausente em pacientes com hipotermia;
– Hipotensão: sinal tardio de choque descompensado.
Fonte: Pediatr Crit Care Med 2005; 6:2–8
Resumo no caso
Febre 39°C;
FC: 169 bpm (VR: 180 bpm):
Taquicardia não indicativa de sepse;
FR: 48 ipm (VR: 34ipm):
Taquipnéia;
Leucocitose 20.300/mm³ (VR 17.500/mm³):
Indicativo de sepse;
Lentificação do enchimento capilar;
Oligúria;
PCR muito elevado;
Sepse
SIRS + Infecção Sepse
Grave
Choque
Séptico
Reações de
Hipersensibilidade a Drogas
Reações de
Hipersensibilidade a drogas
Síndrome de Stevens-Johnson
– Início agudo;
– Lesões semelhantes às do eritema multiforme:
Mas com máculas purpúricas e bolhas, ou lesões
em alvos atípicos no dorso das mãos, palmas,
plantas
dos
pés,
região
extensora
das
extremidades, pescoço, orelhas e períneo, com
predomínio em face e tronco.
– Erosões mucosas graves, geralmente em mais
de uma superfície mucosa;
Síndrome de Stevens-Johnson
– Pode ser precedida por erupção máculo-papular
discreta semelhante ao exantema morbiliforme;
– Febre e envolvimento ocular;
– Descolamento epidérmico <10%;
Etiologia: drogas são responsáveis por 77% a 94%
dos casos;
Analgésicos/AINES - 38%;
Antibacterianos/antifúngicos – 36%;
Evolução grave;
– Pulso rápido e fraco, taquipnéia, prostação e dores
articulares;
Síndrome do Choque Tóxico
Síndrome do Choque Tóxico
Etiologia:
– Cepas de Staphylococcus aureus produtoras
de TSST-1;
– Streptococcus do Grupo A;
Toxina
↑Il-1 e TNF↑
Quadro Clínico
Quadro Clínico:
–
–
–
–
–
–
–
Febre alta;
Hipotensão**;
Vômitos, diarréia;
Dor de garganta;
Cefaléia;
Mialgias;
Anormalidades
neurológicas não
focais;
Erupção eritematosa
com descamação
subseqüente nas
mãos e nos pés;
Hiperemia conjuntival;
Língua em “morango;
Diagnóstico
Critérios principais (todos necessários):
– Febre aguda >38,8°C;
– Hipotensão (ortostática ou choque)**;
– Erupção (eritroderma com descamação tardia);
Critérios Secundários (3):
–
–
–
–
Inflamação de mucosas;
Vômitos, diarréia;
Anormalidades hepáticas, renais, musculares do SNC;
Plaquetopenia;
Critérios de exclusão:
– Ausência de outra explicação;
– Hemoculturas negativas (exceto para S. aureus);
Doenças Exantemáticas
Sarampo
Sarampo
Doença viral grave, respiratória/sistêmica,
com alta morbidade/letalidade;
Exantema clássico
Etiologia: Morbillivirus;
Período de incubação: 10-11 dias;
Transmissão até o 7º dia exantema;
Sarampo
Pródromos:
–
–
–
–
–
Febre alta;
Coriza (hialina ou até catarral);
Conjuntivite / fotofobia;
Tosse e fácies característica;
Enantema de Koplik;
Exantema:
– Surge 3 a 4 dias após os pródromos;
– Direção caudal;
– Morbiliforme: maculo-papular, vermelho vinhoso,
grosseiro, confluente;
Sarampo
Complicações:
– Otites médias agudas (OMA);
– Pneumonias;
– Encefalomielites;
– Panencefalite esclerosante subaguda (PES);
Sarampo
No caso:
– Febre alta;
– Exantema;
– Hiperemia conjuntival;
– Estado geral;
– Ausculta respiratória ?
Escarlatina
Escarlatina
Doença bacteriana aguda;
Etiologia:
– Streptococo β hemolítico A;
– Incubação: 2-4 dias;
– Transmissão inexata;
Pródromos: de 12 horas a 2 dias
–
–
–
–
Febre alta e contínua
Linfadenopatia mandibular;
Enantema palatal petequial;
Língua morango/framboesa;
Escarlatina
Exantema de até 1 semana de duração;
– Face, tronco e membros;
– Puntiforme, eritematoso, áspero, às vezes
mais palpável que visível;
– Palidez perioral (Sinal de Filatov);
– Predileção por dobras (Sinal de Pastia);
– Descamação em placas;
Escarlatina
Complicações:
– Complicações purulentas;
– Febre reumática;
– GNDA;
Tratamento:
– Penicilina Benzatina:
600.000 UI até 25Kg;
1.200.000 UI após 25Kg;
50.000 UI/kg (lactentes);
– Penicilina Procaína;
Eritema Infeccioso
Eritema Infeccioso
Doença viral antes conhecida por “quinta
doença”;
Curso geralmente benigno e sintomas
leves;
Etiologia: Parvovírus B19;
Período de Incubação: possivelmente 3
semanas;
Sem pródromos;
Eritema Infeccioso
Exantema com várias semanas de
duração;
Início súbito em face (face esbofetada);
Segue um traçado maculo-papular nos
membros e tronco;
Aparece e reaparece várias vezes;
Sol, irritantes e atrito podem estimular o
exantema;
Volta ao caso
Evolução
A evolução clínica insatisfatória com a
expansão de volume realizada;
Revisão do diagnóstico presuntivo de
quadro séptico bacteriano;
Considerada possível a ocorrência de...
Doença de Kawasaki
Doença de Kawasaki
Doença de Kawasaki
– Síndrome Linfomucocutânea ou politarterite nodosa infantil;
Vasculite febril aguda, auto-limitada;
Etiologia indeterminada, provável origem infecciosa;
Mais comum em crianças jovens (76 - 80% <5 anos);
Rara em crianças < 4 meses (anticorpos maternos),
adolescentes e adultos;
Meninos (1,5 - 1,7 : 1);
Ocorre nos diversos grupos étnicos;
– Maior incidência em asiáticos;
Patogênese
Vasculite grave dos vasos sanguíneos, predileção pelas
artérias de médio calibre, em especial as coronárias;
Maior complicação;
Histopatológico:
Edema de células endoteliais e da musculatura lisa;
Infiltrado inflamatório
– (PMN, macrófagos, linfócitos (T-CD8) e plasmócitos (IgA).
Vasos mais afetados: destruição lâmina interna;
↓ integridade
Aneurisma
Recuperação: cicatrização
fibrose
estenose vaso
Infiltrado em tecidos não vasculares na fase aguda (miocárdio,
trato respiratório superior, pâncreas, rins, vias biliares);
Quadro Clínico
Febre alta remitente (1 a 2
semanas);
Conjuntivite, geralmente não
exudativa;
Eritema da mucosa oral e
faríngea com língua “em
framboesa” e fissura labial;
Eritema Máculo-papular,
polimorfo ou
escarlatiniforme;
Linfadenopatia
cervical
não-suporativa (>1,5cm);
Descamação
perineal
(fase aguda), periungueal;
Outros:
– Irritabilidade,
meningite
asséptica, diarréia, hepatite
leve, hidropsia da vesícula
biliar, uretrite e meatite
com piúria estéril, otite
média, artrite;
Eritema e edema de mãos e
pés;
Envolvimento cardíaco;
Imagens retiradas de: Pediatria (São Paulo) 2003;25(3):128-33
Diagnóstico
Febre por cinco
dias ou mais e
quatro dos
demais itens;
Fases da Doença
Fases da Doença:
– Fase febril aguda: 1 a 2 semanas
Febre e outros sinais agudos da doença;
– Fase subaguda: até a 4ª semana;
Febre e outros sinais agudos desaparecem,
permanecem irritabilidade, anorexia, irritação conjuntival;
Descamação,
trombocitose,
desenvolvimento
aneurismas, ↑risco morte súbita;
– Fase de convalescença: 6 a 8 semanas;
Sinais da doença desaparecem e VHS retorna ao
normal;
Diagnósticos Diferenciais
Escarlatina;
Síndrome do Choque Tóxico,
Sarampo;
Reações de Hipersensibilidade a drogas (inclui
Stevens-Johnson);
Artrite Reumatóide Juvenil;
Mais raramente:
– Leptospirose;
– Febre das Montanhas Rochosas;
Achados Laboratoriais
Leucometria: normal ou ↑;
VHS, PCR e proteínas de fase aguda ↑;
Anemia normocítica;
Plaquetas: Normal na 1ª semana e ↑ na 2ª-3ª semana;
FAN e FR-;
Piúria estéril, discreta elevação das enzimas hepáticas e
pleocitose do LCR podem estar presentes;
Ecocardiograma: ao diagnóstico e após 2-3 semanas de
doença
Coronárias.
Se 2 primeiros exames normais: repetir ECO após 6-8 semanas;
Se 3 exames normais: repetir após um ano;
Tratamento
Fase Aguda:
– Imunoglobulina EV 2g/kg por 10-12h;
– AAS em altas doses (80-100mg/kg/24h)
de 6/6h VO até o 14° dia de doença;
•Resposta rápida;
•↓ Prevalência de doença
coronariana;
Fase de Convalescença (14° dia ou 3-4 dias afebril):
– AAS 3-5mg/kg/dia até 6-8 semanas após início da doença;
Terapia longo prazo no caso de anormalidades
Coronarianas:
– AAS (3-5mg/kg/dia) + Dipiridamol 4-6mg/kg/dia
– Alguns preferem usar warfarin em pacientes com risco potencial
para trombose;
Trombose Coronariana Aguda:
– Fibrinolíticos (supervisão de especialista);
Complicações e Prognóstico
Complicações:
IAM (geralmente letal - 2%);
Doença coronariana (20%);
Artrite grave (30%);
Ausência
de
doença
coronariana:
recuperação completa;
Doença coronariana: prognóstico variável;
50% dos aneurismas das artérias coronarianas têm
resolução ecocardiográfica 1 a 2 anos após a
doença;
Evolução da Paciente
Desfecho
Suspeita de Doença de Kawasaki:
– Prescrito AAS(80mg/kg/dia);
– Imunoglobulina humana na dosagem de 2,0 g/Kg em
12 horas;
24h após o início da terapêutica específica:
– Criança afebril;
– Hemodinamicamente estável;
– Alta para a enfermaria no segundo dia de internação
na UTIP;
No quinto dia de internação (10° de doença):
– Descamação de pálpebras e periungueal;
Desfecho
Manutenção de ATB até verificação dos
resultados negativos das culturas;
Sétimo dia de internação
Alta;
No seguimento, a criança não apresentou
recorrência de qualquer dos sinais e
sintomas
clínicos
ou
alterações
ecocardiográficas e eletrocardiográficas,
até o momento da publicação do artigo.
Caso Clínico
Pediatria (São Paulo) 2005;27(4):287-93
Referências Bibliográficas
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BEHRMAN, RE, KLIEGMAN, R, JENSON, HB. Tratado de
Pediatria do Nelson. Ed. Elsevier, 17° ed, 2005.
Palestras:
– Diagnóstico e Manejo da Criança com Sepse.
http://www.medicina.ufba.br/educacao_medica/atualizacao/sessa
o_pediatria/ano_2005/0107/sessao.pdf.
– Diagnóstico Diferencial das Doenças Exantemáticas, Dr. Marco
Antônio, Docente ESCS.
"É melhor tentar e falhar que se preocupar e ver a vida passar.
É melhor tentar, ainda que em vão, que sentar-se fazendo nada até o final.
Eu prefiro na chuva caminhar que, em dias tristes, em casa me esconder.
Prefiro ser feliz, embora louco, que na conformidade viver.“
Martin Luther King