CASO CLÍNICO
Doença de Kawasaki
Leonardo Esteves Ramos
Thiago dos Santos Batista
Orientadora: Luciana Sugai
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/FG
www.paulomargotto.com.br
6/10/2008
Anamnese
 Introdução: VPS, 2 anos e 11 meses,
masculino, branco, natural e procedente do
Gama – DF
Dia da Admissão: 18/09/2008
 QP: “Febre há 5 dias”
 HDA:
Paciente apresenta há 5 dias febre
contínua, de aproximadamente 39-40 °C,
diária, que cede parcialmente com uso de
anti-térmico. Associado à febre, apresenta
exantema, há 4 dias em genitália, e
posteriormente, esse mesmo surgiram em
membros inferiores e superiores há 3 e 2
dias, respectivamente. Apresenta 2
episódios de vômitos/dia pós-prandiais há 3
dias, que persistem até a admissão e
apresentou diarréia líquida pastosa há 1 dia.
 Revisão de Sistemas:
Ap. Respiratório: Apresentou “forte gripe” há 1
mês (coriza, febre e adinamia).
Ap. Gastrointestinal: Apresenta obstipação
crônica desde o nascimento, apresentando
tenesmo
Antecedentes Pessoais:
 Mãe GIII PIII A0. Não fez pré-natal na
gestação do paciente. Sem intercorrências
na gestação e no parto.
 Criança nasceu de parto normal a termo.
Peso ao Nascer: 3000g. Chorou ao nascer.
Aleitamento materno exclusivo até o 6º
mês. Desmame com 1 ano e 6 meses.
Desenvolvimento Neuropsicomotor
preservado.
 Antecedentes Patológicos:
Sem história de internação prévia,
cirurgias, transfusões ou trauma
Nega alergias. Cartão Vacinal completo
 Antecedentes Familiares
Irmãos saudáveis (primogênito: 4 anos e
caçula: 11 meses). Pais são saudáveis, não
consangüíneos e não tabagistas
 Hábitos de vida
Dieta atual: 4 refeições/dia, alimentação
da casa, completa. Come verduras e
legumes.Faz uso de leite de vaca desde o
7º mês de vida
Moradia: Casa de alvenaria, 4 cômodos,
com saneamento básico completo,
energia elétrica. Moram 4 pessoas. Possui
1 cão de estimação
EXAME FÍSICO
 REG, choroso , normocorado, hidratado,
eupnéico, febril (38°C), acianótico e anictérico
 Pele: Lesões eritemo-maculosas,
hiperemiadas em face, genitália e membros
superiores e inferiores
 Linfonodos: palpáveis, com aumento discreto,
em cadeia cervical posterior bilateralmente
 Olhos: hiperemia conjuntival bilateral
 Oroscopia: hiperemia e fissuras labiais, língua
hiperemiada . Dentes com bom estado de
conservação
 AR: simétrico, sem retrações, boa




expansibilidade. MVF presentes com roncos
bilaterais.
FR: 28irpm
ACV: Precórdio calmo, Ictus cordis invisível e
impalpável. R.C.R em 2T, B.N.F sem sopros. FC:
100bpm
Abdome: Globoso, RHA +, normotenso, indolor
a palpação, s/ VMG e/ou massas palpáveis
Extremidades: Edema de mãos e pés (++/4+)
SNC: sem sinais de irritação meníngea
EXAMES COMPLEMENTARES
19/09
Hm
4,5
Hg
12,6
Ht
36,3
19/09
Creatinina
0,7
Uréia
15
VCM
BT
HCM
BD
CHCM
Na
136
K
4,1
Leuc.
10.2000
Seg%
66
Cl
109
Bast%
01
TGO
20
Linf%
31
TGP
18
Mono%
01
VHS
52
Eos%
01
Plaquet.
486.000
Radiografia de
Tórax: 19/09
Normal
Resumo
 2 anos de idade
 Febre há 5 dias
 Exantema há 4 dias
 2 episódios de Vômitos
 Diarréia há 1 dia
 Linfonodos cervicais palpáveis
 Fissuras Labiais e Língua hiperemiada
 Edema em Mãos e Pés (++/4+)
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS ???
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
 Escarlatina
 Sarampo
 Enterovirose
 Eritema Infeccioso
 Síndrome de Steven-Johnson
 Síndrome do Choque Tóxico
 Doença de Kawasaki
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
 Escarlatina
 Rash cutâneo
 Língua em framboesa/ morango
 Foco estreptocóccico
 Sinal de Filatov
 ASLO positiva ??
 Responde bem a antibióticos ??

Sarampo

Enterovirose

Eritema Infeccioso

Síndrome de Steven-Johnson

Síndrome do Choque Tóxico

Doença de Kawasaki
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

Escarlatina
 Sarampo
 Exantema febril
 Hiperemia conjuntival
 Conjuntivite exsudativa
 Sinal de Koplik
 Vacina prévia ausente

Enterovirose

Eritema Infeccioso

Síndrome de Steven-Johnson

Síndrome do Choque Tóxico

Doença de Kawasaki
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

Escarlatina

Sarampo
 Enterovirose
 Febre e exantema
 Lesões vesiculares
 Síndrome Mão-Pé-Boca

Eritema Infeccioso

Síndrome de Steven-Johnson

Síndrome do Choque Tóxico

Doença de Kawasaki
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

Escarlatina

Sarampo

Enterovirose
 Eritema Infeccioso
• Febre
• Exantema desaparece e reaparece
• Exantema em fácie

Síndrome de Steven-Johnson

Síndrome do Choque Tóxico

Doença de Kawasaki
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
 Escarlatina
 Sarampo
 Enterovirose
 Eritema Infeccioso
 Síndrome de Steven-Johnson
 Lesões em mucosa oral
 Rash cutâneo
 Mucosa genital afetada
 Lesões bolhosas
 Síndrome do Choque Tóxico
 Doença de Kawasaki
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

Escarlatina

Sarampo

Enterovirose

Eritema Infeccioso

Síndrome de Steven-Johnson
 Síndrome do Choque Tóxico
 Hipotensão ??
 Rash cutâneo
 Hiperemia conjuntival
 Foco infeccioso
 Toxemia

Doença de Kawasaki
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

Escarlatina

Sarampo

Enterovirose

Eritema Infeccioso

Síndrome de Steven-Johnson

Síndrome do Choque Tóxico
 Doença de Kawasaki
 Rash cutâneo
 Edema de extremidades
 Hiperemia conjuntival bilateral
 Lesões em cavidade oral
 Febre persistente
 Linfonodomegalia cervical
 VHS alto
Doença de Kawasaki
 É uma doença multissistêmica de etiologia
DESCONHECIDA, caracterizada por vasculite
de pequenos e médios vasos.
 Pode associar-se ao comprometimento das
artérias CORONÁRIAS, que pode ser
assintomático ou levar à morte súbita ou IAM
Epidemiologia
•Mundialmente distribuída
•Predileção pela raça amarela
•Crianças < 5 anos, rara em < 3
meses
•Meses frios
•3 a 4% de recaídas
•Masculino > Feminino (2,2/1)
Etiologia
 Agente etiológico desconhecido.
 Forte suspeita de etiologia INFECCIOSA.
 Presença de forte estimulação do sistema
imune.
 Predisposição genética
 Semelhança com choque
superantígenos ?
tóxico
->
Patologia
 Vasculite grave dos vasos sanguíneos, predileção pelas
artérias de médio calibre, em especial as coronárias;
Maior complicação;
 Histopatológico:
 Edema de células endoteliais e da musculatura lisa;
 Infiltrado inflamatório
 (PMN, macrófagos, linfócitos (T-CD8) e plasmócitos (IgA).
 Vasos mais afetados: destruição lâmina interna;
↓ integridade
Aneurisma
 Recuperação: cicatrização
fibrose
estenose vaso
 Infiltrado em tecidos não vasculares na fase aguda (miocárdio,
trato respiratório superior, pâncreas, rins, vias biliares);
Fases da Doença
 Fase febril aguda: 1 a 2 semanas
 Febre e outros sinais agudos da doença;
 Fase subaguda: até a 4ª semana;
 Febre e outros sinais agudos desaparecem, permanecem
irritabilidade, anorexia, irritação conjuntival;
 Descamação,
trombocitose,
desenvolvimento
aneurismas, ↑risco morte súbita;
 Fase de convalescença: 6 a 8 semanas;
 Sinais da doença desaparecem e VHS retorna ao normal;
Quadro Clínico
Principais sintomas:
 Febre
 Congestão ocular
 Alteração dos lábios e cavidade oral
 Exantema polimorfo
 Alteração nas extremidades
 Linfadenopatia
Febre
•
•
•
•
Etiologia desconhecida
Persiste por 5 ou mais dias
PRINCIPAL sinal (95 a 99%)
Abrupta, alta, remitente; oscilante (38 a
40°C) e sem defervescência completa
• Com ou sem rinorréia
• Dura > 30 dias se não tratada a doença
• Preditor de coronariopatia (se > 14 dias, risco
maior)
Congestão Ocular
•BILATERAL
•Presente em 88% dos
casos
•Aparece de 2 a 4 dias após
início do quadro
•Hiperemia; raramente
exsudativa
•Ausência de prurido e dor
•Pode haver uveíte anterior
•Regride de 1 a 2 semanas
Alteração dos Lábios e Cavidade
Oral
•Presente em 90% dos
casos
•Hiperemia,
ressecamento, fissuras,
crostas sanguinolentas,
descamação
e
hemorragias
dos
LÁBIOS
•LÍNGUA
com
hiperemia
e
com
proeminência
de
papilas - “Língua em
framboesa
ou
morango”
Exantema Polimorfo
•Presente em 92% dos casos
•Surge entre 1°e 2° dia de
febre
•Inicialmente no tronco e
posteriormente
nas
extremidades
•Maculopapilar, morbiforme,
urticariforme
e
escarlatiniforme
•Presença de vesículas e bolhas
torna o diagnóstico POUCO
PROVÁVEL
Alterações nas extremidades
•Presente em 88 a 94%
dos casos
•Eritema e edema
endurado palmoplantar
•Aparece dentro de 5
dias da doença
•Descamação
periungueal APÓS 10 a
15 dias do início do
quadro
•Bastante
CARACTERÍSTICO da
doença
Linfadenopatia
 Cervical aguda não-supurativa
 Presente em 50 a 75% dos casos
 Uni ou bilateral
 Varia de 1,5 a 7 cm de diâmetro
 Gânglio firme, doloroso e não flutua
 Desde o início da doença
 Acompanha torcicolo e rigidez de nuca
Outros Sistemas
• GASTROINTESTINAIS: diarréia, vômito, dor
abdominal, íleo paralítico, disfunção hepática
com icterícia, hidropsia de vesícula biliar,
pancreatite
• MUSCULOESQUELÉTICO: artrite, miosite,
artralgia
• RESPIRATÓRIO: rinorréia, dispnéia, tosse,
faringite
necrosante,
otite
média,
pneumonia, efusão pleural
 SNC: irritabilidade (lactentes), meningite
asséptica, paralisia facial, convulsão,
hemiplegia, pleocitose do LCR (25%)
 URINÁRIO: piúria estéril, nefrite, IRA
 OUTROS: uveíte, iridodociclite, hipoacusia,
alopécia, reativação do BCG, gangrena de
extremidades, necrose de supra-renal,
orquite, hidrocele
Diagnóstico
•Febre por cinco
dias ou mais e
quatro dos
demais itens
Achados Laboratoriais
Leucometria: normal ou ↑;
VHS, PCR e proteínas de fase aguda ↑;
Anemia normocítica;
Plaquetas: Normal na 1ª semana e ↑ na 2ª-3ª
semana;
 FAN e FR-;
 Piúria estéril, discreta elevação das enzimas
hepáticas e pleocitose do LCR podem estar
presentes;
 Ecocardiograma: ao diagnóstico e após 2-3 semanas
de doença
Coronárias.




Se 2 primeiros exames normais: repetir ECO após 6-8 semanas;
Se 3 exames normais: repetir após um ano;
Tratamento
 Fase Aguda:
 Imunoglobulina EV 2g/kg por 10-12h;
 AAS em altas doses (80-100mg/kg/24h)
•Resposta rápida;
•↓ Prevalência de
doença coronariana;
de 6/6h VO até o 14° dia de doença;
 Fase de Convalescença (14° dia ou 3-4 dias afebril):
 AAS 3-5mg/kg/dia até 6-8 semanas após início da doença;
 Terapia longo prazo no caso de anormalidades
Coronarianas:
 AAS (3-5mg/kg/dia) + Dipiridamol 4-6mg/kg/dia
 Alguns preferem usar warfarin em pacientes com risco potencial
para trombose;
 Trombose Coronariana Aguda:
 Fibrinolíticos (supervisão de especialista);
Complicações e Prognostico
 Complicações:
 IAM (geralmente letal - 2%);
 Doença coronariana (20%);
 Artrite grave (30%);
 Ausência
de
doença
coronariana:
recuperação completa;
 Doença coronariana: prognóstico variável;
 50% dos aneurismas das artérias coronarianas têm
resolução ecocardiográfica 1 a 2 anos após a doença;
Obrigado!!!!