Síndrome Nefrótica
Internato em Pediatria
Letícia Vieira e Silva
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 31 de março de 2014
Síndrome Nefrótica
 Definição:
 Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se
desenvolvem quando ocorre aumento patológico da
permeabilidade dos glomérulos às proteínas, levando à
proteinúria maciça.
 Caracteriza-se por:
 Proteinúria >3,5g/24h ou >50mg/kg/24 na criança.
 Hipoalbuminemia.
 Edema.
 Hiperlipidemia / Lipidúria.
Epidemiologia
 É essencialmente uma doença pediátrica.
 15 x mais comum em crianças que em adultos
 A maioria dos casos ocorre entre 1 a 8 anos, com pico de
incidência aos 3 anos.
 É 2x mais frequente no sexo masculino nos primeiros
anos de vida.
Etiologia
 Primária / Idiopática
 Glomeruloesclerose focal e segmentar
 Glomerulopatia membranosa
 Doença por lesão mínima – 85% nas crianças.
 Glomerulonefrite membranoproliferativa
 Glomerulonefrite proliferativa mesangial
Etiologia
 Secundária
 Infecções
 Medicamentos
 Neoplasias
 Doenças multissistêmicas – DM; Amiloidose.
 Distúrbios hereditários
A Proteinúria
 Faixa nefrótica >50mg/kg/dia em crianças.
 Proteinúria >2g/dia = Glomerulopatia.
 Não Seletiva

Fendas de filtração

Barreira de tamanho, impedindo a filtração de macromoléculas.
 Seletiva

Carga negativa da membrana basal

Barreira de carga
Hipoproteinemia
 Hipoalbuminemia
 É a principal proteína do plasma, responsável pela pressão
oncótica.
 Devido à perda de proteínas na urina, seus níveis
plasmáticos diminuem.
 Há estimulação da síntese hepática, porém de forma não
compensatória.
 Antitrombina III
 Hipercoagulabilidade.
Hipoproteinemia
 Globulina de ligação de tiroxina (TBG)
 Falsamente hipofunção tireoidiana.
 Proteína fixadora de vitamina D
 Hipoparatireoidismo secundário e doença óssea.
 Transferrina
 Anemia hipocrômica e microcítica resistente à reposição de
sulfato ferroso.
 Imunoglobulinas e fatores do complemento
 Predispões à infecção por bactérias encapsuladas:
Streptococcus pneumoniae.
Edema
 Sempre que houver um aumento importante da pressão
hidrostática, empurrando o líquido para fora do capilar com
relação à diminuição da pressão oncótica, por efeito da
hipoalbuminemia.
 Edema intenso, mole, frio, depressível, podendo evoluir
para anasarca.
 Pode ocorrer ascite, derrame pleural e genital.
Hiperlipidemia
 Hipercolesterolemia, com aumento de LDL.
 Devido ao aumento da síntese hepática de lipoproteínas,
estimulada pela queda da pressão oncótica induzida pela
hipoalbuminemia.
 Lipidúria, resultante do aumento da filtração glomerular
de lipídios.
Diagnóstico
 Clínico e laboratorial:
 Proteinúria maciça ≥ 40 mg/h/m ou 50 mg/kg/dia
 Hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dL
 Edema
 Hipercolesterolemia / Lipidúria

Níveis de colesterol total, triglicérides e lipoproteínas
elevados
Diagnóstico
 Exames laboratoriais
 Hematúria em 25%, geralmente microscópica
 Hipergamaglobulinemia na síndrome nefrótica idiopática

Pode ser indicativo de patologia secundária subjacente
 O complemento apresenta-se normal (C3 e C4)
 O valor da creatinina sérica é normal, mas pode estar
aumentado devido à perfusão renal diminuida
Diagnóstico
 Indicações de biópsia renal:

Crianças entre 2 e 7 anos de idade sem resposta à corticoterapia após 4 a 8
semanas de tratamento.

Recidivas persistentes por mais de 12 a 18 meses do diagnóstico;


Adolescentes (menor chance de ser LHM);


No geral crianças com mais de 8 anos podem receber tratamento
para avaliar sua córtico-sensibilidade ou serem biopsiadas.
SN no 1º ano de vida;


As recidivas são mais frequentes nos primeiros meses.
Deve ser realizada antes do início do tratamento.
Complemento sérico baixo.

Pois esse dado exclui LHM.
Tratamento
 Tratamento inespecífico


Edema

Restrição sódica

Quando necessários diuréticos tiazídicos, como a hidroclorotiazida (2 a 5
mg/kg/dia)
Evita-se a depleção de potássio usando reposição com KCl (2 a 4
mEq/kg/dia) ou espironolactona (1 a 5 mg/kg/dia)

Nos casos resistentes pode ser associada a furosemida (2-5
mg/kg/dia)
Edemas volumosos e persistentes



Infusão endovenosa de albumina a 20% (0,5-1 g/kg/dia) associada a
furosemida
Edemas refratários

Associar albumina à furosemida em infusão contínua
Tratamento
 Tratamento específico
 Os corticosteroides são o tratamento de escolha

Remissão da proteinúria em 90% dos casos
 Esquema

Prednisona diária (60 mg/m2, máximo 80 mg/dia, 3x/dia)
durante 28 dias

Caso tenha ocorrido remissão, 35 mg/m2 em dias alternados em
dose única pela manhã por 6 meses, com diminuição progressiva
da dose caso a remissão se mantenha

Em casos de recidiva voltar para o esquema diário
Tratamento
 Resistência ao tratamento inicial
 Utilizar pulsoterapia com metilprednisolona 30
mg/kg/dose, máximo 1 g, em dias alternados, 3 a 6 doses.
 Caso remissão corticoterapia em dias alternados por 1 ano
 Pacientes com recidivas frequentes
 Ciclofosfamida 2,5 mg/kg/dia, em tomada única pela
manhã por 60 a 90 dias, associada a corticoterapia em dias
alternados por 1 ano
Tratamento
 Efeitos colateais e cuidados
 Depressão da medula, risco de infecções e neoplasia, cistite
hemorrágica, alopecia e disfunção gonadal.
 Outras opções em recidivas frequentes
 Levamisol, imunomodulador
 Ciclosporina
 Tacrolimo
 Micofenolato
Complicações
 Infecões

Principal fator desencadeante das crises

Principal causa de óbito
 Fenômenos tromboembólicos
 Insuficiência renal
 Alterações hormonais e minerais
 Crescimento anormal e nutrição
 Crise nefrótica
Prognóstico
 A resposta aos corticosteróides e a freqüência das
recidivas após a terapia inicial são os principais fatores
prognósticos
 Considera-se “eventualmente curada”
 Criança que permanece 5 anos sem crise e sem medicação
 Pacientes com Gesf apresentam potencial de evolução
para IRC em 10 a 12 anos em média
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