67o Congresso da Sociedade Brasileira de Dermatologia
Rio de Janeiro – Setembro 2012
PE-463
Pênfigo Vulgar
com transição para pênfigo foliáceo:
aspectos clínicos e histopatológicos
Júlia Gomes Côrtes
Lívia Arcanjo Fonteles
Tullia Cuzzi Teichner
Nurimar C Fernandes
Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,
Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro
Ausência de conflito de interesse
Pênfigo Vulgar com transição para pênfigo foliáceo: aspectos clínicos e histopatológicos
INTRODUÇÃO
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O termo pênfigo se refere a um grupo de doenças bolhosas autoimunes
que é dividida em dois principais subtipos: pênfigo vulgar e pênfigo
foliáceo.
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Eles são distinguíveis pela sua patogênese, apresentações clínicas e
histopatológicas características: o pênfigo vulgar frequentemente
acomete mucosa e mostra acantólise suprabasal, já o foliáceo mostra
escamo-crostas em tronco superior e face com histopatologia de
acantólise subcórnea.
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O objetivo deste relato é demonstrar o diagnóstico clínico e
histopatológico consistente de pênfigo foliáceo após 6 anos de
desenvolvimento do pênfigo vulgar.
Pênfigo Vulgar com transição para pênfigo foliáceo: aspectos clínicos e histopatológicos
RELATO DO CASO
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Sexo masculino, 26 anos, acompanhado no serviço desde 2003 devido à
lesões erosadas e dolorosas na mucosa oral, e bolhas flácidas na pele,
quando obteve o diagnóstico de pênfigo vulgar baseado em suas
características clínicas e histopatológicas. Foi tratado com corticoide 40
mg/dia, mas nunca obteve a remissão completa da doença.
•
Durante o ano de 2009, nova biópsia de pele foi realizada, já que o
padrão lesional havia mudado, agora com lesões eritematocrostosas em
couro cabeludo e erosões em troco e membros. O resultado
histopatológico foi de pênfigo foliáceo.
•
Já realizou pulsos com ciclofosfamida, porém apresentou importantes
efeitos colaterais que o impediram de continuar o tratamento.
Pênfigo Vulgar com transição para pênfigo foliáceo: aspectos clínicos e histopatológicos
RELATO DO CASO
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No momento, está em uso de 30mg/dia de prednisona e 400mg/dia de
hidroxicloroquina, e ainda apresenta lesões atribuídas à atividade da
doença, tais como:
– lesões eritemato crostosas em couro cabeludo (Figura 1),
– eritemato papulosas em região frontal e malar bilateralmente
(Figura 2),
– e lesões eritemato papulosas, algumas erosadas em dorso
(Figura 3).
Figura 1:
Dermatoscopia do couro cabeludo
evidenciando lesão eritemato-crostosa
Figura 2:
Lesões eritemato-papulosas
em região frontal e malar
bilateralmente
Figura 3:
Lesões eritemato-papulosas,
algumas erosadas
em região dorsal
Figura 4:
Histopatológico
evidenciando
clivagem
intraepidérmica alta,
compatível com o
diagnóstico de
pênfigo foliáceo
Pênfigo Vulgar com transição para pênfigo foliáceo: aspectos clínicos e histopatológicos
DISCUSSÃO E CONCLUSÃO
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A transição de pênfigo vulgar para foliáceo é um fenômeno raro e está
associado a mudanças sorológicas dos autoanticorpos anti-dsg1 e 3.
•
No caso descrito, a confirmação se deu por meio do histopatológico.
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No momento do diagnóstico de pênfigo vulgar quando o paciente
demonstrava lesões orais, bolhas e erosões cutâneas, o histopatológico
evidenciava acantólise suprabasal que se estendia até estrutura pilosebácea
e focos de espongiose.
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Sete anos após esse diagnóstico, lesões eritematocrostosas em couro
cabeludo, papuloeritematosas em face (região frontal e malar
bilateralmente), e erosões em dorso, e tronco superior, sugeriam outro
diagnóstico, sendo algumas biopsiadas com laudo de clivagem
intraepidérmica alta (Figura 4), confirmando o diagnóstico de pênfigo
foliáceo.
Pênfigo Vulgar com transição para pênfigo foliáceo: aspectos clínicos e histopatológicos
DISCUSSÃO E CONCLUSÃO
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A literatura descreve vários casos de transição confirmados pela
histopatologia, imunofluorescência e alterações qualitativas na antidesmogleína.
•
No entanto, é impossível traçar um perfil segundo o tempo de evolução
dessa transição, se ela será permanente ou não, e qual a resposta
terapêutica diante deste quadro.
Pênfigo Vulgar com transição para pênfigo foliáceo: aspectos clínicos e histopatológicos
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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