Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF
Unidade de Pediatria Hospital Regional da Asa
Sul/SES/DF
CASO CLÍNICO: Síndromes
Glomerulares
ALUNOS: Miriam Monteiro Alvares
Rodolfo Costa Sousa
Coordenação: Luciana Sugai
www.paulomargotto.com.br 26/9/2009
IDENTIFICAÇÃO
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W.J.M.S
Registro: 160505-1
Idade: 3 anos e 7 meses
Natural de Caldas Novas
Procedente e residente em Brasília – DF
Data da internação: 13/01/2009
BOX 03 – P.S. HRAS
QUEIXA PRINCIPAL
• “Inchaço no rosto há 15 dias”
H.D.A
• Dor abdominal em cólicas há 3 meses, com
duração de cerca de 30 min cada episódio de
dor com melhora espontânea e frequência de
2/2 dias.
• Edema que teve inicio em face há 15 dias e que
evoluiu para anasarca nesse período. Tinha
maior intensidade pela manhã e na região
palpebral bilateral.
• Associado ao edema houve piora da dor
abdominal.
H.D.A
• Nega febre e alterações urinárias no
período.
• Informa que ao procurar assistência foi
diagnosticado “infecção nos rins” e
iniciado tratamento com Amoxicilina (5 ml
8/8h) por 7 dias e hidroclorotiazida (25 mg
1X/dia).
REVISÃO DE SISTEMAS
• Ganho ponderal de 2 kg nos últimos 15
dias
• Nega astenia
• Nega dor lombar.
ANTECEDENTES
PESSOAIS
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Gestação sem intercorrências
Nasceu de parto normal a termo
Nega intercorrências perinatais
Sinusite há 2 anos. Ficou internado por 4 dias
Fratura de fêmur. Ficou internado por 26 dias
Imunizações completas
Nega alergias
HÁBITOS DE VIDA
• Habita casa de alvenaria, 5 cômodos,
Rede de esgoto e água encanada.
Presença de um cachorro em casa.
• Alimentação variada e balanceada
ANTECENDENTES
FAMILIARES
• Mãe (27 anos), Pai (27 anos) e irmão
(6 anos) – Saudáveis
• Avó e avô maternos: HAS
• Avó paterna: DM
• Nega história de CA na família
EXAME FÍSICO
• PA: 07h- 79x57, 11h- 105x73, 18h- 84x54
• Ectoscopia: BEG, normocorado, hidratado,
eupneico, afebril ao toque. Pele: cicatrizes de
prurigo (intenso prurido associada a lesões
papulosas) (estrófulo).
• Face: Edema palpebral bilateral (+++/4+).
• ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros. FC:110
bpm
• AR: MVF, sem ruídos adventícios. FR: 24 ipm
EXAME FÍSICO
• Abdome: Semi-globoso, flácido, sem
edema, RHA presente, sem
visceromegalias palpáveis, indolor à
palpação.
• Orofaringe: Sem alterações
• Otoscopia: Esquerdo: Sem alterações
Direito: Cerume
• Extremidades: Boa perfusão, sem
edema.
HÍPOTESE
DIAGNÓSTICA
Hipóteses clínicas, sem considerar
exames complementares para fazer
diferencial.
• Síndrome Nefrítica
• Síndrome Nefrótica
EXAMES
COMPLEMENTARES
• Data: 13/01/2009
Hb: 14 mg/dl
Ht: 41,5%
VCM: 75,7
Plaquetas: 321.000
VHS: 19
EXAMES
COMPLEMENTARES
• Data: 13/01/2009
Glicemia: 84
Uréia: 28
Creatinina: 0,4
Ca: 7,4
Na: 137
K: 3,8
Cl: 109
EXAMES
COMPLEMENTARES
• Data: 13/01/2009
Leucócitos: 7.490
Bast: 0%
Linf: 52%
Mono: 04%
Eosin: 01%
EXAMES
COMPLEMENTARES
• Data: 13/01/2009
Proteína total: 4,2
Albumina: 1,6
Mg: 2,1
P: 6,2
EXAMES
COMPLEMENTARES
• Data: 13/01/2009
Colesterol total: 651
HDL: 33
VLDL: 66
LDL: 516
Triglicerídeos: 332
EXAMES
COMPLEMENTARES
• Data: 13/01/2009
EAS
Densidade: 1030
pH: 7,0
Proteína: ++
Hb: traços
C.E.D: 2 / c
Leucoc: 3 / c
Hemácias: raras
Nitrito: negativo
Muco: +++
HÍPOTESE
DIAGNÓSTICA
• Fica como principal hipótese diagnóstica:
SÍNDROME NEFRÓTICA
CONDUTA
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Dieta hipossódica
Furosemida 1mg/ Kg /dose de 6/6 h
Albendazol 400 mg 1x/dia por 3 dias
Predinisona 2mg/kg/dia
Síndromes glomerulares
SÍNDROMES GROMERULARES
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Síndrome Nefrítica (GNDA)
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Síndrome Nefrótica
Alterações urinárias assintomáticas
Doenças glomerulares trombóticas
SÍNDROME NEFRÍTICA
SÍNDROME NEFRÍTICA
• Conjunto de sinais e sintomas que surgem
por um processo inflamatório glomerular.
• Caracterizada por:
– Hematúria
– Proteinúria subnefrótica
– Oligúria
– Edema
– HAS
SÍNDROME NEFRÍTICA
• Se apresentam em três tipos:
– GNPE
– GN infecciosa não estreptocócica
– GN não infecciosa
SÍNDROME NEFRÍTICA
• GNPE:
Seqüela renal tardia por infecção por
streptococcus beta hemolíticos do grupo A.
Infecção primária cutânea ou orofaríngea.
Típicas em crianças de 2 a 15 anos.
Em geral o quadro clínico típico ocorre após 7 a
21 dias dependendo do sítio da infecção.
SÍNDROME NEFRÍTICA
• GNPE:
O diagnóstico é confirmado pela
documentação de infecção estreptocócica:
- ASLO e Anti-DNAse B.
-Queda do complemento C3
SÍNDROME NEFRÍTICA
• GNPE:
O tratamento é de suporte baseado
principalmente na restrição de água e sal,
diuréticos bem como o uso de antihipertensivos se necessário. E nos casos
de encefalopatia hipertensiva usa-se
nitroprussiato de sódio.
Quando necessário indicar diálise.
SÍNDROME NEFRÍTICA
• GNPE:
Em geral apresenta bom prognóstico com
90% recuperando o volume urinário em
até 7 dias.
GLOMERULONEFRITE
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
GLOMERULONEFRITE
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
• Síndrome nefrítica que evolui para
falência renal de curso acelerado e
fulminante → diálise ou transplante
• Fisiopatologia: Crescentes
GLOMERULONEFRITE
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
• Tipos de GNRP:
Síndrome de Goodpasture e depósito de
anticorpo anti-MBG
Depósitos de imunocomplexos
Pauci-imunes
• Exame para diagnóstico e classificação:
Biópsia.
SÍNDROME NEFRÓTICA
SÍNDROME NEFRÓTICA
• É o aumento da permeabilidade dos
glomérulos às proteínas.
• Caracterizada por:
– Hipoalbuminemia
– Edema
– Hiperlipidemia
– Proteinúria > 3,5g/dia
SÍNDROME NEFRÓTICA
• Doenças renais primarias que se
apresentam com síndrome nefrótica:
– Doença por lesão mínima
– Glomeruloesclerose focal e segmentar
(GESF)
– GN proliferativa mesangial
– Glomerulopatia membranosa
– GN membranoproliferativa
– GN fibrilar e imunotactóide
SÍNDROME NEFRÓTICA
• DOENÇA POR LESÃO MINÍMA:
• 80% das causas de síndrome nefrótica em
crianças
• Fator precipitante → Linfócito T → citoquina →
podócito (fusão podocitária) → inibição da síntese
de poliânions → alteração da “barreira de carga”
→ proteinúria seletiva.
• Faixa etária mais freqüente de 1 a 8 anos.
• Pode cursar com períodos de remissão e
atividade.
• Tratamento com prednisona oral.
SÍNDROME NEFRÓTICA
• GEFS:
• Patologia semelhante à DLM, porém afeta também
“barreiras de tamanho”, e a proteinúria torna-se
não-seletiva
• Ocorre acúmulo de material homogêneo não
fibrilar que provoca colapso dos capilares
glomerulares.
• Pode ser idiopática (início abrupto) ou secundária
(início insidioso).
• TTO: Corticoterapia.
SÍNDROME NEFRÓTICA
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GN proliferativa mesangial:
Proliferação celular no mesângio
5 a 10% das síndromes nefrótica idiopáticas
Depósitos de IgM e C3
Insidiosa com proteinúria maciça
TTO: corticoterapia
SÍNDROME NEFRÓTICA
• Glomerulopatia membranosa:
• Idiopática ou secundária
• Espessamento da membrana basal glomerular na
ausência de proliferação celular
• Imunodepósitos subepiteliais de IgG e C3
• Proteinúria não-seletiva
• Associação de imunossupressor e corticóide
ALTERAÇÕES URINÁRIAS
ASSINTOMÁTICAS
ALTERAÇÕES URINÁRIAS
ASSINTOMÁTICAS
• Hematúria glomerular Micro ou
Macrocópica.
– Doença de Berger – Depósito de IgA no
mesângio.
– Hematúria glomerular benigna
– Mal de Alport
– Proteinúria isolada
DOENÇAS GLOMERULARES
TROMBÓTICAS
DOENÇAS GLOMERULARES
TROMBÓTICAS
• Acúmulo intenso de fibrina nos capilares
glomerulares.
• Principal: Síndrome hemolítico-urêmica
 Causa mais comum de IRA intrínseca em
crianças menores que 4 anos.
 Escherichia coli → verotoxina → síndrome
 Geralmente ocorre 7 a 10 dias após
gastroenterite com diarréia sanguinolenta.
DOENÇAS GLOMERULARES
TROMBÓTICAS
Tríade clínica:
1) IRA oligúrica
2) Trombocitopenia
3) Anemia hemolítica microangiopática
Dda Miriam
Ddo Rodolfo
OBRIGADO!!!