CASO CLÍNICO SÍNDROME NEFRÓTICA INTERNO: HANS STAUBER KRONIT ORIENTADORA: Dra. ELISA DE CARVALHO Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF - 2006 CASO CLÍNICO Identificação: ALC, 4 anos e 1 mês, proveniente e procedente de São Sebastião, filha de MCC, 40 anos, católica, do lar e ABC, 62 anos, católico, vendedor. Admitida no PSI do Hospital Regional da Asa Sul (HRAS) em 28/01/2006 CASO CLÍNICO QP: “inchaço há 2 semanas” HDA: Mãe refere que até há ±2 semanas criança estava bem, quando de forma insidiosa, começou a apresentar edema em MMII, notável pela manhã com piora progressiva até a tarde, então evoluindo para região abdominal e face. Há 3 dias cursou com anasarca, inclusive região genital, além de febre (38° - 38,5°C) iniciada por volta das últimas 48 horas. Nega vômitos, diarréia, astenia tampouco hiporexia e alteração do sono. Concomitante ao quadro febril, vem apresentando urina de cor escurecida (com de chá mate) com espuma, sem hematúria macroscópica. Antecedentes Fisiológicos e Neonatais: GIVPIVPnIVA0, nasceu de parto normal, a termo, com P:2900g, Est:49 cm, PC:34 cm, APGAR 5’: 9 sem intercorrências. Leite materno exclusivo até 6 meses e após, leite de vaca. Desenvolvimento neuropsicomotor normal. Ganho ponderal < p3 aos 3 anos Antecedentes patológicos: única internação é a atual, nega alergias, uso crônico de medicamentos, vacinação em dia. CASO CLÍNICO Antecedentes familiares: pai e mãe, com 40 e 62 anos, respectivamente, com boa saúde. Tia materna asmática e HAS Irmãos: 12 anos♂,11anos♀,2 anos♀ saudáveis Hábitos de Vida: mora em casa de alvenaria, com 4 comodos e 6 pessoas, com água e rede de esgoto. Possui cachorro peridomicílio Revisão de Sistemas: nega perda de peso, febre, cefaléia. ACV: nega alterações AR: refere cansaço aos grandes esforços AGU:urina de cor escura AGI:nega alterações Neuro: Desenvolvimento neuropsicomotor normal MMII e MMSS: edema e dor discreta ao final do dia CASO CLÍNICO Ao exame físico: bom estado geral,, dormindo no momento, normocorada, normoidratada, anictérica, taquipnéica, afebril, em anasarca. Gânglios palpáveis, indolores, pequenos (<1cm) em cadeia cervical anterior, bilaterais, predominante à D, edema bipalpebral 2+ em 4+. Sinais Vitais: FC:100 bpm, FR:32 ipm, TAX:36,5°C ACV:RCR, 2T, bulhas normofonéticas, sem sopros e sem extrassístoles AR: MVF+, s/ ruídos adventícios ABD: globoso, cicatriz umbilical retificada, indolor a palpação, edema de parede, fígado a 3 cm RCD, ruídos hidroaéreos +. Extremidades: edema 2+/4+ com cacifo, maior nos joelhos, perfusão<2s, pulsos nâo palpáveis em MMII. Motricidade preservada. Genitália: feminina, edemaciada 2+/4+ CASO CLÍNICO Exames complementares na admissão: Hm:4,97; Hg:13,0; Ht:38,7; VCM:77,8; Plaq:297.000; Leuc:17.300(66/1/29/1/3/0) Ur:27; Cr:0,4; CAI:8,1; Na+:136; K+:4,3; Cl:110; Proteínas Totais:4,6 (Alb:1,8) EAS: d:1025; pH:5; Prot: 3+; CED: 6-8; Leu: 20-23 p/c; Hem: raras; Flora:3+; Muco: 2+ VHS: 58 mm/1°h CASO CLÍNICO Evolução: 28/01 mantendo-se em anasarca, com aumento do peso em 1230g, oligúrica. Com dieta hipossódica, prescrito Helmibem + Furosemida 1,2 mg/kg/dia. 29/01- aumento do edema e persistência da diminuição do volume urinário. Exames: Ur:25; Cr:0,4; Na:134; EAS – d:1015; pH:6,0; Prot: 3+; Hem: 2+ Hemog: 3 a 5 p/c 30/01 – estado geral mantido, com sorologias para toxo, CMV negativas. C3:1753; C4: 32,7; Proteinúria de 24 horas: 207 mg/kg. 02/02 iniciou corticoterapia com prednisona 2 mg/kg/dia 05/02 - melhora da diurese, mantendo prednisona 2 mg/kg/dia, Diurese de 3,5ml/kg/hora, Proteinúria de 24 hs: 59mg/kg Atualmente: teste do ácido negativo há 2 dias, diurese 1,7 ml/kg/hora, mantendo corticoterapia. Ao exame: BEG, sem edemas, fácies atípica, restante do exame segmentar normal. SÍNDROME NEFRÓTICA SÍNDROME NEFRÓTICA Definição: Síndrome caracterizada por perda renal de proteínas. Etiologia: 85% dos casos são por Lesões Mínimas 5% nefrose por proliferação mesangial GESF em 5 % dos casos 8% por glomérulopatias membranosas, membranoproliferativas e outras mais raras SÍNDROME NEFRÓTICA Quadro clínico e quando supeitar: Principais manifestações Proteinúria maciça (> 3,5g/dia em adultos) e em crianças >50mg/kg/dia Hipoalbuminemia Edema generalizado (anasarca) Hiperlipidemia Lipidúria SÍNDROME NEFRÓTICA Quadro clínico e quando supeitar: Proteinúria: Urina espumosa, amarela e densa. Teste do ácido (sulfassalicílico) positivo EAS com proteínas 2+ a 3+ com cilindros hialinos Hematúria geralmente não é significativa Edema: Depressível Móvel Palidez cutânea SÍNDROME NEFRÓTICA Quadro clínico e quando supeitar: Hipoalbuminemia: Albumina <2,5g/100ml Hiperlipidemia: Colesterol elevados. e triglicérides séricos frequentemente estão SÍNDROME NEFRÓTICA Etiopatogenia: Edema: SÍNDROME NEFRÓTICA Etiopatogenia: PROTEINÚRIA SÍNDROME NEFRÓTICA Etiopatogenia: Edema: SÍNDROME NEFRÓTICA Etiopatogenia: Edema: ALTERAÇÕES DAS FORÇAS DE STARLING ↑Na+ H2O EDEMA PHV PHV POV POV POI POI PHI PHI ↓ALB CAPILAR INTERSTÍCIO CAPILAR INTERSTÍCIO SÍNDROME NEFRÓTICA HIPERLIPIDEMIA ↓ albumina plasmática ↑ síntese proteica com aumento da síntese de colesterol e frações SÍNDROME NEFRÓTICA Investigação laboratorial: EAS Proteinúria de 24 horas Eletrólitos Bioquímica Proteinas totais e frações Complemento EPF FAN SÍNDROME NEFRÓTICA Diagnóstico diferencial: ICC Hipoproteinemia grave GNDA Outras glomerulopatias SÍNDROME NEFRÓTICA Tratamento Anti helmíntico (independente do EPF) PPD Dieta hipossódica: 0,5 a 1 g/dia Evitar excesso de líquido, porém não restringir totalmente, com dieta livre assim que diminuir o edema e diurese normal Priorizar o consumo de carboidratos SÍNDROME NEFRÓTICA Tratamento medicamentoso Diuréticos: Não são importantes nas fases iniciais dos casos NÃO complicados (aumentam o risco de trombose) Nos casos de anasarca há indicação Furosemida 1-2mg/kg/dose, podendo ser associado a albumina (0,5-1g/kg/dose) nos casos mais graves Prednisona: Em 15% dos casos é dispensável e deve ser aguardado se há realmente a necessidade de uso Esquema de tratamento: Primeira etapa: Diaria (1-2mg/kg/dia) em 3 doses diárias por 4 a 6 semanas Segunda etapa: Dias alternados 1 mg/kg/dia por mais 4 semanas Terceira etapa: retirada em cerca de 2 meses. SÍNDROME NEFRÓTICA Evolução: Córticosensível: remissão dentro de 4 a 6 semanas de corticoterapia Córtico dependente: recidiva em pacientes que entraram em remissão, na fase da redução Córtico resistente: persistência da proteinúria >2+ após 8 semanas de corticoterapia. Nesses casos está indicado o uso de imunomoduladores: Ciclofosfamida (2-3,g/kg/dia) por 8 a 12 semanas com acompanhamento por leucograma Pulsoterapia com metilprednisolona (30 mg/kg/dose) em dias alternados por 6 doses reduzindo progressivemente Ciclosporina: (3 a 6 mg/kg/dia) por tempo prolongado SÍNDROME NEFRÓTICA Prognóstico: Depende do aspecto histológico 95% da DLM evoluem satisfatoriamente Biópsia somente nos casos que evoluem sem resposta a nenhum tratamento Complicações: Hiponatremia Congestão pulmonar Infecções oportunistas Tromboses vasculares Celulites IRC OBRIGADO! ! E, ENFIM SEXTA FEIRA!!!!