Síndrome Nefrótica
Rodrigo A.D.Domingues
Freed da Anunciação
Coordenação:: Luciana
Sugai
www.paulomargotto.com.br
HRAS – Pediatria
Medicina-ESCS
Turma III
4/9/2008
Admissão
Admissão P.S. 25/08/08
Admissão Ala B. 26/08/08
Identificação:
Nome: M.E.M.F
Idade:5 anos Sexo:Feminino
Registro:26/06/03
Natural,Residente e Procedente:Jequiés-PI( zona
rural)
 Mãe: Luzinete Magalhães Souza
Idade:27 anos
Profissão:Do Lar
 Pai: Antônio José Folha
Idade:26 anos
Profissão:Lavrador
 Religião: Católicos






Queixa Principal
 “Inchaço no corpo há 07 dias”
História clínica
 Mãe relata que há 07 dias da internação criança
acordou com edema generalizado(anasarca)
disseminado por região de face,mais proeminente em
região periorbitária bilateral,MMSS, abdome e MMII
até região de joelhos.Associado ao quadro apresentou
oligúria, urina amarelo escuro e discretas lesões
hipercrômicas em MMII.Nega febre, vômitos, diarréia,
tosse, cefaléia, alergia medicamentosa, colúria ou
outras patologias.Procurou atendimento médico em
sua região ficando internada por 03 dias com piora do
quadro de oligúria e edema.Realizou exames de urina e
sangue.Foi orientada que deveria procurar este
serviço, pois em sua região não dispunha de recursos
para o tratamento.
Revisão de Sistemas
 Nega alterações do crânio, cefaléia, sinusopatias;
 Nega crises de faringoamigdalites;
 Nega alterações em sistema respiratório;
 Nega alterações sistema cardiovascular;
 Nega alterações sistema digestivo;
 Nega outras alterações em sistema urinário;
 Nega alterações em sistema locomotor ou sistema
nervoso;
 Nega lesões prévias em MMII.
Antecedentes Pessoais








Mãe: G03 P02 N02 C00 A01
Mãe não trouxe cartão da gestante ou da criança.
Nascida de parto normal domiciliar
Pré-Natal: completo com 06 consultas
Refere gestação sem intercorrências
Refere vacinação em dia
Refere desenvolvimento neuropsicomotor normal
Alimentação exclusiva ao seio materno até 04
meses, após, alimentação mista até o 7º mês.
Antecedentes Patológicos









Nega patologias prévias;
Refere Varicela aos 03 anos;
Nega outras doenças comuns da infância;
Nega alergia medicamentosa ou uso regular de
medicação;
Nega outras internações;
Nega traumas ou cirurgias prévias;
Nega esquistossomose ou doença de Chagas;
Nega contato com barbeiro;
Nega contato com produtos químicos
Antecedentes Familiares
 Irmão saudável, 07 anos;
 Mãe desconhece patologias em outros membros de
sua família ou do pai da criança.
Hábitos de vida e condições
socioecônomicas
 Casa de barro com 04 cômodos;
 Sem banheiro, sem água ou esgoto encanado;
 Água de rio para as atividades diárias;
 Alimentação mesma da família, pobre em fibras e
em proteínas;
 Renda familiar: 01 salário mínimo;
 Refere 02 cachorros fora de casa.
Exame Físico
 Pressão Arterial:133X95mmHg
 Peso:22.5Kg
 Ectoscopia:
 Criança bem B.E.G,
acianótica,eupnéica,hidratada,hipocorada(1+/4+),L
.O.T.E,anictérica,edemaciada(2+/4+),afebril ao
toque.
 Cabeça e Pescoço:
 Orofaringe sem sinais flogísticos,saliva flúida e
dentes em regular estado de conservação;
 Otoscopia não realizada;
 Ausênca de gânglios palpáveis em cadeia cervical
ou retroauricular;
 Mucosas úmidas, hipocoradas;
 Edema periorbitário bilateral (3+/4+).
 Aparelho Cardiovascular:
 Tórax atípico, sem abaulamentos ou retrações;
 Precordio calmo, Ictus cordis invisível e
impalpável;
 R.C.R em 2T, B.N.F sem sopros ou estrassístoles;
 F.C: 98 bpm.
 Aparelho Respiratório:
 Movimentos respiratórios toracoabdominais;
 Ausência de tiragens ou uso de musculatura
acessória;
 M.V.F sem ruídos adventícios;
 F.R: 22irpm.
 Abdome:
 Globoso, flácido, edemaciado (2+/4+), normotenso,
indolor a palpação, cicatriz umbilical retificada,
normotérmico,sem circulação colateral.
 R.H.A +
 Fígado palpável 03 cm abaixo do R.C.D com bordos
livres e consistência fibroelástica
 Traube livre
 Extremidades:
 Edema de MMII (3+/4+), mole, depressível,sem
cacifo,frio até região de joelhos;
 Pulsos periféricos poplíteos, pediosos e tibiais
cheios, normoimpulsivos e simétricos;
 Acianóticas,normotérmicas;
 Presença de lesões cicatriciais em MMII.
 H.D.?
 Conduta inicial?
 Exames complementares iniciais: Rx de tórax,
Hemograma completo.........
 Exames complementares secundários?
Hipóteses Diagnósticas
 Edema
 Hipertensão
 GNDA
 Síndrome Nefrótica
 Insuficiência Cardíaca
Conduta Inicial
 Penicilina Benzatina 600.000UI;
 Penicilina Despacilina 400.000UI;
 Furosemida 20mg V.O de 08/08h;
 Dieta hipossódica;
 Restrição hídrica;
 Controle de P.A e Diurese;
 Peso diário em jejum;
 Solicitados:HC,EAS,uréia,creatinina,eletrólitos,V
HS,C3,C4,lipidograma,imunoglobulinas,Rx tórax.
Hemograma completo 25/08/08
Leucócitos
10800
Seg-43;Bast-2;Linf-53;Mono-2;Eos-2
Hemáceas
3.88gdl
Hemoglobina
10.1gdl
Hematócrito
30.0%
VCM
78.2fl
HCM
26.1pg
CHCM
33.3gdl
Plaquetas
334.000
VHS
60
EAS +Eletrólitos
EAS
Densidade
1020
Glicose 70
PH
5.0
Uréia 61
Proteína
+++
Creatinina 0.6
Hemoglobina ++
Na+ 140
C.E.D
K+
4.2
Cl-
102
03 p/c
Leucócitos
03 p/c
Hemáceas
numerosas
Flora Bacteriana ++
Muco +
Exames complementares
ASLO
<48.8UI/ml
0-200 UIml
IgG
364mgdl
700-1600
IgA
158mgdl
70-400
IgM
282mgdl
40-230
IgE
3.250mgdl
50-120
C3
C4
Triglicerídeos
397mgdl
Colesterol
569mgdl
118mgdl 85 a 185mgdl
30.4 mgdl 20 a 58mgdl
<200mgdl
<200mgdl
Exames Complementares
 Proteinúria 24h(28/08/08):
 1402mg/24h=68.39mg/Kg/24h
 Volume de Diurese-800ml
Evoluções










26/08/08(2 DIH)
PA:129x85;75x58;127x87;128;89)-P95-113x73
Peso de 20.5Kg
Diurese de 400ml
27/08/08(3 DIH)
PA:113x88;156x98;132x87;135x87
Peso de 19.8Kg
Solicitado Proteinúria 24 horas
Mebendazol 100mg 2x dia por 3 dias
Diurese de 680ml
Evoluções











28/08/08(3 DIH)
PA: 119x76;122x86;121x80;121x77
Associação de captopril 12,5mg 12/12h
Furosemida 20mg 12/12h
Ivermectina ½ cp vo –dose única
Diurese-800ml
29/08/08(4 DIH)
PA: 105x73;124x81;117x85;109x86
Solicitado PPD
Peso de 17.4KG
Diurese-950ml
 02/08/08
 Proteinúria 24 horas:
948mg/24h=57.45mg/Kg/24h
 Diurese-830ml
 Peso-16.5Kg
 Aguardo PPD
 Solicito nova urina 24 horas
DEFINIÇÃO
 Sinais, sintomas e achados laboratoriais secundários ao
aumento de permeabilidade glomerular às proteínas
 Parâmetros diagnósticos:
 Edema
 Albumina < 2,5mg/dl
 Proteinúria maciça (> 3,5g/1,73m2/24h)
 >3,5g/24h no adulto
 >50mg/Kg/24h na criança
 Hiperlipidemia / lipidúria
PROTEINÚRIA
 Seletiva  perda da barreira de carga (membrana
basal tem carga negativa)
 Não-seletiva  perda da barreira de tamanho
(alteração estrutural dos glomérulos – podócitos
lesados, desarranjo das fendas de filtração)
HIPOPROTEINEMI
A
PROTEÍNA PERDIDA
RESULTADO
Albumina
Edema
Antitrombina III
Hipercoagulabilidade (Trombose venosa)
Globulina de ligação da tiroxina
Altera exames da função tireoidiana
Proteína fixadora de colecalcitriol
Hiperparatireodismo secundário
Transferrina
Anemia hipo-micro (resistente à reposição
de ferro)
Imunoglobulinas (IgG) e fatores do
Complemento (B e properdina)
Maior susceptibilidade a infecções
(bactérias encapsuladas – Streptococcus
pneumoniae)
EDEMA
 Pressão hidrostática x Pressão oncótica
PROTEINÚRIA
> 3,5g/24h
HIPOALBUMINEMIA
(< 2g/dl)
PRESSÃO
ONCÓTICA
PLASMA
PERDA DE LÍQUIDO
3º ESPAÇO
TENDÊNCIA A
HIPOVOLEMIA,
ATIVANDO SIST.
RENINA ANGIOT.
“underfilling”
SÍNDROME NEFRÓTICA
“overfilling”
RETENÇÃO 1ária
De Na+
EDEMA
OSMÓTICO
PRESSÓRICO
HIPOALBUMINEMIA
TENDÊNCIA A
HIPERVOLEMIA
E
DA PA
HIPERLIPIDEMIA
 Hipoalbuminemia 
pressão oncótica 
síntese hepática de lipoproteínas
hipercolesterolemia (LDL)
 hipertrigliceridemia ( metabolismo do VLDL)

Lipidúria
Corpos graxos ovalados
Cilindros graxos
COMPLICAÇÕES
 Fenômenos trombo-embólicos (anticoagulação
plena)
o TVR (membranosa, membranoproliferativa e
amiloidose)
o Dor nos flancos ou na virilha
o Varicocele a esquerda




Hematúria macroscópica
proteinúria
débito urinário (inexplicado)
Edema renal
 embolia pulmonar
COMPLICAÇÕES
 Susceptibilidade a infecções
 Perda de IgG e componentes do sistema
complemento (via alternada)
 Streptococcus pneumoniae  PBE nos ascíticos
 Escherichia coli
CAUSAS PRIMÁRIAS
DE SÍNDROME
NEFRÓTICA
1) Doença de Lesão Mínima
2) Glomeruloesclerose Focal Segmentar (GEFS)
3) Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial
4) Glomerulopatia Membranosa
5) Glomerulonefrite Membranoproliferativa
1) LESÃO
GLOMERULAR
MÍNIMA
 Microscopia eletrônica: fusão e apagamento dos processos







podocitários
90% dos casos de SN 1ária em pediatria  sexo masculino, 2 a 6
anos
TFG normal, proteinúria seletiva (albumina)
Complemento sérico normal, IgG e IgM
Hematúria microscópica transitória (23%)
Hipertensão Arterial (14%)
Recidivas ocasionais (60%) intercaladas com remissões
Corticossensíveis
1) LESÃO
GLOMERULAR
MÍNIMA
 Causas secundárias:
 Linfoma de Hodgkin
 Drogas:




AINE
Ampicilina
Rifampicina
Alfa-interferon
2) GEFS
 Forma idiopática: 25-35 anos, negros
 Distúrbio de linfócitos T  citoquina?  lesão
epitelial (podócitos)  perda de fendas de filtração
(proteinúria não seletiva)
 Início abrupto
 Progride para insuficiência renal
 Hipertensão arterial e hematúria microscopica
podem estar presentes
 Complemento sérico normal, IgG ,piúria estéril
 Em pediatria: 9,5–15% dos casos de SN, início aos
5-6 anos, prognóstico reservado
2) GEFS
 Idiopática
 Secundária
 insidioso
 Seqüela direta de dça glomerular focal necrosante  LES,
nefropatia por IgA, vasculite necrosante
 Resultado de sobrecarga nos glomérulos remanescentes 
nefropatia por refluxo, nefroesclerose hipertensiva, cirurgia, AF
 Vasodilatação renal crônica (hiperfluxo)  AF, obesidade mórbida,
pré-eclâmpsia grave
 Origem não esclarecida
 HIV (forma colapsante)
 Heroína
 Neoplasia (linfoma)
3) GN PROLIFERATIVA
MESANGIAL
 5% de todas as causas de SN idiopática
 Causas Secundarias
 LES (nefrite tipo II)
 Vasculites
 Crioglobulinemia essencial
 Endocardite infecciosa
 Esquistossomose
 HIV
3) GN
PROLIFERATIVA
MESANGIAL
 Proliferação celular no mesângio dos glomérulos
 Clinicamente indistinguível da DLM, podendo evoluir com
demora para remissão ou recidivas freqüentes
 Causa mais comum de proteinúria isolada
 Depósito de imunoglobulinas (IgA = Berger)
4) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA
 Idiopática
 Infecciosa  hepatite B, hanseníase, sífilis,
esquistossomose, Malária
 Neoplásica  carcinomas – pulmão, cólon, estômago, rim
 Medicações  captopril, sais de ouro, D-penicilamina,
fenoprofeno
 Colagenoses  LES (nefrite tipo V)
4) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA
 Espessamento da membrana basal glomerular sem
proliferação celular, com comprometimento uniforme dos
glomérulos (padrão difuso e homogêneo)
 Início insidioso, 30-50 anos,
principal causa de SN
em adultos
 Síndrome nefrótica franca,
trombose de veia renal e GNRP
4) GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA
 Imunodepósitos sub-epiteliais de IgG e C3
 Forma primária não consome complemento
 EAS inocente
 Fatores de mau prognóstico: sexo masculino, hipertensão,
IR no diagnóstico, esclerose focal e lesão túbulo
intersticial
5) GN
MEMBRANOPROLIFERATI
VA
 Expansão e proliferação celular do mesângio, que invade as
alças capilares (aspecto em duplo contorno)
 Comum associação de Sd. Nefrítica + Nefrótica
 Trombose de veia renal
 Consumo de complemento
por mais de 8 semanas +
proteinúria nefrótica +
hematúria
EXAMES
COMPLEMENTARES








EAS, HC, VHS, EPF, RX tórax
Proteinúria de 24h
Eletroforese de proteínas
Colesterol
Ur, Cr, potássio, cálcio
Complemento sérico
Imunoglobulinas
PPD
CONCEITOS
 Córtico-sensível: proteinúria < 40mg/m2/h ou
negativa ou traços por 3 dias consecutivos
 Remissão: proteinúria negativa após 4 - 6 semanas
de corticoterapia
 Recidiva: proteinúria > 40mg/m2/h ou 2+ ou mais
por 3 dias consecutivos, com remissão prévia
CONCEITOS
 Córtico-dependente: 2 recidivas consecutivas
durante o desmame do corticóide ou recidiva
dentro de 2 semanas após seu término
 Córtico-resistente: não responde após 4 - 6
semanas de prednisona 60mg/m2/dia
TRATAMENTO
 Medidas gerais
 Dieta hipossódica (1g/dia), normoprotéica e com
ingesta hídrica normal
 Repouso auto-regulado pelo paciente
 Orientação aos familiares quanto a etiologia,
evolução, tratamento e complicações
TRATAMENTO
 Sintomáticos
 Diuréticos: furosemida 2 a 4mg/Kg/dia, 2 a 4x VO
espironolactona 2 a 5mg/Kg/dia
 Albumina: 0,5 a 1g/Kg/dose, EV, infusão em 1-2h
(ao final ou na metade da infusão fazer furosemida
EV)

Indicações:
TRATAMENTO
 Específico
 Prednisona: 2mg/Kg/dia (dose máxima de 60-80mg)
por 1 mês  1mg/Kg em dias alternados por 4 meses
 desmame de 0,2 a 0,5mg/Kg a cada 20 dias até
suspensão total do corticóide
 Recidiva: esquema diário até remissão  tto com
1mg/Kg em dias alternados por 6 meses  desmame
TRATAMENTO
 Pulsoterapia com Metilprednisolona:
 Dose: 30mg/Kg/dose (máximo = 1g), dias alternados,
até 6 doses
 Indicações:



Recidivas freqüentes
Córtico-dependentes
Córtico-resistentes
TRATAMENTO
 Agentes alquilantes
 Mantêm remissão por longo período
 Bem tolerados
 Leucopenia < 4.000leuco/mm3 (controle laboratorial a
cda 15 dias)
 Drogas:
 Ciclofosfamida: 2mg/kg/dia por 12 semanas (até
200mg/kg)

Clorambucil: 0,2mg/kg/dia por 8 semanas (até 810mg/kg)
TRATAMENTO
 Ciclosporina A
 Indicação:



remissão prolongada com agente alquilante não foi
alcançada
córtico-dependentes
córtico-resistentes
 Dose: 5 a 7mg/Kg/dia por 3 meses a 1 ano
 Efeitos adversos: hirsutismo, hiperplasia gengival,
nefrotoxidade (controle rigoroso de função renal e PA)
 Biópsia renal: 6 meses antes do início e após 24 meses de tto
 Desmame dura 3 a 6 meses (recidiva comum após suspensão)
TRATAMENTO
 Terapia complementar:
 Vacinação para pneumococo, varicela e antigripal
(paciente em remissão, após 3 meses de suspensão
do imunossupressor diário)
 Evitar repouso excessivo
ACOMPANHAMENTO
 Peso, diurese de 24h, PA, circunferência abdominal
 Controle da proteinúria com teste do ácido sulfassalicílico
(teste da fita) até remissão
 Proteinúria de 24h semanal até remissão
 Proteinúria de 24h mensal durante 6 meses e depois a
cada 2-3 meses por 6 meses a 1 ano após remissão
 A partir daí controle clínico e laboratorial 1-2 vezes/ano
BIÓPSIA
 Indicações:
 Idade < 1 ano e > 8 anos
 Córtico-resistência
 Recidivas freqüentes após 2 primeiros anos da
doença
 Complemento sérico baixo
 Hematúria persistente
 Comprometimento da função renal
 Sinais de patologia sistêmica
Júnior..
105 Dias...