Caso Clínico
Internato em Pediatria –
ESCS/SES/DF
INTERNO: Vinicius Silveira Amaral
ORIENTADORA: Dra. Elisa Carvalho
ANAMNESE
 História colhida em 11/08/06
 J.S.S., masculino, 14 anos e 7 meses, natural
e procedente de Lagoinha - BA, está
cursando a 5ª. série do 1º. grau, trabalhador
rural.
ANAMNESE
QP: Febre e aumento de volume abdominal há ± 3
meses.
HDA: Paciente com história de febre vespertina
diária (não aferida), astenia, hiporexia e sudorese
há ± 3 meses. Associado, apresentou aumento do
volume abdominal, pequenos nódulos no pescoço e
episódios de epistaxe (“sangue vivo”).
ANAMNESE
 HDA: Como permanecia até 4 dias sem evacuar
em casa e apresentou 2 episódios de dispnéia em
repouso, procurou por atendimento médico em sua
cidade de origem, sendo tratado com sulfato ferroso
e Bactrin®. Como, em 3 meses, não apresentou
melhora do quadro febril e aumento abdominal, e
ainda iniciou quadro de edema em ambos os pés e
tosse seca, procurou pelo HRG por conta própria.
ANAMNESE
Antecedentes
 Epilepsia (fez uso de fenobarbital até os 10 anos de
idade, tendo interrompido por orientação médica).
 Nega outras doenças, alergias e uso de
medicações atuais.
ANAMNESE
Antecedentes Familiares
 Mãe: anemia.
 Pai: sadio.
EXAME FÍSICO
 REG, orientado, hipocorado (+/+4),
eupnéico, febril ao toque, acianótico,
emagrecido.
 Peso: 29 kg PA: 110 x 70 mmHg
Linfonodos: Linfoadenopatia cervical bilateral
(± 1 cm, simétricos, indolores, móveis,
fibroelásticos, sem sinais flogísticos).
EXAME FÍSICO
 ACV: RCR em 2T, bulhas hiperfonéticas, sopro
sistólico (3+/+6). FC: 98 bpm
 AR: MV+ bilateralmente, s/ RA.
 ABD: Distendido, hipertimpânico, fígado à ± 5 cm
do RCD e do apêndice xifóide, Traube ocupado
(ponta de baço palpável?).
Ext: Bem perfundidas, sem edema nos pés.
Febre + Linfoadenopatia cervical + Hepatoesplenomegalia
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
 Calazar
 Toxoplasmose
 Mononucleose infecciosa
 Doença da Arranhadura do Gato
 Linfoma Hodgkin
 Linfoma Não-Hodgkin
 Paracoccidioidomicose
 Leucemia
 Sarcoidose
 Tuberculose ganglionar
 Histiocitose X
EVOLUÇÃO
 Permaneceu internado no HRG por 23 dias,
evoluindo com febre vespertina diariamente,
sudorese e epistaxe.
 Realizou ECO de abdome com achados de
hepatoesplenomegalia, aumento de
linfonodos aórticos e próximos ao pâncreas,
além de uma massa hipoecólica com
contorno regular no baço.
EVOLUÇÃO
 Como não houve melhora do quadro clínico,
foi solicitada a transferência para o HBDF,
para que pudesse ser realizado mielograma
e, eventual, biópsia de gânglio cervical, para
investigação mais aprofundada.
 Criança foi transferida em 04/09/06 para o
HBDF.
EXAMES COMPLEMENTARES
01/06 05/09
11,3
Hb
34
Ht
Leuco 12100
Seg
Bast
Linf
Mon
Eos
Plaq
06/09
08/09
10/09
8,1
8,6
8,1
8,1
25,7
26,9
25,4
25,9
2000
3400
2000
3600
57
67
77
03
01
03
28
24
18
02
02
01
56000
01
52000
60000
37000
EXAMES COMPLEMENTARES
01/06 05/09
Glic 90
Creat
Uréia
Ca2+
Na+
K+
TGO
TGP
VHS
06/09
08/09
10/09
87
0,4
0,4
18
16
8,8
135
127
4,3
4,1
42
18
119
807
13
95
128
982
EXAMES COMPLEMENTARES
01/06 05/09 06/09 08/09 10/09
BT
BD
BI
ClFA
Alb
Glob
1,1
1,36
0,86
0,86
0,24
0,5
101
2594
2,9
3,33
CALAZAR
Causada pela Leishmania donovani.
 Mais comum entre 1-4 anos de vida;
 Maior prevalência no sexo masculino.
 SINAIS E SINTOMAS: febre prolongada ,
palidez, distensão abdominal, perda de peso,
anorexia, associados a tosse e/ou diarréia.
CALAZAR
 OUTROS ACHADOS: esplenomegalia,
hepatomegalia.
 Pode apresentar linfadenomegalia,
petéquias, equimoses e desnutrição.
 Diagnóstico é feito por dados
epidemiológicos, achados clínicos e
laboratoriais.
CALAZAR
 LABORATÓRIO: pancitopenia, inversão
albumina/globulina, TGP e TGO normais, alteração
em TP, TTPA; proteinúria e microhematúria
discretas e transitórias.
 Mielograma pode confirmar, caso seja
demonstrada a leishmânia.
TOXOPLASMOSE
 Zoonose causada por protozoário (T. gondii).
 TRANSMISSÃO: carne mal cozida com cistos
nos tecidos, inalação de oocistos das fezes de
gatos, transfusão de sangue ou transplante de
órgãos.
TOXOPLASMOSE
 Assintomática em 90% dos casos.
 Febre, insidiosa, astenia, faringite, cefaléia,
mal-estar, mialgia, linfoadenopatia periférica
(cervical), hepatoesplenomegalia, rash
cutâneo, meningoencefalite e confusão
mental.
 Gânglios duros, móveis, não aderentes a
planos profundos, sem tendência à
fistulização.
TOXOPLASMOSE
 LABORATÓRIO:  LNF, VHS  ,  de TGO e
TGP.
 DIAGNÓSTICO: Detecção de IgM e IgG por
imunofluorescência indireta e ELISA; fixação
de complemento e inibição da
hemaglutinação.
MONONUCLEOSE INFECCIOSA
 Hiperplasia linfóide inespecífica.
 Picos na 1ª. infância.
 Causada pelo EBV.
 Depende de fatores socioeconômicos.
MONONUCLEOSE INFECCIOSA
 TRANSMISSÃO: saliva, utensílios contaminados
e hemotransfusão.
 Autolimitada.
 Febre, astenia, anorexia, faringite,
linfoadenopatia cervical, edema periorbitário,
petéquias no palato mole, esplenomegalia,
erupção macular, hepatomegalia, náuseas,
vômitos, diarréia, obstipação.
MONONUCLEOSE INFECCIOSA
 Linfonodos hipersensíveis e simétricos, não
fixados a planos profundos.
 LABORATÓRIO:  LEUCO (com  LNF >50%, 10%
atípicos),  de TGO e TGP,  de FA e  bilirrubinas.
Anticorpos heterófilos +.
 DIAGNÓSTICO: isolar EBV em hemocultura,
culturas de nasofaringe e linfonodos.
DOENÇA DA ARRANHADURA DO
GATO
 Mais freqüente em menores de 20 anos (60%
em crianças).
 Contato com gato em 95% dos casos.
 Evolução subaguda e autolimitada.
 Pápulas eritematosas que evoluem para
crostas (local da inoculação).
DOENÇA DA ARRANHADURA DO
GATO
 Linfoadenopatia regional (cervicais), febre,
mal-estar, anorexia, dor abdominal, cefaléia,
náuseas, astenia, perda ponderal.
 Linfonodos móveis, dolorosos, pele tensa no
local, eritematosa e quente. Supura em 15%.
 Contato com gatos + linfoadenopatias + lesão
cutânea.
 DIAGNÓSTICO: imunofluorescência indireta,
ELISA e exame histopatológico.
LEUCEMIAS
 30% dos CA; maior incidência entre 3-5 anos.
 Linfoadenopatia indolor.
Leucemia Linfóide Aguda
 Mais freqüente em pediatria (80-85% em <15 anos).
 Infiltrado leucêmico no baço, fígado, linfonodos,
SNC e gônadas.
 Palidez, astenia, manifestações hemorrágicas
(epistaxe), febre, linfoadenomegalia,
hepatoesplenomegalia, dor óssea, artralgia,
cefaléia e vômitos.
LEUCEMIAS
Leucemia Linfóide Aguda
 DIAGNÓSTICO: anemia, plaquetopenia. Oscilação desde
↓LEUCO a  LEUCO, com linfoblastos. Medula óssea
hipercelular.
Leucemia Mielóide Aguda
 Proliferação clonal de células mielóides primitivas
na medula óssea.
 ETIOLOGIA: quebras cromossômicas, radiação, produtos
tóxicos e distúrbios hematopoéticos.
LEUCEMIAS
Leucemia Mielóide Aguda
 Freqüência aumenta com a idade.
 Astenia, febre, fenômenos hemorrágicos (epistaxe),
comprometimento do estado geral,
hepatoesplenomegalia, linfoadenopatia.
 DIAGNÓSTICO: anemia, neutropenia (presença de
mieloblastos), plaquetopenia.
LEUCEMIAS
Leucemia Mielóide Aguda
 Mielograma analisa morfologia da medula óssea
(hipercelular).
 Biópsia de medula óssea quantifica a celularidade.
HISTIOCITOSE X
 Histiocitose de Células de Langerhans.
 Proliferação de células do sistema
monocítico-macrofágico e dendríticas.
 Pode ser devido a estimulação imunológica.
 Natureza não neoplásica.
HISTIOCITOSE X
 Pico entre 1-4 anos; 2:1 em meninos.
 Adenopatia é o sinal inicial. Lesão lítica dos
ossos, dor óssea, fraturas patológicas.
Acompanhada de diabetes insípido e
exoftalmia. Hepatoesplenomegalia, lesões
pulmonares, infecções recorrentes, febre,
erupções difusas.
HISTIOCITOSE X
 ANATOMOPATOLÓGICO: infiltrado
inflamatório.
 Presença de marcadores imuno-histoquímicos e
aumento de citocinas.
 Pancitopenia → mielograma e/ou biópsia de
medula óssea.
  do VHS, disfibrinogenemia, hipoalbuminemia e
ascite.
EXAMES COMPLEMENTARES
 MIELOGRAMA: negativo para leucemia e
calazar.
 SOROLOGIAS: Toxo→ IgG-, IgM+; CMV→ IgG+,
IgM-; Chagas→ não reagente.
 VDRL: não reagente.
 2 hemoculturas: sem crescimento bacteriano
aeróbio em ambos os resultados.
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
 Calazar
 Toxoplasmose
 Mononucleose infecciosa
 Doença da Arranhadura do Gato
 Linfoma Hodgkin
 Linfoma Não-Hodgkin
 Paracoccidioidomicose
 Leucemia
 Sarcoidose
 Tuberculose ganglionar
 Histiocitose X
PARACOCCIDIOIDOMICOSE
 Micose sistêmica; causada pelo
Paracoccidioides brasiliensis.
 Solos úmidos com vegetação abundante e
clima temperado.
 BRASIL: predomina no sudeste, sul e centrooeste (zonas endêmicas rurais).
PARACOCCIDIOIDOMICOSE
 Rara em crianças.
 INFECÇÃO: inalatória
 Linfoadenomegalia (cervical; duros, móveis e
indolor), hepatoesplenomegalia, febre,
alterações do TGI, osteoarticulares,
cutâneas.
PARACOCCIDIOIDOMICOSE
 Anemia,  LEUCO (neutrofilia com desvio à
esquerda), granulações tóxicas, eosinofilia,
↓LNF ou  LNF discreta, monocitose, inversão
da albumina/globulina.
 Diagnóstico: cultura de secreções ou tecidos.
SARCOIDOSE
 Doença granulomatosa; afeta primariamente
os pulmões.
 Adenopatia hilar bilateral, eritema nodoso,
uveíte, lesões de pele, doença intersticial
difusa, astenia, depressão, mal-estar,
anorexia, perda de peso, febre, tosse,
dispnéia, sibilância, linfoadenopatia
periférica, hipercalcemia e hipercalciúria.
SARCOIDOSE
 Linfonodos não-aderentes, firmes,
fibroelásticos, indolor, não ulceram.
 ↓LNF, eosinofilia,  do VHS,
hipoglobulinemia,  da ECA. Anormalidades
no Rx de tórax.
 DIAGNÓSTICO: achados clínicos, radiológicos e
anatomopatológicos.
TUBERCULOSE GANGLIONAR
 Causada pelo M. tuberculosis.
 Freqüente em crianças.
 LINFONODOS: firmes, móveis e separados.
Depois, fixam-se entre si, inflamam e apresentam
fístula com material caseoso.
TUBERCULOSE GANGLIONAR
 Pode haver ou não doença pulmonar concomitante.
 DIAGNÓSTICO: PAAF ou biópsia ou secreção de fístula.
 50% com BAAR.
 Febre, não acomete o estado geral,
linfoadenopatia.
 PPD+ é sugestivo.
LINFOMA NÃO-HODGKIN
 Desorganização proliferativa maligna de
linfócitos e/ou sistema macrofágico.
 2:1 em meninos; pico entre 4-11 anos.
 Maior risco em imunodeficiências e
imunossupressão; QTX e RTX no passado;
infecções virais; relação com o H. pylori.
LINFOMA NÃO-HODGKIN
 Acomete mais abdome, mediastino,
rinofaringe e gânglios periféricos. Mais
comum doença sistêmica.
 GRUPOS: Burkitt, linfoblástico e grandes células.
 CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA: Indolentes ou
agressivos.
LINFOMA NÃO-HODGKIN
 ABDOME: região ileocecal, apêndice e colo
ascendente. Aumento do volume abdominal,
vômitos, alterações do hábito intestinal e massa
abdominal.
 MEDIASTINO: tosse seca, dispnéia, insuficiência
respiratória. Síndrome de compressão da veia cava
(obstrução do retorno venoso, edema de face,
ingurgitamento venoso).
 GÂNGLIOS PERIFÉRICOS: linfonodos
periféricos (cervicais; 1 ou + cadeias ganglionares,
de crescimento rápido, sem sinais flogísticos).
LINFOMA NÃO-HODGKIN
 CABEÇA E PESCOÇO: parótida, cavidade
nasal, tireóide, laringe, adenóides, tonsilas e
faringe.
 OUTROS SÍTIOS: pulmões, testículos, ossos,
partes moles e pele.
 SINTOMAS B: febre, emagrecimento, sudorese e
astenia.
LINFOMA NÃO-HODGKIN
 INDOLENTES: evolução lenta, linfoadenopatia
não dolorosa, esplenomegalia e pancitopenia.
 AGRESSIVOS: linfoadenopatia ou tumoração
extranodal, rapidamente progressivo.
LINFOMA HODGKIN
 Maior risco em imunodeficiências.
 Predisposição genética; relação com o EBV.
 Aumento progressivo dos linfonodos;
dissemina-se pelo sistema linfático para
linfonodos contíguos.
 5% dos linfomas da infância.
 3:2 em meninos; mais comum a partir dos 10
anos.
LINFOMA HODGKIN
 Curso indolente; adenopatia por muitos anos
antes do diagnóstico.
 80% com linfoadenopatia (consistência
fibroelástica, sem sinais inflamatórios,
indolor) acima do diafragma (cervical).
 DOENÇA AVANÇADA: comprometimento
extranodal (baço, fígado, medula óssea, ossos,
pulmões).
 Tosse, dispnéia, arritmias, disfagia, sintomas
do TGI, hepatoesplenomegalia.
LINFOMA HODGKIN
 Febre diária, emagrecimento, sudorese,
anorexia, astenia.
 Anemia,  LEUCO ,  do VHS e cobre sérico.
 DIAGNÓSTICO: Mielograma (célula de ReedSternberg), anatomopatológico e imunohistoquímica.
 CLASSIFICAÇÃO: Predominância linfocitária
nodular, esclerose nodular, rico em linfócitos,
celularidade mista e depleção linfocitária.
BIÓPSIA DE LINFONODO CERVICAL
•Achado histopatológico de doença de Hodgkin.
•Variante predominância linfocítica.
LINFOMA HODGKIN
Estadiamento
 Determinante na terapêutica.
 Varia de I-IV.
 Extensão da doença (nº. de sítios), linfonodos
acometidos acima ou abaixo do diafragma,
sintomas sistêmicos, disseminação da doença
(pulmão, fígado, medula óssea).
LINFOMA HODGKIN
Estadiamento
 Biópsia de linfonodo (subclassificar a doença);
biópsia unilateral de crista ilíaca (infiltração de
medula óssea); biópsia de outro sítio suspeito;
hemograma (reação leucemóide, plaquetose,
↓LNF), VHS, funções hepática e renal, FA
(envolvimento ósseo), DHL, cobre sérico e β2microglobulina (marcadores de atividade da
doença); CT de tórax, abdome e pelve;
mapeamento ósseo (suspeita de lesão óssea).
CT DE ABDOME
Hepatoesplenomegalia (com focos de
calcificação no fígado e baço), lesões
esplênicas expansivas, linfoadenomegalia
retroperitoneal e ilíaca direita.
Adenomegalia cervical
Radiografia de tórax
Acometimento mediastinal
RADIOGRAFIA DE TÓRAX
Alargamento do mediastino superior,
com componente aórtico pouco
visível, espessamento da linha
retroesternal (ganglionar).
LINFOMA HODGKIN
Predominância Linfocitária Nodular
 Pequenos linfócitos com raras células de Reed-
Sternberg.
 5% dos casos.
 Adenomegalia localizada; evolução lenta, recidivas
freqüentes, quimio-sensíveis.
LINFOMA HODGKIN
Predominância Linfocitária Nodular
 PRECOCE: sobrevida de 80% em 10 anos.
 AVANÇADA: prognóstico desfavorável; 3-5%
transformam em linfoma não-Hodgkin difuso de grandes
células.
 Tratamento controverso.
LINFOMA HODGKIN
Predominância Linfocitária Nodular
 Alguns médicos fazem apenas acompanhamento
estrito.
 Nos EUA, RTX na doença localizada, e tratamento
clássico na doença disseminada.
 Sobrevida independe do tratamento.
LINFOMA HODGKIN
Tratamento
 INICIAL: QTX/RTX, QTX isolada ou irradiação linfóide
subtotal.
 TARDIO: QTX, QTX/RTX (doença disseminada; diminui
recidiva, sem melhorar sobrevida geral).
 Esplenectomia, ooforopexia e biópsia hepática é
importante no uso isolado de RTX.
LINFOMA HODGKIN
Tratamento
 Usa-se doses menores de RTX, para diminuir a
seqüelas tardias (miocardiotoxicidade, neoplasia
secundária).
 DURAÇÃO: 3-6 meses.
 CURA: 85%
CONCLUSÃO
 Linfoma Hodgkin (variante predominância
linfocítica).
 Estádio IV (envolvimento de regiões extra-
nodais → pulmão, fígado, baço, medula
óssea).
 Toxoplasmose aguda ou recente (IgM+ e IgG
-).
TRATAMENTO
 Mebendazol (3 dias).
 Tiabendazol (5 dias).
 Cefazolina (3 dias).
 Cefepime.
OBRIGADO