LINFOMAS NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA
JOSÉ HENRIQUE SILVA BARRETO
LINFOMAS NÃO HODGKIN NA INFÂNCIA E
ADOLESCÊNCIA
DEFINIÇÃO
PROLIFERAÇÃO MALIGNA DE CÉLULAS DAS LINHAGENS
LINFOCÍTICA / HISTIOCÍTICA
Leucemias X Linfomas
EPIDEMIOLOGIA
 3ª NEOPLASIA MALIGNA
 10% CASOS DE CÂNCER NA
INFÂNCIA.
 ALTA INCIDÊNCIA NA ÁFRICA.
 IDADE: 5-15 ANOS
 SEXO: M/F = 3/1
PREDISPOSIÇÃO GENÉTICA
DEFEITOS IMUNOLÓGICOS
 Agamaglobulenemia ligada ao CrX Tipo Bruton
 Agamaglobulinemia variável comum
 Ataxia telangectásica
 Síndromes de Wiskott-Aldrich e Chediak-Higashi
 Imunodeficiência combinada severa
 Linfoma familiar (Cr9p e 14q)
IMUNOSSUPRESSÃO PÓS TRANSPLANTE
FATORES AMBIENTAIS
 DROGAS: FENOBARBITAL E HIDANTOINAS
 VÍRUS = EBV (87%)
HIV (Coadjuvancia)
 RADIAÇÃO
LINFOMA DE BURKITT
CARACTERÍSTICAS BIOLÓGICAS E CLÍNICAS
 LINFOMA DE BURKITT:
 Origina-se das células B
 Oncogene: c-myc
 Translocação: 8;14 – 80%
 90% acometem abdômen
QUADRO CLÍNICO
 Adenopatias
 Alterações dentárias
CABEÇA E PESCOÇO
 Massas
 Obstrução nasal
 Rinorréia
 Hipoacusia
QUADRO CLÍNICO
ABDÔMEN
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Dor abdominal
Vômitos e diarréia
Distensão
Síndrome de má-absorção
Massa palpável
Intussuscepção
Peritonite
Ascite
Sangramento GI
Icterícia obstrutiva
Infiltração renal
HEmegalia
LINFOMA LINFOBLÁSTICO
CARACTERÍSTICAS BIOLÓGICAS E CLÍNICAS
LINFOMA LINFOBLÁSTICO DE CÉLS B OU T
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
São histologicamente indiferanciáveis
Proveniente das células T- 80%
Mediastino anterior – 50 à 70
Algumas vezes linfonodo cervical, axilar e ocasionalmente
abdômen
QUADRO CLÍNICO
MEDIASTINO:
 Síndrome de Veia Cava Superior
 Derrame Pleural
 Derrame Pericárdico
MEDULA ÓSSEA E SANGUE PERIFÉRICO:
 Eosinofilia
 Neutropenia + Pancitopenia
QUADRO CLÍNICO
SNC:
 Envolvimento meníngeo (LCR +) *
 Compressão medular:
» incontinência esfincteriana
» paralisia flácida
 Paralisia de nervos cranianos
 Linfoma primário do SNC
* LCR + : >10 céls/mm3 ou 1 célula com morfologia maligna
LINFOMA DE HODGKIN
DEFINIÇÃO / ETIOLOGIA
 AUMENTO PROGRESSIVO DE LINFONODOS
 ORIGEM: UNICELULAR E SE DISSEMINA POR EXTENSÃO A
LINFONODOS CONTÍGUOS
EPIDEMIOLOGIA
PICO DE INCIDÊNCIA BIMODAL:
 1º = adolescência (10 -15 anos)
 2º = > 50anos
 raro - <5 anos
M/F=3/1 (NA CÇA) E 1:1 (NO ADOLESCENTE)
PREDOMÍNIO
 CM na África e América do Sul
 EN em países desenvolvidos
ASSOCIAÇÕES
DESORDENS IMUNOLÓGICAS:
 LES
 Artrite reumatóide
 Ataxia - telangiectásica
 Síndrome de Chediak - Higashi
 Agamaglobulinemia
 VÍRUS
 EBV (Bahia – 87%)
 HIV
ASSOCIAÇÕES
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

Síndrome nefrótica
Anemia hemolítica auto-imune (AHAI)
Neutropenia auto-imune
Trombocitopenia imune: 1 – 2% (+ AHAI)
QUADRO CLÍNICO
SINTOMAS INESPECÍFICOS:
 Fadiga
 Anorexia
 Perda de peso
 Fraqueza
QUADRO CLÍNICO
SINTOMAS B
SINTOMAS SISTÊMICOS ESPECÍFICOS:
 Febre intermitente inexplicada (febre de Pel-Ebstein)
 Perda de peso  10% nos últimos 6 meses
 Sudorese noturna
 Prurido
 Dor álcool induzida
QUADRO CLÍNICO
ADENOMEGALIA
 Crescimento lento
 Indolor
 Consistência elástica
 Flutua ao longo do tempo (meses a anos)
GÂNGLIOS
 Gânglios cervicais
 Gânglios mediastinais
 Gânglios para-aórticos (+ envolvimento baço)
QUADRO CLÍNICO
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
HEPATOESPLENOMEGALIA
MEDULA ÓSSEA +
PULMÃO, PLEURA, PERICÁRDIO E OSSO
RINS, PELE E SNC (RAROS)
ANERGIA CUTÂNEA
IMUNIDADE CELULAR COMPROMETIDA
 Herpes Zoster
 Tuberculose
 IMUNIDADE HUMORAL PRESERVADA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
INFECÇÕES DIVERSAS
 Micobactérias
 Toxoplasmose
 Mononucleose
MALIGNIDADES
 LNH
 MTTs de tumores sólidos
 Leucemias
O DIAGNÓSTICO
BIÓPSIA
 DIAGNÓSTICO PRECOCE
 A CURA COMO REALIDADE PARA TODAS AS CRIANÇAS E
ADOLESCENTES
 MINIMIZAR AS SEQUELAS SEM COMPROMETER A EFICÁCIA
TERAPÊUTICA
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