Universidade Federal do Acre Liga Acadêmica Acriana de Doação de Órgãos e Tecidos para Transplantes David Anderson Bandeira da Silva Outubro, 2011 Linfoma Hematopoiese Medular • Área linfoide Linfoma Medula óssea Linhagem linfoide Linfócitos B Linfócitos Pré-T Timo Linfócitos T Tecido linfoide Linfoma Tecido linfoide Linfoma Linfonodo Linfoma Folículo linfático Linfoma Quando biopsiar o linfonodo? • Tamanho Superior a 2cm • Supraclavicular ou Escalênico • Crescimento Progressivo • Consistência Endurecida • Aderidos a Planos Profundos Linfoma Quadro clínico • Linfadenomegalia • Sintomas B –Febre –Sudorese noturna –Perda ponderal • Fadiga, prurido Linfoma Complicações • Infiltração da medula óssea • Anemia hemolítica ou trombocitopenia • Compressão de estruturas por doença volumosa –Medula Espinhal –Ureteres • Derrame Pleural/Pericárdico, ascite Linfoma Linfadenopatia Linfoma Classificação • Linfomas HODGKIN • Linfomas NÃO-HOGKIN Linfoma • Diferenças clínicas Hogkin é SISTEMÁTICO – Disseminação por contiguidade – Acometimento extranodal (raro) – Mediastino (comum) – Adultos jovens – Maior chance de cura – Distribuição centrípeta • Não-Hogkin é ZONEADO – Disseminação hematogênica – Acometimento extranodal (comum) – Mediastino (2 tipos) – Média 60 anos – Menor chance de cura – Distribuição centrífuga Linfoma Linfoma Hodgkin • TUMORES MEDIASTINO ANTERIORES –Tireoide –Timoma –Teratoma –“Terrível” linfoma http://www.drmaurogomes.com.br/pneumoimagem/admin/exames/TIMOCA-PA.jpg Linfoma Célula de Reed-Sternberg Biópsia excisional http://www.flickr.com/photos/leandertals/ 2581317595/sizes/z/in/photostream/ http://www.investigacion.fcs.uc.edu.ve/imagenes/Hodgkin.jpg Linfoma Célula de Reed-Sternberg The Scream, 1893 Edvard Munch Linfoma Célula de Reed-Sternberg • Clone neoplásico das células B • Célula RS é patognomônica de LH? –NÃO! • Linfoma Não-Hogkin • Mononucleose infecciosa • Micose fungoide • Carcinomas e Sarcomas Linfoma Linfoma Hogdkin • QUADRO CLÍNICO –Distribuição bimodal • Mulheres 20-35 anos • Homens > 50 anos –Adenomegalia • Cervical, Supraclavicular ou Mediastinal 0-1 1-4 5-9 10-14 15-19 20-24 25-29 30-34 35-39 40-44 45-49 50-54 55-59 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 85+ incidence/100,000/annum Linfoma Linfoma Hogdkin • FAIXA ETÁRIA DO LH NO CANADÁ 6 5 4 3 2 1 0 Age (years) Linfoma Linfoma Hogdkin • QUADRO CLÍNICO –Febre de Pel Ebstein –Dor após Ingestão Alcoólica –Infecções • Deficiência da imunidade celular –Síndrome nefrótica • Por lesão mínima Linfoma Linfoma Hogdkin • DIAGNÓSTICO –Biópsia do Linfonodo Suspeito • TIPOS –Esclerose Nodular –Celularidade Mista –Predomínio “rico” Linfócitico –Depleção Linfocitária Linfoma Linfoma Hogdkin • ESTADIAMENTO –Depende das cadeias ganglionares afetadas: • Quantidade • Localização Linfoma Linfoma Hogdkin • ESTADIAMENTO –Exames investigativos • Raio X de Tórax • Tc de Tórax e Abdome • PET Scan • Aspirado de MO (?) Linfoma Linfoma Hogdkin • PET SCAN http://www.medicalmegatrends.com/images/therapyct.jpg Linfoma Linfoma Hogdkin • PET SCAN –Exames investigativos • Raio X de Tórax • Tc de Tórax e Abdome • PET Scan • Aspirado de MO (?) Linfoma Linfoma Hogdkin • ESTADIAMENTO (Ann Arbour modificado por Costwold) Estágio I Estágio II Estágio III Estágio IV • A ou B • Doença Volumosa (X): Massa > 10 cm Linfoma Linfoma Hogdkin • TRATAMENTO –Precoce • QT (ABVD) + Radio –Tardio • QT (ABVD + MOPP) –Recidiva • QT (HDC/HSCT) Linfoma Linfoma Não-Hodgkin • COMPARAÇÃO COM HOGKIN –Tipo de disseminação (Hematogênica) –Acometimento extranodal (Comum) –Mediastino (2 tipos) –Média de 60 anos –Menor chance de cura Linfoma Linfoma Não-Hodgkin • CLASSIFICAÇÃO –26 TIPOS –Indolentes –Agressivos –Altamente agressivos (?) Linfoma Linfoma Não-Hodgkin • INDOLENTES –Mais Comum: B Folicular (22% casos) –Representado por centrócito e centroblasto –Idade: Mulheres 55-70 anos –Curso: Insidioso –Sobrevida > 70% em 5 anos –Estadiamento: III ou IV –Tratamento: Rituximab + CHOP ou Radioterapia Linfoma Linfoma Não-Hodgkin • AGRESSIVOS –Mais Comum: B Difuso de Grandes Células (31% dos casos de LNH) –Representado pelos centroblatos –Idade: Homens 40-70 anos –Curso: Rápido –Sobrevida > 46% em 5 anos?(significa cura) –Estadiamento: I e II em 55% dos casos –Tratamento: Rituximab + CHOP Linfoma Linfoma Não-Hodgkin • ALTAMENTES AGRESSIVOS –Mais Comum: Linfomas infantis (Burkitt e Linfoblástico) –Idade: Crianças –Curso: Muito Rápido –Sobrevida: 44% - Burkitt; Linfoblástico –Estadiamento: Maioria IV –Tratamento: Radioterapia + QT 22% - Linfoma Linfoma Não-Hodgkin • ALTAMENTES AGRESSIVOS –Síndrome da Lise Tumoral –Causada pelo excesso de: • Ácido Úrico • Cálcio (Ca) • Fósforo (P) • Potássio (K) Linfoma Linfoma Não-Hodgkin • ALTAMENTES AGRESSIVOS –Síndrome da Lise Tumoral –PROFILAXIA E TRATAMENTO: • Hidratação Vigorosa • Alopurinol + Bicarbonato de Sódio • Rasburicase Linfoma Linfomas e AIDS • AIDS –↑5 a 10x Linfoma Hodgkin • Celularidade Mista –↑100x Não Hogdkin • Burkitt –Extranodal (SNC) Linfoma Linfomas e AIDS • LINFOMA DE BURKITT –Epstein Barr(95% do casos) • Forma Endêmica Africana • Mandíbula –HIV • Forma Esporádica • Abdome Linfoma Linfomas e AIDS • LINFOMA BURKITT DE Linfomas - questões 1 – Adolescente masculino, 16 anos de idade, apresenta história de adenomegalia cervical unilateral há 6 meses de crescimento progressivo e, nos últimos 2 meses, apresenta febre diária, emagrecimento e sudorese. O diagnóstico mais provável é? a) Linfoma de Hodgkin b) Linfoma de Burkitt c) Linfoma de não Hodgkin d) Adenomegalia de parótida e) Carcinoma de tireóide Linfomas - questões 2 – Homem, 22 anos de idade, previamente higido, há 2 meses apresenta adenomegalia bilateral e supraclavicular esquerda, febre diária e perda de peso. Procurou serviço médico onde foi realizado biópsia de gânglio cervical. O anatomo patológico mostrava células de reed stenberg, tmográfia sem outros acometimentos ganglionáres ou de órgão extranodáes, emograma S/A. Diagnóstico, estadiamento e tratamento são: a) Linfoma de Hodgkin-esclerose nodular; estádio IIB, QT e RT; b) Linfoma de Hodgkin predomínio linfocitário, estádio IIIA, QT; c) Linfoma não Hodgkin-zona do manto, estádio IIB, QT e RT; d) Linfoma não Hodgkin-folicular, estádio IIA, RT. Linfomas - questões 3 – Homem, 30 anos, HIV positivo há 5 anos e sob terapia antiretroviral irregular, apresenta linfadenomegalia cervical e aumento de parótidas nas últimas 6 semanas. A contagem de CD4 é de 400 células/mm3. Radiograma de tórax evidencia infiltrado intersticial difuso. Considerando-se a hipótese de linfoma, qual o tipo histológico mais esperado nessa circunstância? a) Linfoma de Hodgkin; b) Linfoma de células B; c) Linfoma linfo-histiocítico; d) Linfoma de células T CD8 positivas; e) Linfoma de células T CD4 positivas. Linfomas - questões 4 – Adolescente com queixa de tosse, apresentando ao exame físico linfonodomegalia cervical e esplenomegalia. Peso=50 kg, FC=80 bpm, FR=20 mpm, T=36,5ºC. Refere perda de peso de 3 Kg nos últimos 6 meses. A biópsia de linfonodo diagnosticou linfoma de Hodgkin, celularidade mista. TAC de tórax apresenta massa no mediastino. TAC de abdomen demonstra esplenomegalia. Estadiamento clínico desse caso é: a) IIIA; b) IIA; c) IIB; d) IIIB; e) IB. Linfomas - questões 5 – Marcela, 22 anos, notou massa no pescoço a 2 semanas. Encontra-se em bom estado geral mas refere emagrecimento de 4 Kg nos últimos 5 meses. Estuda e trabalha mora com a família e tem um gato em casa. Ao exame físico: massa de 4 cm de diâmetro, indolor, de consistência endurecida e pouca mobilidade, abaixo do ângulo da mandíbula e anterior ao esternocleidooccipto-mastoideo. Restante ao exame físico sem anormalidades. O exame indicativo inicial é: a) Biópsia por agulha fina; b) Tomografia computadorizada; c) Laringoscopia direta e indireta; d) Biópsia excisional; Linfomas - questões 6 – Mulher de 30 anos procura o médico devido a febre vespertina, sudorese noturna e adenomegalias cervicais e supraclaviculares a esquerda, indolores, bem individualizadas, de consistência aumentada que vem crescendo ao longo de 8 meses. No RX de tórax, alargamento do mediastino, o hemograma é normal. Não há organomegalias. A principal hipótese diagnóstica é: a) Leucemia mielóide aguda; b) Leucemia linfoide aguda; c) Linfoma linfoblástico de célula pré-B; d) Linfoma não Hodgkin; e) Doença de Hodgkin. Linfomas - questões 7- Em relação ao linfoma MALT gástrico, assinale a alternativa correta: a) A QT é o tto de escolha; b) A RT é o tto de escolha; c) A regressão completa dos linfonodos de baixo grau, com tto antibiótico, tem sido relatada em 70 a 100% dos casos d) A associação de QT e RT é o tto de escolha; e) A gastrectomia total deve ser o tto de eleição devido ao padrão infiltrativo da doença.