SIDA E SARCOMA DE KAPOSI EM CRIANÇAS EM ÀFRICA Faizana Amod SARCOMA DE KAPOSI (SK) Resultado da expressão não controlada do Herpesvirus Humano8(HHV8) nas células endoteliais, normalmente secundário a imunodepressão Kaposi Sarcoma: The African HIV Epidemic’s Partner in Crime, by Alan Davidson, FCPaed, MPhi, Pediatr Blood Cancer 2010;54:657–658l SARCOMA DE KAPOSI O SK é endémico na África SubSahariana onde a seroprevalência do HHV8 ~ 20-70% Kaposi Sarcoma–Associated Herpesvirus (KSHV),Seroprevalence in Population-Based Samples of African Children:Evidence for At Least 2 Patterns, of KSHV Transmission A prevalência do HHV8 em África subiu dramaticamente (30-50x) com a epidemia do HIV VAZ et al, Treatment of Kaposi’s sarcoma in HIV-1-infected Mozambican Children with Antiretroviral Drugs and Chemotherapy; PIDJ, in press SARCOMA DE KAPOSI-HHV8 Em Moçambique Prevalência do HHV8 51.1 % Ceffa. S et al,Seroprevalence of HHV8 in a cohort of HIV-negative and HIV-positive patients in Mozambique. 2007 Nov-Dec;19(6):519-23. Prevalencia HHV8-Criancas A. Sul – 7.5-9% 2anos Uganda -10%2anos -30% 8 anos Lisa M. Et al,Kaposi Sarcoma–Associated Herpesvirus (KSHV),Seroprevalence in Population-Based Samples of African Children: Evidence for At Least 2 Patterns, of KSHV Transmission SARCOMA DE KAPOSI 1998-2003 50% 19% 13% 9% BURKIT RETINO KAPOSI 6% Number of Cases 2005-2006 3% WILMS LEUCEMIA OUTROS Sinfield et al.Spectrum and Presentation of Pediatric Malignancies in the HIV Era: Experience From Blantyre, Malawi, 1998–2003, Pediatr Blood Cancer 2007;48:515–520 C. Carrilho,Serviço de Anatomia Patológica –HCM Janeiro 2005- Dezembro 2006 SARCOMA DE KAPOSI 100 90 80 70 60 30 86 66 59 19 51 48 50 40 30 20 10 0 25 24 20 15 41 10 8 4 5 4 2 0 1998 1999 2000 2001 L.BURKIT S.KAPOSI 2002 2003 Sinfield et al.Spectrum and Presentation of Pediatric Malignancies in the, HIV Era: Experience From Blantyre, Malawi, 1998–2003, Pediatr Blood Cancer 2007;48:515–520 SARCOMA DE KAPOSI Incidência de SK aumentou 10x mais em países como Malawi, Uganda e na África Sub- Sahariana em comparação com modesto aumento do L. Burkitt SK é uma das principais neoplasias na idade Pediátrica Kaposi Sarcoma: The African HIV Epidemic’s Partner in Crime, by Alan Davidson, FCPaed, MPhi, Pediatr Blood Cancer 2010;54:657–658l SK-HOSPITAL CENTRAL DE MAPUTO (HCM) 32 crianças estudadas ( SIDA + SK ) Dec. 2003- Jan,2008 2-16 anos de idade (média de 8.3 anos) ♂ (2.4:1) VAZ et al, Treatment of Kaposi’s sarcoma in HIV-1-infected Mozambican Children with Antiretroviral Drugs and Chemotherapy; PIDJ, in press SK-FORMAS DE APRESENTAÇÃO-HCM 50% 45% 40% 35% 30% 46% 25% 36% 20% 15% 10% 18% 4% 5% 0% LN PELE MISTO VISCERAL VAZ et al, Treatment of Kaposi’s sarcoma in HIV-1-infected Mozambican Children with Antiretroviral Drugs and Chemotherapy; PIDJ, in press SK -TRATAMENTO - HCM VAZ et al, Treatment of Kaposi’s sarcoma in HIV-1-infected Mozambican Children with Antiretroviral Drugs and Chemotherapy; PIDJ, in press SK-UGANDA 73 crianças estudados (SIDA+SK) Out. 2004- Jun. 2007 2-18 anos Idade media - 10.1 anos ♂ (1.04:1) Gantt et al.,Clinical Presentation and Outcome of Epidemic Kaposi Sarcoma iUgandan Children, Pediatr Blood Cancer 2010;54:670–674 SK-FORMAS DE APRESENTAÇÃO-UGANDA 60% 48% 21% 12% LN PELE C.ORAL VISCERAL Gantt et al.,Clinical Presentation and Outcome of Epidemic Kaposi Sarcoma iUgandan Children, Pediatr Blood Cancer 2010;54:670–674 SK-FORMAS DE APRESENTAÇÃO-UGANDA LN 6.5 anos Pele 11.5 anos Visceral e cavidade oral sem relação com a idade Gantt et al.,Clinical Presentation and Outcome of Epidemic Kaposi Sarcoma iUgandan Children, Pediatr Blood Cancer 2010;54:670–674 SK -TRATAMENTO UGANDA QT SEM TARV 10 QT COM TARV TARV SEM TRATAMENTO TOTAL 26 15 22 73 Gantt et al.,Clinical Presentation and Outcome of Epidemic Kaposi Sarcoma iUgandan Children, Pediatr Blood Cancer 2010;54:670–674 SK -TRATAMENTO UGANDA QT S/TARV QT+ TARV TARV TOTAL COMPL PARCIA T. L 1 5 S/ RESP 0 DESCO N. 4 17 6 1 2 2 0 0 13 20 11 1 41 Gantt et al.,Clinical Presentation and Outcome of Epidemic Kaposi Sarcoma iUgandan Children, Pediatr Blood Cancer 2010;54:670–674 SK –ÁFRICA DO SUL 70 crianças estudadas (SK+SIDA) Jan. 1998- Dec. 2009 0-14 anosIdade média ao diagnóstico 6 anos ♂ (1.59:1) Stefan et al.,Kaposi Sarcoma in South African Children, Pediatr Blood Cancer-2010 SK-FORMAS DE APRESENTAÇÃO-ÁFRICA DO SUL 57% 38% 30% 25% 10% LN PELE C.ORAL VISCERAL S/INF. Stefan et al.,Kaposi Sarcoma in South African Children, Pediatr Blood Cancer-2010 SK-TRATAMENTO ÁFRICA DO SUL TARV TARVAntes Diagnostico SK 14 TARVApós Diagnóstico SK 35 SEM TARV 16 S/Informação 5 QTERAPIA QT 52 SEM QT S/Informação 8 10 Stefan et al.,Kaposi Sarcoma in South African Children, Pediatr Blood Cancer-2010 SK- TRATAMENTO ÁFRICA DO SUL SOBREVIVÊNCIA ÓBITO QT+TARV 28 (40%) 17 QT S/ TARV TOTAL 0 15 28 32 Stefan et al.,Kaposi Sarcoma in South African Children, Pediatr Blood Cancer-2010 DISCUSSÃO Idade Sexo mais frequente - ♂ DISCUSSÃO FORMAS DE APRESENTAÇÃO Estudo de A. Sul e HCM forma cutânea mais frequente A forma visceral 2º mais frequente na A. Sul DISCUSSÃO RESPOSTA AO TRATAMENTO Sobrevivência melhor em pacientes que fizeram QT e TARV EPIDEMIOLOGIA/PATOGENIA Evolução do SK na era do TARV Estudos moleculares para avaliar os mecanismos de aparecimento da doença Sindrome de reconstituição imunitária (SRIS) no SK TRATAMENTO E RESPOSTA Ensaios clínicos para estabelecer cuidados padronizados Qual o melhor regime TARV? QT e TARV ? Qual QT ? Que sequencia ? Melhor tratamento de acordo com as diferentes apresentações OBRIGADA