TUMORES ÓSSEOS MALIGNOS • Osteossarcoma • Condrossarcoma • Tumores da medula óssea - Plasmocitoma / Mieloma Múltiplo - Sarcoma de Ewing / PNET - Linfoma Metástases Ósseas Dr. Paulo Roberto F. Athanazio EPIDEMIOLOGIA • Sistema esquelético é o 3º mais freqüente sitio de metástases (após pulmão e fígado) • Metástase de carcinoma é o mais comum tumor ósseo maligno • 2/3 dos pacientes com metástases estão entre 40 e 60 anos de idade • Maioria (cerca de 93%) das metástases é originária de cânceres comuns (mama, pulmão, próstata, rim e tireóide). • Completa pesquisa clínico-radiológica pode identificar o sitio primário em até 85% dos casos • Embora metástases sejam raras em crianças, quando elas ocorrem, são principalmente de neuroblastoma, rabdomiossarcoma e sarcoma de células claras do rim. LOCALIZAÇÃO • Metástases de carcinoma envolvem ossos com medula óssea funcionante: vértebras, fêmur proximal, • esterno, pelves, • crânio e cintura escapular. • De 114 lesões metastáticas avaliadas histologicamente: • 44,3 % envolveram esqueleto axial • 28,8 % envolveram esqueleto apendicular • 26,9 % envolveram múltiplos ossos • A coluna lombar e o fêmur proximal são os sítios favoritos • Ossos dos pés e das mãos são raramente envolvidos ACHADOS CLÍNICOS E RADIOLÓGICOS • Dor, aumento de volume, fratura e sintomas neurológicos são comuns. • Hipercalcemia pode acompanhar osteólise intensa. • Rx revela lesões osteolíticas, osteoblásticas ou mistas • Pulmão e mama causam destruição lítica irregular, mas ocasionalmente podem ser osteoblásticas. • Tireóide e rim causam lesões puramente osteolíticas • Próstata classicamente produze lesões osteoblásticas • Metástases solitárias e/ou com reação periosteal irregular podem simular sarcoma ósseo primário. Triangulo de Codman em Osteossarcoma Osteossarcoma em Doença de Paget • Osteossarcoma convencional é um dos tumores mais agressivos e altamente letais. • Prognóstico depende da localização, estadiamento cirúrgico e resposta do tumor à quimioterapia pré-operatória. • O fator preditivo mais importante é a resposta histológica à quimioterapia pré-operatória. GRADUAÇÃO DA NECROSE TUMORAL: (Rosen G, Caparros B, Huvos AG, et al. Preoperative chemoterapy for osteogenic sarcoma. Cancer 1982;49:1221-1230) • • • • Grau 1 = 0% a 50% de necrose Grau 2 = 21% a 90% de necrose Grau 3 = 91% a 99% de necrose Grau 4 = 100% de necrose SOBREVIDA LIVRE DE DOENÇA EM 5 ANOS: (Dorfman HD, CzerniakB. Bone Tumors. 1998) • cerca de 90% = quando há 90% ou mais de necrose tumoral • apenas 14% = quando há menos do 90% de necrose tumoral • Metástases, usualmente para pulmões, ossos e fígado, são extremamente comuns. Ressecção cirúrgica de metástases solitárias por aumentar a sobrevida dos pacientes Condrossarcoma central e periférico Condrossarcoma Secundário em Osteocondromatose múltipla – Reação algodonosa REAÇÃO ESPICULADA Plasmocitoma / Mieloma múltiplo SARCOMA DE EWING / TUMOR NEUROECTODERMAL PRIMITIVO (PNET) Imunohistoquímica = CD99 e marcadores neurais Genética = translocação cromossômica t(11;22) q(24;q12) Reação em capas múltiplas CD99 LINFOMA