Relato de Caso Sarcoma de Kaposi parotídeo em paciente com síndrome da imunodeficiência adquirida: Relato de um caso Parotid Kaposi’s sarcoma in patient with acquired immunodeficiency syndrome: a case report Resumo Sílvia Migueis Picado Petrarolha 1 Rogério Aparecido Dedivitis 2 Rolando Costa Monteiro 1 Mário Augusto Ferrari Castro 3 Tiago Franco Vilela Filho 4 Abstract O sarcoma de Kaposi (SK) é uma neoplasia vascular de origem multicêntrica, sistêmica, causada por infecção viral. Requer a infecção pelo vírus herpes-humano 8, pertencente à subfamília do gama-herpes vírus. O SK pode ser classificado em 4 variantes: relacionado ao HIV, clássico, africano e iatrogênico. É incomum a localização em linfonodos intraparotídeos. Relataremos o caso de um paciente de 30 anos, HIV positivo há 8 anos, com abaulamento doloroso em região de parótida esquerda. Submetido à PAAF com padrão citológico sugerindo lesão linfoepitelial, linfonodo intraparotídeo hiperplásico ou tumor de Warthin; indicada parotidectomia parcial esquerda com preservação do nervo facial. Através do anátomo-patológico e imunohistoquímica concluiu tratar-se de SK. A presença isolada do SK é incomum, havendo poucos casos descritos na literatura. Kaposi’s sarcoma (KS) is a systemic, virally driven vascular tumor of multicentric origin. The infection is arisen by human herpes virus 8, belonging to the Gammaherpesvirus subfamily. Four variants of SK have been described: HIV-related, classic KS, African endemic KS and KS in iatrogenically immune suppressed patients. The finding of KS in intraparotid lymph nodes is quite uncommon. We report the case of a thirty-year old patient, HIV positive for 8 years, with painful swelling in the left parotid area. Submitted to FNA with cytologic standard suggesting lymphoepithelial lesion, hyperplasic intraparotid lymph node or Warthin tumor. Left partial parotidectomy with facial nerve preservation was recommended. KS was diagnosed through anatomopathological and immunohistochemical analyses. The isolated presence of KS is uncommon and only few cases have been reported in literature. Descritores: Sarcoma de Kaposi; Neoplasias Parotídeas; HIV. Key words: Sarcoma, Kaposi; Parotid Neoplasms; HIV. Introdução O sarcoma de Kaposi (SK) é uma neoplasia vascular de origem multicêntrica, sistêmica, causada por infecção viral, inicialmente descrita por Moritz Kaposi em 1872 apud 1 . Trata-se de um processo complexo que requer a infecção pelo vírus herpes-humano 8, pertencente à subfamília do gama-herpes vírus1. Pode ser classificado em quatro variantes: relacionado ao HIV, clássico, africano e iatrogênico1,2. É a neoplasia mais comum em pacientes HIV positivo1,3,4,5,6. Possui prevalência de aproximadamente 15%, tendo preferência por homens homossexuais ou mulheres que adquiriram HIV de indivíduos homossexuais/ bissexuais2,3. Soma-se a essa situação o fato do SK aparecer como primeiro sinal clínico da doença5. Os principais órgãos envolvidos pela patologia são: pele, cavidade oral, trato gastrointestinal, pulmões e linfonodos2. De 40 a 67% das lesões ocorrem na cabeça e no pescoço, predominando lesões cutâneas (66%), mucosas (56%) e em estruturas mais profundas (13%), sendo raramente encontradas nas glândulas salivares4. É incomum a localização em linfonodos intraparotídeos1. Será relatado o caso de um paciente sabidamente HIV positivo com SK de parótida. Relato de caso Paciente de 30 anos, do gênero masculino, comerciante, natural e procedente de Santos, apresentou-se com queixa de abaulamento doloroso em região de parótida esquerda, que havia se iniciado nove 1)Residência Médica em Cirurgia Geral. Residente de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Ana Costa - Santos/SP. 2)Livre-docência. Supervisor do Grupo de Laringe e Hipofaringe do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP, São Paulo/SP e Chefe do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Ana Costa, Santos/SP. 3)Mestrado. Médico Assistente dos Serviços de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Ana Costa. Santos/SP e da Irmandade da Santa Casa da Misericórdia de Santos, Santos/SP. 4)Residente de Cirurgia Geral do Hospital Ana Costa, Santos/SP. Instituição: Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Ana Costa. Santos / SP - Brasil. Correspondência: Sílvia Miguéis Picado Petrarolha - Rua Pedro Américo, 60 - Campo Grande – Santos / SP – Brasil - CEP: 11075-905 - E-mail: [email protected] Artigo recebido em 09/12/2013; aceito para publicação em 21/01/2015; publicado online em 15/07/2015. Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há. Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.44, nº 1, p. 27-28, Janeiro / Fevereiro / Março 2015 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 27 Sarcoma de Kaposi parotídeo em paciente com síndrome da imunodeficiência adquirida: Relato de um caso. Figura 1. Neoplasia fusocelular com discretas atipias nucleares. Figura 2. Expressão positiva do CD 34 na parede dos vasos. meses antes, como um nódulo de aproximadamente 1cm. Tinha procurado outros serviços médicos, onde fora tratado por abscesso parotídeo, sem melhora, referindo crescimento progressivo do mesmo no período. Tinha como antecedente pessoal ser HIV positivo há oito anos, em tratamento regular com antirretrovirais. A ultra-sonografia de glândulas salivares evidenciou nódulo sólido, hipoecoico, em compartimento parotídeo esquerdo, medindo 1,6x 0,8x 1,4 cm, hipervascular ao duplex (IR=0,70). A punção aspirativa por agulha fina (PAAF) mostrou padrão citológico sugerindo lesão linfoepitelial, linfonodo intraparotídeo hiperplásico ou tumor de Warthin. Foi realizada parotidectomia parcial esquerda, com preservação do nervo facial. O resultado do exame anatomopatológico evidenciou nódulo fusocelular parotídeo intralinfonodal, com margens cirúrgicas livres, mostrando alterações sugestivas de neoplasia vascular sarcomatosa com características de Kaposi-Símile. A avaliação imuno-histoquímica apresentou as seguintes reações: actina positivo focal, CD34 positivo, fator VIII positivo e Vimentina positivo, sendo assim, compatível com SK. Foi encaminhado ao Serviço de Oncologia para prosseguir com o tratamento. Discussão O aumento da parótida em pacientes HIV positivo ocorre comumente e pode ser devido a uma variedade de causas como sialoadenites, infecções (ex. micobactérias), linfoma, cistos linfoepiteliais benignos, adenopatia reacional, linfocitose difusa intersticial, doença de Castelman e SK5,7,8,9. O SK é uma das neoplasias mais comuns associadas à síndrome da imunodeficiência adquirida, mas o envolvimento do trato aéreo-digestório é incomum, podendo acometer vários sítios 1,5. SK em linfonodos intraparotídeos é excepcionalmente raro, principalmente quando não há envolvimento cutâneo1,10. A presença isolada do SK é incomum, havendo poucos casos descritos na literatura5. O prognóstico do SK está relacionado a vários fatores, incluindo o grau de imunossupressão do 28 R��������������������������������������������� Petrarolha et al. Figura 3. Ki67: Índice de proliferação celular inferior a 10%. paciente, estádio e forma da doença. O SK clássico tem o melhor prognóstico entre as variantes e um curso indolente1. A causa deste tumor ainda é incerta. É possível que a imunodeficiência, em combinação com outros fatores predisponentes como meio ambiente e a própria infecção viral induzam o crescimento do SK2. Referências 1. Pagani D, Bellinvia M, Capaccio P, Scoppio B, Brambilla L, Pignataro L. An unusual cause of a parotid mass in an immunocompetent host: classic Kaposi’s sarcoma. Tumori. 2009;95(2):248-50. 2. Yeh CK, Fox PC, Fox CH, Travis WD, Lane HC, Baum BJ. Kaposi’s sarcoma of the parotid gland in acquired immunodeficiency syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1989;67(3):308-12. 3. Marsot-Dupuch K, Quillard J, Meyohas MC. Head and neck lesions in the immunocompromised host. Eur Radiol. 2004;14 Suppl 3:E155-67. 4. Epstein JB, Silverman S. Head and neck malignancies associated with HIV infection. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1992;73(2):193-200. 5. Rizos E, Drosos AA, Ioannidis JP. 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