Caso Clínico:
Desnutrição com
hipoproteinemia
Internato de Pediatria – HRAS
Escola Superior de Ciências da saúde
Aluno: Gustavo Lessa Batista
Coordenação: Elisa de Carvalho
Escola Superior de Ciências da Saúde
(ESCS0/SES/DF)
www.paulomargotto.com.br (Pediatria ESCS)
Caso Clínico
• Identificação:
– J.M.S.R., 1 ano e 9 meses de idade, natural de
Brasília-DF, procedente de Pedregal.
• QP: vômitos e febre há 3 dias
• HDA:
– Criança com história de vômitos e febre há 3 dias,
internado no Hospital do Guará com diagnóstico de
pneumonia e sepse, tratado com diversos esquemas
terapêuticos, sem melhora.
– Transferido para enfermaria de DIP do HRAS, com
tratamento para pneumonia por Pneumocistis
jiroveci.
– Apresentou piora clínica, caracterizada por edema e
insuficiência respiratória, sendo transferido para
UCIP do HRAS.
Caso Clínico
• HPP: varicela com 1 ano e 5 meses.
• HFis: Pré-natal 3 consultas, sem
intercorrências. GII PII AO. Parto
cesariano.chorou ao nascer. PN:2770g.
E:51cm. PC: 33cm. Eliminação de mecônio
no 1º dia de vida. queda do coto umbilical
com 3 dias.
• Vacinação em dia.
• HF:Mãe,21 anos, traço falcêmico, HIV
negativo
– Pai, 22 anos, saudável. Tabagista.
– Irmã, 5 anos, saudável.
– Nega consangüinidade.
Caso Clínico
• HS: reside em casa de alvenaria, com
água e esgoto encanado, luz elétrica.
Água filtrada.
• H alimentar:
– Leite materno exclusivo até 6 meses
– Introdução de leite de vaca, carne, trigo e
guloseimas antes de 1 ano de vida.
– Antes da internação: Leite materno + 2
refeições de sal (arroz, feijão, legumes,
caldo da carne) + 2 lanches (suco, pão,
biscoito) + 1 mamadeira com mucilagem.
Caso Clínico
• Na UCIP apresentava hepatomegalia, ascite,
desnutrição e edema generalizado.
• Intubado, Ventilação mecânica, Suporte
hemodinâmico, NPT.
• Tratado com SMX-TMP (10 dias), Fluconazol
IV (7 dias) e Anfotericina B lipossomal (8
dias), e Meropenem (14 dias).
Hemoconcentrados.
• Imunoglobulina IV para reposição por 3 dias.
Caso Clínico
• Manteve evolução grave e edema
generalizado, suscitando suspeita de
Sd veia cava superior. Ecocardiograma:
Disfunção ventricular esquerda leve a moderada- FEj=47%
• Albumina 1g/kg/dia (24/01 a 03/02) e
furosemida (25/01 a 13/02), com
regressão do edema.
• Paracentese  espironolactona.
Caso Clínico
• Tentado dieta trófica  vômitos
fecalóides.
• Avaliado pela Cirurgia Pediátrica que
suspeitou de semi-obstrução intestinal ou
distúrbio hidroeletrolítico (hipocalemia na
ocasião), porém radiografia de abdome
não apresentava indicação cirúrgica.
• Evoluiu com 2 paradas
cardiorrespiratórias nesta noite, com
rápida recuperação após manejo
volumétrico, respiratório e
medicamentoso.
Caso Clínico
• Evoluiu com melhora clínica, radiológica e
laboratorial. Extubado com sucesso.
• Manteve drenagem de líquido bilioso por
SNG, mas apresentando evacuações raras e
abdome sempre flácido.
• Tentado dieta enteral por diversas ocasiões,
porém com aumento do débito por sonda.
Necessitou reposições de potássio devido
perda gástrica.
Caso Clínico
• Houve piora clínica e suspeita de semiobstrução intestinal em mais 2 ocasiões.
– Dificuldade fechar diagnóstico
• Não distendia
• Evacuações
• Sonda produtiva sem vômitos
• Progressão lenta do contraste
• Intervenção cirúrgica dia 13/02: Estenose
de jejuno com várias aderências locais.
Ressecção de segmento de jejuno (10 cm)
+ anastomose jejuno-jejunal.
Caso Clínico
• Recuperação pós-operatória sem
intercorrências.
• Recebeu alta para enfermaria e
encaminhado para ambulatório.
Sorologias:VDRL, Toxoplasmose, CMV, Hepatite A,
Caso Clínico 2
B e HIV: negativos
• Recuperação
sem 30/01
22/01
23/01 pós-operatória
26/01
27/01
28/01
intercorrências.
Hb/Htc
12,6/ 38 11/ 37
9,3/ 28
8/ 24,4
• Recebeu alta para enfermaria e
Leuc
21900
18900
10300
13900
encaminhado para ambulatório da
Plaq
152000 125000
55000
80000
gastroenterologia
pediátrica.
Data
AST/ALT
30/ 35
43/ 52
Na+/K+
133/4,1
110/3,7 134/3,4 137/2,8 132/2,
133/2,5
PT/Alb
2,8/ 1,3
3,2/ 1,0
4,2/ 2,9
43/ 82
78/143
3,6/ 1,3
62/121 36/ 71
Exames Laboratoriais
• Diferencial do
leucograma inicial:
• Diferencial do
leucograma final:
Seg
65%
Seg
61%
Bast
05%
Bast
01%
Linf
25%
Linf
30%
Eos
02%
Eos
03%
Bas
01%
Bas
02%
Mono
02%
Mono
03%
Exames Laboratoriais
• TAP: 100%
• EAS: normal (sem proteinúria)
• EPF: negativo
Resumo
• Pcte de 1 ano e 9 meses.
• Antecedentes de varicela (1 ano) e erro
alimentar.
• Vômitos e febre há três dias.
• Pneumonia grave.
• Insuficiência respiratória.
• Desnutrição, com hipoproteinemia.
• Septicemia.
• Hepatomegalia.
• Anasarca, com ascite.
Resumo
• Insuficiência cardíaca.
• Semi-obstrução intestinal.
• Intervenção cirúrgica que revelou uma
estenose de jejuno com várias aderências
locais.
• Ressecção de segmento de jejuno (10 cm)
+ anastomose jejuno-jejunal.
• Melhora clínica.
Pneumonia grave
Septicemia
+
Desnutrição
Causa?
+
Estenose de jejuno
Semi-obstrução
intestinal
Pneumonia grave
Septicemia
aspiração?
imunodeficiência secundária?
desnutrição (hipoproteinemia)
hepatomegalia
edema + ascite
insuficiência cardíaca
Desnutrição (hipoproteinemia)
primária:
- ingestão inadequada
secundária:
- perda gastrointestinal
- má absorção
- falha na síntese protéica
(hepatopatias)
- catabolismo aumentado
(neoplasias)
- doença renal (proteinúria)
- lesões cutâneas
(queimaduras)
- doenças cardíacas
(aumento da pressão ou
obstrução linfática)
Diagnósticos Diferenciais mais
prováveis
• Estão entre as doenças infecciosas ou
inflamatórias que cursam com má absorção ou
perdas gastrointestinais de proteína e que
podem apresentar estenose de jejuno.
• Devemos lembrar que o quadro pulmonar é um
acometimento agudo e a desnutrição um
acometimento mais crônico.
Diagnósticos Diferenciais mais
prováveis
• Fibrose cística
má absorção
• Gastroenteropatias perdedoras de proteína
Alterações linfáticas
Alterações da mucosa intestinal
vasculites
Gastroenteropatias perdedoras
de proteínas
-
Alterações linfáticas
Linfangiectasia intestinal primária
Linfangiectasia intestinal secundária
Carcinomas retroperitoneais
Insuf. cardíaca direita grave
Intoxicação por arsênio
Má rotação
Pericardite constritiva
Pós-cirurgia de Fontan
Quimioterapia
Radioterapia
Sarcoidose
Gastroenteropatias perdedoras de proteínas
-
Alterações da mucosa intestinal
Causas infecciosas
Clostridium difficile, Helicobacter pylori, Salmonella, Shigella
Tuberculose extra-pulmonar
Supercrescimento bacteriano
Vírus (rotavírus)
Parasitas (Giardia lamblia, Strongyloides stercoralis)
Causas inflamatórias e imunológicas
Doença de Ménétrier
Gastroenteropatia eosinofílica
Alergia alimentar
Doença celíaca
Doença do enxerto vs hospedeiro
Enterite por irradiação
Imunodeficiência comum combinada
Jejunite ulcerativa
Enterocolite necrosante
Doença de Hirschsprung
Doença inflamatória intestinal
Gastroenteropatias perdedoras
de proteínas
-
Vasculites
Artrite reumatóide
Dermatomiosite
Doença de Behçet
Doença mista do tecido conjuntivo
Esclerodermia
Lúpus eritematoso sistêmico
Poliarterite nodosa
Púrpura de Henoch-Schönlein
Síndrome hemolítico-urêmica
Vasculite pós-transplante de medula óssea
Fibrose Cística
• Doença de herança autossômica recessiva.
• População caucasiana, 1: 2.500 nasc. Vivos.
• Mutação no gene FS1, que codifica a proteína
reguladora da condutância transmembrana
(CFTR).
• Altera o transporte de água e eletrólitos nas
células dos aparelhos respiratório, digestório,
hepatobiliar, reprodutor e das glândulas
sudoríparas.
• Pneumonias bacterianas recorrentes + DPOC
(muco viscoso com diminuição do clerance
mucociliar + aumento da resp. inflamatória)
Fibrose Cística
• Elevação do cloro no suor.
• Azoospermia obstrutiva.
• Insuficiência pancreática exócrina (diarréia,
esteatorréia, hipoproteinemia, edema,
distúrbio de coagulação).
• Íleo meconial (distensão abdominal, vômitos e
ausência de eliminação de mecônio 24-48hs).
• Síndrome de obstrução intestinal distal
(obstrução ileal por material fecal
cólica e
distensão abdominal).
• Diagnóstico: teste do suor (Cl ≥ 60 mEq/L).
• Não cursa com estenose de jejuno.
Tuberculose Extra-pulmonar
• Agente etiológico: Mycobacterium tuberculosis
ou M. bovis ou M. africanum.
• Disseminação linfo-hematogênica (primo
infecção) ou mais raramente por deglutição de
bacilos pulmonares (forma gastrointestinal).
• Focos extra-pulmonares estão em um
ambiente inóspito para o BK (↓ tensão de O2).
• Forma muito mais rara que a pulmonar e
quando ocorre, é caracteristicamente paucibacilar, dificultando o seu diagnóstico
bacteriológico.
Tuberculose Extra-pulmonar
Tuberculose Gastrointestinal
• Pode acometer qualquer segmento do tubo
digestivo, além das ‘glândulas’ digestivas
fígado e pâncreas.
• Dois tipos principais: hepatite granulomatosa
e tuberculose íleo-cecal.
• O primeiro é diagnosticado por biópsia. A
clínica é de febre, dor abdominal,
hepatomegalia e aumento das enzimas
hepáticas, especialmente a fosfatase alcalina.
Tuberculose Extra-pulmonar
• O segundo (TB íleo-cecal) tem um quadro muito
semelhante à doença de Crohn, com alteração dos
hábitos intestinais (diarréia ou constipação), má
absorção com esteatorréia, obstrução intestinal
(estenose), massa palpável em FID, dor abdominal,
perda ponderal (desnutrição/hipoproteinemia) com
febre baixa, fístula.
• O jejuno e íleo próximo às placas de Peyer e o
apêndice são os locais mais acometidos. Os
achados típicos são úlceras rasas.
• A adenite mesentérica geralmente complica a
infecção. Os nodos aumentados podem causar
obstrução intestinal ou erodir o omento, causando
peritonite generalizada.
Tuberculose Extra-pulmonar
• Antigamente, a ingestão de leite não
pasteurizado associava-se freqüentemente à
TB íleo-cecal pelo M. bovis.
• Cultura de fezes positiva pode ocorrer na TB
pulmonar, mesmo sem haver o
comprometimento intestinal.
• O diagnóstico é pela biópsia guiada por
colonoscopia ou laparotomia.
• Deve-se suspeitar da doença em qualquer
criança com queixas gastrointestinais crônicas
e um PPD reator.
Tuberculose Extra-pulmonar
Dados negativos:
• Sem história ou evidências de TB pulmonar
prévia.
• Sem PPD.
• Ausência de queixas gastrointestinais
crônicas.
• Rápida recuperação clínica após a cirurgia.
Gastroenteropatia Eosinofílica
• Doença crônica, benigna, rara, de etiologia
desconhecida.
• Predominante em adultos jovens, embora também
ocorra em crianças.
• Caracteriza-se por densos infiltrados eosinofílicos do
trato gastrointestinal e, habitualmente, eosinofilia no
sangue periférico (pode estar ausente).
• Acomete com mais freqüência o estômago e o
intestino delgado (íleo, jejuno e duodeno
respectivamente) e, mais raramente, o colon e o
reto, sendo possível o acometimento de uma ou
várias dessas áreas.
• Os sinais e sintomas relacionam-se ao local, à
extensão e à camada da parede intestinal envolvida.
Gastroenteropatia Eosinofílica
Mucosas (comumente idiopática e por
sensibilidade a proteínas):
- Vômitos, diarréia, retardo do crescimento, dor
abdominal, atopia, alergia alimentar, disfagia,
pirose, edema periférico, hipoalbuminemia,
anemia, perda de sangue oculto, colite
eosinofílica.
- Forma mais comum.
- Envolvimento habitual do estômago (antro)
e/ou do intestino delgado
Gastroenteropatia Eosinofílica
• Cerca de ⅓ dos pctes pediátricos têm história
pessoal ou familiar de doença atópica e/ou
alergia alimentar, com elevação de IgE total ou
específico para alimentos, ou testes cutâneos
positivos.
Gastroenteropatia Eosinofílica
Com acometimento da camada
muscular (idiopática e por sensibilidade a
proteínas):
- Vômitos, dor abdominal, perda de peso e
obstrução intestinal decorrente do
espessamento e da rigidez da parede
gastrointestinal, sendo a estenose pilórica e
obstrução cecal as mais comuns.
- Estenoses em outros locais no intestino
podem mimetizar os estreitamentos da doença
de Crohn, bem como os seus sintomas e a
sua resposta ao tratamento.
Gastroenteropatia Eosinofílica
Serosas (menos comuns, idiopáticas):
- Distensão e dor abdominal, ascite eosinofílica
(típico) e maior contagem de eosinófilos.
- Sem sintomas gastrointestinais significativos.
- Derrames pericárdicos e mesmo pleurais
podem ocorrer, simulando um polisserosite.
- A eosinofilia tissular pode raramente envolver
órgãos extra-intestinais, como o peritônio, a
vesícula biliar, o baço, o pancreas, a bexiga e
o pericárdio.
Gastroenteropatia Eosinofílica
Diagnóstico:
• Biópsia, com significativa eosinofilia tissular.
• Níveis elevados de IgE sérica e eosinofilia
periférica (cerca de 75% dos casos).
• Ausência de eosinofilia periférica (25%):
- Infiltração tecidual por eosinófilos focal.
- Degradação dos eosinófilos (↑ inflamação,
levando a uma permeabilidade anormal da
mucosa intestinal).
Gastroenteropatia Eosinofílica
Tratamento:
• Classificada nas formas sensível à proteína e
idiopática.
• Dieta de exclusão (isenta de produtos bovinos e
proteína de soja).
• Corticoterapia (predinisona, inicialmente na dose de
1 mg/kg/dia, podendo haver redução gradual após 1
a 4 semanas).
• Agentes estabilizadores de mastócitos (cromoglicato
de sódio ou cetotifeno) têm sido usados em ensaios
clínicos.
• A cirurgia, com ressecção completa do segmento
afetado, é indicada para os casos de obstrução,
perfuração gastrointetinal ou doença refratária.
Gastroenteropatia Eosinofílica
Dados negativos:
• Doença rara,predominante em adultos jovens.
• Ausência de eosinofilia no sangue periférico
(25%).
• Ausência de história pessoal ou familiar de
doença atópica ou alergia alimentar.
Doença de Crohn
• Doença intestinal inflamatória crônica de
etiologia desconhecida.
• Fatores ambientais (desmame precoce,
infecções perinatais, alergia ao leite de
vaca,etc), genéticos, agentes infecciosos
(Mycobacterium paratuberculosis, Listeria
monocytogenes, paramixovírus), mecanismos
imunológicos (↑ citocinas pró-inflamatórias, ↓
relativa de citocinas antiinflamatórias) e
células não-imunes estão envolvidos no
desenvolvimento da doença.
Doença de Crohn
• O pico de incidência está situado na segunda
década de vida.
• Pouco freqüente em idades precoces. Marx et
al. relataram a ocorrência de sete casos que
foram diagnosticados antes dos dois anos de
idade.
• O acometimento é transmural (estenose,
fístulas) e pode envolver qualquer segmento
do trato gastrointestinal, da boca ao ânus.
• É assimétrico, com áreas de mucosa normal
intercalando áreas acometidas pela doença.
Doença de Crohn
• Em crianças, a área mais acometida é o íleo
terminal (75% dos casos), sendo que mais de
50% dos pacientes pediátricos têm
envolvimento colônico, geralmente ceco e
cólon ascendente.
• Os sinais e sintomas dependem da área do
intestino acometida.
• As manifestações extra-intestinais são
observada em 25% a 35% dos pacientes, e
podem ser o único sintoma em alguns casos.
Doença de Crohn
Manifestações Clínicas:
• Tipicamente pode cursar com dor abdominal
em cólica, agravada pela alimentação. Em
alguns a dor pode ser agravada pela
defecação, que pode, então, trazer algum
alívio.
• Fezes amolecidas e numerosas.
• A urgência para defecar, diarréia noturna e
evacuações com sangue e muco estão
presentes quando o colon é acometido.
Doença de Crohn
• Sangramento digestivo baixo maciço é raro,
mas pode ser muito grave.
• Diminuição do apetite durante os estágios
iniciais ou durante as exacerbações agudas
da doença, levando à anorexia.
• Náuseas e vômitos podem ser devido ao
quadro anorético ou podem indicar uma colite
severa ou uma obstrução.
• Massa palpável no quadrante inferior direito
(alça edemaciada ou abscesso).
Doença de Crohn
• As manifestações extra-intestinais são: febre
(70%), lesões aftosas orais, lesões perianais,
queilite, artralgia ou artrite, eritema nodoso,
pioderma gangrenoso, conjuntivite ou uveíte.
• Déficit de ganho ponderal e estatural (< p3 ao
diagnóstico).
• Desnutrição causada por: ingesta diminuída,
má absorção, perdas intestinais aumentadas
(hipoproteinemia, dist. hidroeletrolítico,
anemia), interações droga-nutrientes, aumento
das necessidades.
Doença de Crohn
Diagnóstico:
• História detalhada e exame físico.
• Exames laboratoriais, estudos radiológicos e
endoscópicos (ileocolonoscopia), assim como
avaliação histopatológica da mucosa são
utilizados para confirmar o diagnóstico e
verificar a extensão e a distribuição da
doença.
• Devemos excluir as infecções bacterianas e
parasitárias através das biópsias, de
coproculturas e EPF.
Doença de Crohn
Tratamento:
• Objetiva induzir e manter a remissão da
doença, além de permitir o desenvolvimento e
o crescimento normal da criança.
• Cada caso deve ser avaliado individualmente
e tratado de acordo com a extensão e a
gravidade da doença.
Doença de Crohn
• Alternativas terapêuticas incluem: formulações
com ác. 5-aminossalicílico (5-ASA),
corticóides, incluindo budesonida, drogas
imunomoduladoras, como azatioprina, 6mercaptopurina e talidomida, metronidazol e
outros antibióticos, imunossupressores, como
metotrexate e ciclosporina, e novas terapias
biológicas, como os anticorpos TNF-α
monoclonais em adição à terapia nutricional e
a cirurgia.
Doença de Crohn
• A cirurgia é útil em casos selecionados de
doença complicada ( estenoses, fístulas e
abscessos), entretanto não é curativa.
Doença de Crohn
Principais Dados Negativos:
• Pouco frequente em crianças menores de dois
anos.
• Ausência de dor abdominal ou diarréia
crônica.
• Ausência de febre.
• Ausência de relatos de déficits ponderais e
estaturais.
• Sem lesões extra-intestinais.
Hipótese Diagnóstica
• Gastroenteropatia eosinofílica ???
• Doença de Crohn???
Bibliografia
1. Gastroenterologia e Hepatologia em Pediatria.
Autores: Cristina T. Ferreira, Elisa de Carvalho,
Luciana R. Silva. Medsi, 2003.
2. Nelson Tratado de Pediatria. Autores: Richard
E. Behrman, Robert M. Kliegman, Hal B.
Jenson. Ed. 16, Guanabara, 2002.
3. Cecil Tratado de Medicina Interna. Lee
Goldman, Dennis Ausiello. Ed 22,
Elsevier,2004.
Obrigado!
Internato de Pediatria – HRAS
Sessão clínica
Elisa de Carvalho
Escola Superior de Ciências da
Saúde(ESCS)/SES/DF
Distrófico
Pneumonia
UTI
Obstrução intestinal
• Vômitos: parecer da cirurgia
pediátrica
• Avaliado pela Cirurgia Pediátrica que
suspeitou de semi-obstrução
intestinal ou distúrbio
hidroeletrolítico (hipocalemia na
ocasião), porém radiografia de
abdome não apresentava indicação
cirúrgica.
• Evoluiu com 2 paradas
cardiorrespiratórias com rápida
recuperação após manejo
volumétrico, respiratório e
medicamentoso.
• Evoluiu com melhora clínica,
radiológica e laboratorial.
• Extubado com sucesso.
Sorologias:VDRL, Toxoplasmose, CMV, Hepatite A, B e HIV:
negativos
Caso Clínico 2
22/01 23/01 pós-operatória
26/01 27/01 28/01
• Recuperação
sem 30/01
Hb/Htc intercorrências.
12,6/
11/ 37
9,3/ 28
8/
38
• Recebeu
alta para enfermaria e 24,4
Leuc
21900 18900
10300
13900
encaminhado para ambulatório da
Plaq gastroenterologia
152000 12500
55000
80000
pediátrica.
Data
AST/A
LT
Na+/K+
0
30/ 35 43/ 52 43/ 82 78/143 62/12 36/ 71
1
133/4,1 110/3, 134/3, 137/2, 132/2 133/2,
7
4
8
,
5
• Erro inato do metabolismo?
• Hepatopatia?
• Parecer da Gastro/Pediátrica
•
Tentado dieta enteral por diversas ocasiões, porém
sem sucesso.
• SNG: alto débito.
Aumento do débito após dieta
• Líquido: amarelo (bilioso)
• Necessitou reposições de potássio devido perda
gástrica.
• Sem vômitos e sem distensão abdominal.
• Evacuações raras e abdome sempre flácido.
• Houve piora clínica e suspeita de
semi-obstrução intestinal em mais 2
ocasiões.
– Dificuldade fechar diagnóstico
• Não distendia
• Evacuações
• Sonda produtiva sem vômitos
Sorologias:VDRL, Toxoplasmose, CMV, Hepatite A, B e HIV:
negativos
Caso Clínico 2
22/01 23/01 pós-operatória
26/01 27/01 28/01
• Recuperação
sem 30/01
Hb/Htc intercorrências.
12,6/
11/ 37
9,3/ 28
8/
38
• Recebeu
alta para enfermaria e 24,4
Leuc
21900 18900
10300
13900
encaminhado para ambulatório da
Plaq gastroenterologia
152000 12500
55000
80000
pediátrica.
Data
AST/A
LT
Na+/K+
0
30/ 35 43/ 52 43/ 82 78/143 62/12 36/ 71
1
133/4,1 110/3, 134/3, 137/2, 132/2 133/2,
7
4
8
,
5
• Rx contrastado:
• Progressão lenta do contraste, com “stop”
em jejuno.
• Intervenção cirúrgica dia 13/02: Estenose
de jejuno com várias aderências locais.
Ressecção de segmento de jejuno (10 cm)
+ anastomose jejuno-jejunal.
• Recuperação pós-operatória sem
intercorrências.
• Reavaliação da Gastro/Pediátrica
•
Laudo da histologia
• Doença de Crohn?
• Enterite necrosante e obstrução por
granuloma reacional?
• Sepse grave com complicação intestinal?
• Na 2ª consulta trouxe exames,
resgatado pANCA e ASCA e marcado
EDA e internação no HBDF para
recuperação nutricional e tratamento.
IgA: 59%
IgG: 16,3%
Clínica
• Desnutriçã
o
ASCA +
Histopatológico
• Complicações
Doença de Crohn
• Dieta por SNG
• Hidrolisado: bom ganho ponderal
inicial, porém com distensão
abdominal.
• Elementar (Neocate)  Semielementar após melhora
• Dieta de sal (papa salgada sem
proteína animal): distensão
abdominal  suspensão.
Doença de Crohn
• Mesalazina e Prednisolona
• Azatioprina
• Profilaxia para Pneumocistis carinii
com SMX-TMP.
Data
21/03/06
07/04/06
03/05/06
12,3/ 38
11,6/ 36,4 13/ 40,3
19000
23000
24400
492000
458000
471000
21/ 32
34/ 15
24/ 35
42/ 65
31/ 528
21/ 251
21/ 251
34/ 348
0,5/ 0,3/
0,2
6,5/ 2,9/
3,6
0,5/0,07/0
,5
6,5/ 3,3/
6,1/ 3,6/
3,2
2,4
0,4/ 01/
0,3
6,3/ 3,9/
2,4
Hg/Htc
Leucócit
o
Plaqueta
s
AST /
ALT
GGT/
FAL
BbT/BD/
BI
PT/Alb/G
lb
21/03/06
Doença Inflamatória
Intestinal
Doença Inflamatória Intestinal
• Doença de Crohn (DC) e Retocolite
ulcerativa inespecífica (RCUI).
• 10% colite indeterminada
Doença Inflamatória Intestinal
• Etiologia desconhecida
• > freqüência de 20 – 40 anos
•  DC de 1 para 6,9/100000 habitantes
(EUA)
–  Taxa mortalidade→ prevalência 46%
–  nº casos pediátricos
• RCUI →pouco mudou
Patogênese
• Fatores ambientais
– Desmame precoce
– Infecções perinatais
– Países industrializados
– Ambiente limpo
– Fumo
– Contraceptivo oral
– Dieta
Patogênese
• Permeabilidade intestinal
– Parentes de 1º grau tem 
– Predisposição ou secundária?
• Agentes infecciosos possíveis
– Mycobacterium paratuberculosis
– Listeria monocytogenes
– Paramixovírus
Patogênese
• Fatores genéticos
– HF+: fator isolado mais importante
– Fator genético intrínseco direciona a
susceptibilidade e tipo específico
– Doença de transmissão complexa
– Alta concordância com gêmeos homozigotos
– Associação com outras doenças
geneticamente determinantes
• Síndrome de Turner, Fibrose Cística, Espondilite
Anquilosante
• Psoríase, Atopia, Doença Celíaca, Diabetes Tipo
1, Esclerose Múltipla, Anemia Hemolíca Autoimune, Hepatite Auto-imune, Colangite
Esclerosante
Patogênese
• Mecanismos imunológicos
– Desregulação da resposta imune da
mucosa a fatores presentes no lúmen
AG alimentares ou microbianos
GALT
Resposta inflamatória
Patogênese
•  citocinas pró-inflam
– IL1, 6, 8, 12, 15 e TNFα
•  citocinas anti-inflam
– IL4, 10 e TGFβ
Patogênese
• Histamina, PGs, Leucotrienos→  secr Cl• Lesão celular e apoptose
Manifestações clínicas
• DC
–
–
–
–
–
Depende da área acometida
Início precoce pouco freqüente (< 2 anos)
Qualquer sintoma TGI
Extra-intestinal 25-35%
Febre
• RCUI
– Extra-intestinais podem preceder TGI
– Hepatite auto-imune e Colangite esclerosante
mais comum
– Eritema Nodoso 2%
Sintomas
intestinais
Sangramento retal
Diarréia
Dor abdominal
Anorexia
Vômitos
Envolvimento
intestinal
Intestino proximal
Íleo distal
Cólon
Reto
DC
RCUI
+
+
+++
+++
++
Focal,
transmural,
granulomas
+
+++
++
++
+++
+++
+
+
+
Homogêneo,
inflam superficial
da mucosa
+
+++
+++
Extra-intestinal
Lesões perianais
Déficit crescimento
Aftas orais
Artrite
Eritema nodoso
Baqueteamento digital
Espondilite anquilosante
Pioderma gangrenoso
Episclerite, uveíte
Colangite esclerosante
primária
Esteatose hepática
Pericardite
Doença tromboembólica
DC
RCUI
+++
-
+++
+
+++
+
++
++
+
+
++
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
-
+
+
+
Diagnóstico
Testes de triagem
•
•
•
•
•
Coprocultura
Pesquisa de sangue oculto ou leucócitos
Hemograma – Anemia, trombocitose
Bioquímica – Albumina, K+, Uréia
Proteínas de fase aguda – Proteína C
reativa, VHS→  mais na DC
• Vitaminas, micronutrientes - desnutridos
Diagnóstico
Sorologias
• pANCA
– Ac perinucleares anti-citoplasma de
neutrófilos → RCUI
– DC com colite distal: pequena proporção
• ASCA
– Ac Antisaccharomyces cerevesiae →DC
– Se IgG e IgA positivos: 100% específico
•  Valor preditivo positivo (>95%)
• Uso combinado → concordância final
68%
Diagnóstico por imagem
• EED
• Trânsito intestinal
• Clister opaco – pré-operatório fístulas
e estenoses
– Contra-indicado contraste em dilatação
colônica
Diagnóstico por imagem
• TC – abscessos; fleimão; fístulas intestinais,
bexiga ou vagina
• RNM – abscesso perineal, formação fístula
• USG com Doppler – densidade vasos:
atividade da doença
Diagnóstico Endoscópico
• EDA
• Colonoscopia
visualizar lesão e
biópsia
• Retossigmoidoscopia
flexível - se paciente
grave, sem insuflação
de ar
Avaliação de gravidade
•
•
•
•
•
•
VHS e PCR: sensíveis, pouco específicos
Albumina
Interleucina 6
Alfa 1 Antitripsina fecal: pouco sensível
Citocinas fecais
PCDAI: índice de atividade da Doença de
Crohn adaptado à Pediatria
Tratamento
Tratamento
Tratamento
• Imunossupressor
– 6 mercaptopurina
(6MP)
– Azatioprina (AZA)
– Metotrexate
•
LT
– Ciclosporina
(CSA)
– Anti TNF
– Tacrolímus
• Terapia biológica
• Terapia nutricional
• Antibioticoterapia
• Cirurgia
OBRIGADA!