Clube de Revista Doença Inflamatória Intestinal Juliana Tepedino Martins Alves Interna Pediatria – ESCS Coordenadora: Elisa de Carvalho Conceito Engloba as maiores formas de doença inflamatória crônica inespecifica: Doença de Crohn (DC), R Retocolite ulcerativa (RCUI) Colite indeterminada (não permite classificação inicial em DC ou RCUI) Etiologia A etiologia e a patogênese permaneçam obscuros; Evidências sugerem que a imunorregulação anormal da mucosa constitui o ponto central para o início e a perpetuação da inflamação; Há predisposição genética história familiar positiva constitui o fator de risco mais importante conhecido para o desenvolvimento de Doença Inflamatória Intestinal (DII); 6-10% dos casos de DII são familiares Retocolite Ulcerativa Doença da mucosa que e afeta o reto e que freqüentemente envolve um segmento contíguo variável do cólon - raramente acomete íleo terminal; Histologicamente há infiltrado polimorfonuclear confinado à mucosa com abscessos crípticos, edema, congestão vascular, ramificação de criptas e depleção de muco das células caliciformes. Os sintomas do cólon dependem da disseminação das lesões e de sua gravidade Manifestação mais comum: diarréia sanguinolenta Retocolite Ulcerativa Inicio insidioso; Outros sintomas gastrointestinais:dor abdominal, tenesmo, urgência para evacuar, anorexia, náuseas, vômitos, aftas orais, perda de peso, icterícia; Os sintomas "extra-digestivos" estão presentes em 15% dos pacientes (artrite, conjuntivite, alterações dermatológicas (ex: pioderma gangrenoso) Em mais de 90% dos casos ocorre uma CRONICIDADE Doença de Crohn Pode envolver qualquer segmento do trato digestivo desde a boca até o ânus e, freqüentemente, se apresenta com lesões multifocais separadas por segmentos normais; Em crianças é mais comum em íleo terminal e cólon direito Tem natureza transmural e pode acometer parede intestinal, mesentério e gânglios linfáticos; Os sintomas são influenciados pelo local e pelo tipo das lesões inflamatórias, porém sua intensidade está pouco correlacionada com as características macroscópicas e microscópicas. Doença de Crohn Inicio insidioso; Outros sintomas gastrointestinais: dor abdominal (difusa ou em FID), diarréia, tenesmo, urgência para evacuar, anorexia, náuseas, vômitos, aftas orais, doença perianal; Os sintomas "extra-digestivos" : artrite, uveíte, baqueteamento digital, alterações dermatológicas (ex: pioderma gangrenoso, eritema nodoso) Métodos Diagnósticos Laboratorial: Hemograma, VHS, proteína C reativa, albumina sérica, testes da função hepática; Exame de fezes (excluir causas infecciosas) P-ANCA (auto-anticorpos citoplásmicos antineutrófilos perinucleares) e ASCA (anticorpos para epítopes oligomanosídicos da levedura Saccharomyces cerevisiae)podem ser úteis para o diagnostico de RCUI e CD respectivamente; Métodos Diagnósticos Avaliação do transito intestinal (ID), colonoscopia e endoscopia digestiva alta (biópsias), enema baritado, US, RM, cintilografia de leucócitos marcados com Tecnécio-99; Doença Inflamatória intestinal em crianças e adolescentes: Recomendação para diagnóstico - Critério de Porto Inflamatory Bowel Disease in Children and Adolescents: Recommendations for Diagnosis - The Porto Criteria . IBD Working Group of the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005;41:1-7 Introdução Retocolite ulcerativa(RU) e a Doença de Crohn (DC) pode se apresentar antes dos 20 anos em 25 – 30% de todos pacientes com DII; Vários estudos epidemiológicos publicados nos últimos anos sugerem que a incidência dessas doenças (em particular da DC) cresceu nos últimos 10 anos; A comparação entre esses diferentes estudos é bastante complicada pois não há uniformidade entre os critérios diagnósticos, tempo de avaliação, tamanho da população e as faixas etárias analisadas. Introdução Há características que são mais freqüentes na população pediátrica como: Parada de crescimento (10-40%); Localização diferente determinando diferente apresentações clínica; Dor abdominal é sintoma mais freqüência que sangramento retal (RU) e diarréia (DC); Fatores genéticos tem maior importância – historia familiar + em 26-42%; Grupo de Trabalho 1ª reunião – Sicília/ Itália (2002); 2ª reunião – Porto/ Portugal (2003); 3ª reunião – Porto/ Portugal (2004); • História do paciente; Critérios de Porto • Exame Físico; • Investigação laboratorial; • Endoscopia e histologia; • Radiologia. História do paciente A suspeita e DII foi feita em crianças com sintomas persistentes (≥4 semanas) ou recorrentes (≥2 episódios em 6 meses) Dor abdominal; Diarréia; Sangramento retal; Perda de peso; Outros como: febre, retardo de crescimento, desnutrição, náuseas, vômitos, sintomas psiquiátricos, artropatia, eritema nodoso, amenorréia secundaria, atraso do desenvolvimento puberal e lesões perianais; A tríade clássica da DC (dor abdominal, diarréia e perda de peso) somente é encontrada em 25% dos pacientes analisados Exame Físico A parada ou desaceleração do crescimento devem ser valorizados; Deve também ser avaliado o desenvolvimento puberal de acordo com os critérios de Tanner; Procurar outros sinais como: anemia, baqueteamento digital, inchaço labial, hiperplasia gengival, aftas, anormalidades de pele (inclusive vitiligo), eritema nodoso, alterações no abdome (massas palpáveis), avaliação da área perianal (fissuras, fistulas, abscessos), sinais de artrite; Exames laboratoriais Valor preditivo + 90% Valor preditivo – 81% Devem incluir: Hemograma completo ( Hg , plaquetas) VHS e proteína C reativa ( ) Níveis sericos de uréia e creatinina, Albumina serica ( ) Presença de ASCA - CD Ajuda na pANCA – UC diferenciação de DII (sensibilidade 60-80%) de infecções, principalmente na Excluir causas infecciosas de enterite presença de diarréia ou colite pelo exame de fezes (lembrar que o 1º episodio de DII pode aparecer após um episodia infeccioso) Endoscopia Realizar colonoscopia - avaliar íleo terminal (único lugar acometido em 9% das crianças com DC) e realizar biopsias para avaliação histológica de vários segmentos; Localização e extensão da inflamação ajuda na diferenciação de DC com RU Realizar endoscopia na confirmação de sintomas gastrintestinais superiores Histologia Presença de granulomas de células gigantes ou aftas são sugestivos de DC Obs: A presença de gastrite focal não e sensível para o diagnostico de DII Endoscopia e Histologia Radiologia Avaliação do trânsito intestinal, principalmente na DC para a avaliação de complicações como úlceras, fístulas, estenoses; Enema baritado é usado mais como coadjuvante da colonoscopia; Cintilografia de leucócitos não mostrou ter boa sensibilidade; US – pode mostrar alterações na espessura da parede dos intestinos, porem não mostra a inflamação; RM (com ou sem uso do Gadolínio) pode se mostrar útil porem ainda não há validação dessa informação; Resumo Crianças e adolescentes com sintomas sugestivos de DII devem ser investigadas com exames laboratoriais (relembrar a importância do exame de fezes para excluir causas infecciosas) seguido, se necessário de ileocolonoscopia e endoscopia alta; Materiais para biópsias devem ser retirados de varias áreas do intestino; Resumo O diagnóstico de colite indeterminada só e aceitável se não houver conclusão após toda investigação recomendada; O uso de outros métodos radiológicos estão indicados na tentativa de fechar diagnóstico.