Tumor adenomatóide do epidídimo -a propósito de um caso clínico Adenomatoid tumour of the epididymis - case report Vilas-Boas V., Pardal H., Melo P., Morales J. Serviço de Urologia, Hospital de São José, Centro Hospitalar de Lisboa Central Director: Dr. Vaz Santos Correspondência: Vanessa Vilas-Boas, Serviço de Urologia do Hospital de São José Rua José António Serrano , 1150-199 Lisboa e-mail: [email protected] Titulo breve: tumor adenomatóide do epidídimo – caso clinico Tumor adenomatóide do epidídimo - a propósito de um caso clínico Adenomatoid tumour of the epididymis- case report RESUMO Introdução: Os tumores paratesticulares são neoplasias raras, na maioria benignas, sendo os mais comuns ostumores adenomatóides.Estes localizam-se mais frequentemente no epidídimoe surgem como um pequeno nódulo, geralmente indolor, detectado pelo doente ou em exame de rotina. Caso clínico: Doente do sexo masculino, 32 anos, saudável, que recorreu a consulta de Urologia por nódulo paratesticular direito ligeiramente doloroso. Ao exame objectivo verificou-se pequeno nódulo na região caudal do epidídimo direito. Realizou ecografia escrotal que revelou imagem nodular ecogénica bem delimitada com cerca de 1,5 cm de maior eixo ao nível da cauda do epididimo direito. O doente foi submetido a epididimectomia parcial à direita tendo o estudo histopatológico da peça operatória revelado tumor adenomatóide do epididimo. Aos 23 meses de seguimento encontra-se assintomático e sem sinais de recidiva. Discussão: O tumor adenomatóide do epididimo é uma neoplasia rara que pode ser diagnosticada em qualquer idade. Apesar de etiologia desconhecida, o seu perfil imunohistoquímico sugere uma origem mesotelial. Tem comportamento benigno, não existindo relatos de metastização por este tumor e o tratamento é cirúrgico, preferencialmente conservador, com exérese do tumor ou epididimectomia. Palavras chave:tumor adenomatoide, epididimo, tumor paratesticular ABSTRACT Introduction: Paratesticular tumours are rare neoplasms, mostly benign, the most common of which are adenomatoid tumours. These are usually located in the epididimys, and clinically present as a small, usually painless nodule found by the patient or on routine examination. Case report: Male patient, age 32, healthy, with slightly painfull right paratesticular nodule. Physical examination revealed a small nodule in the tail of the right epididymis. Scrotal ultrasound showed ecogenic nodular lesion, well circunscribed, with 1,5cm in greatest diameter at the tail of the right epididimys. The patient underwent partial epididymectomy, with the histological result of adenomatoid tumour of the epididimys. At 23 months follow-up the patient is asymptomatic and shows no signs of recurrence. Discussion: Adenomatoid tumour of the epididimys is a rare tumour that can appear at any age. Although its etiology is unknown, himmunohistochemical profile sugests mesotelial origin. It behaves in a benign fashion, with no reports of metastasis so far and he treatment is surgical, preferably conservative, with exeresis of the tumour or epididectomy. Keywords: adenomatoid tumour, epididymis, paratesticular tumour Tumor adenomatóide do epidídimo – caso clinico 2 Introdução: Os tumores adenomatóides são neoplasias benignas de provável origem mesotelial que surgem principalmente nos órgãos genitais masculinos e femininos. No homem correspondem correspondem a cerca de 30% do total de tumores paratesticulares, localizando ndo-se na maioria dos casos no epidídimo, epidídimo com predomínio no pólo inferior.Surgem inferior habitualmente no adulto como um pequeno nódulo sólido geralmente indolor sendo o diagnóstico sugerido pelas suas características clínicas e imagiológicas. imagiológicas O diagnóstico diferencial com outras entidades tumorais é de suma importância, uma vez que um elevado grau de suspeição desta neoplasia permite efectuar um tratamento cirúrgico conservador. A propósito do caso clínico de um jovem diagnosticado com tumor adenomatóide a do epididimo na sequência de investigação clínica e tratamento tratamento de um nódulo paratesticular direito,, o presente artigo efectua uma breve revisão deste tipo raro de tumor. Caso clínico:: Doente do sexo masculino, 32 anos, raça caucasiana, sem antecedentes tecedentes pessoais relevantes, relevan nomeadamente traumatismo escrotal ou orquiepididimite. Recorreu correu a consulta de Urologia por queixas com cerca de 6 meses de evolução de nódulo paratesticular à direita ligeiramente doloroso e de crescimento progressivo, o, sem outros o sintomas genito-urinários.. Ao exame objectivo verificou-se um pequeno nódulo na região caudal do epidídimo direito, bem delimitado, de consistência sistência fibro-elástica fibro e moderadamente doloroso à palpação. O restante exame físico foi normal, nomeadamente não se verificaram nódulos ou alterações de volume ou consistência testiculares ou do epidídimo dimo esquerdo. Foi solicitada ecografia escrotal que revelou ao nível da cauda do epididimo direito imagem nodular bem em delimitada com cerca de 1,5 cm de maior eixo, hiperecogénica ca e discretamente heterogénea, associada a fina lâmina de hidrocele. Fig 1:Ecografia escrotal: imagem nodular hiperecogénica, bem delimitada, com 1,5 cm de maior eixo, localizada na cauda do epidídimo direito e associada a fina lâmina de hidrocele. O doente foi submetido a epididimectomia parcial à direita com abordagem escrotal que decorreu sem complicações e o pós-operatório operatório sem intercorrências. O estudo histopatológico da peça operatória operatória revelou tumor adenomatóide do epididimo (AE1/AE3+, Vimentina imentina +, Calretinina +). + Tumor adenomatóide do epidídimo – caso clinico 3 Figura 2)) Estudo histopatológico de nódulo do epididimo – HematoxifilinaHematoxifilina eosina, 400X : imagem com características típicas de Tumor adenomatóide patológico de nódulo do epididimo – Calretinina, 50X : Figura 3) Estudo histopatológico imagem demostrativa de positividade para a calretinina, sugestiva de tumor adenomatóide Repetiu ecografia escrotal scrotal dois meses após a cirurgia, cirur a qual revelou discreta heterogeneidade do epididimo direito em relação com cirurgia prévia, não se identificando lesões expansivas. Tumor adenomatóide do epidídimo – caso clinico 4 Fig 4:Ecografia escrotal pós-operatória: discreta heterogeneidade do epididimo direito em relação com cirurgia prévia, não se identificando lesões expansivas. Aos vinte e três meses de seguimento o doente encontra-se assintomático e sem sinais de recidiva. Discussão: Os tumores paratesticulares constituem apenas 7 a 10% das neoplasias intra-escrotais3 e são na maioria (70 a 80%) benignos2-4. O tumor adenomatóide é o mais frequente destes, correspondendo a cerca de 30% dos casos, seguindo-se o leiomioma e mais raramente o cistadenoma papilar1-3,7. Os tumores paratesticulares malignos são ainda mais raros, tendo sido descritos casos de sarcomas, metástases de carcinomas do estômago, pâncreas e rim, assim como alguns carcinomas primários, entre eles do epidídimo2,5. Os tumores adenomatóidesdesenvolvem-se principalmente no tracto genito-urinário em ambos os sexos. Na mulher podem surgir no útero, trompas de Falópio e ovário ao passo que no homem a localização anatómica mais frequente é o epididimo, com predomínio esquerdo e na região caudal, podendo também desenvolver-se nas túnicas testiculares e mais raramente no cordão espermático1-7. Têm maior incidência entre a terceira e quarta décadas de vida, mas foram descritos casos dos 20 aos 80 anos4-5. Clinicamente caracterizam-se por um nódulo sólido, bem delimitado, de consistência duro-elástica, arredondado ou ovalado, de dimensões entre os 5 e os 50 mm (a maioria com cerca de 2 cm) egeralmente indolor, embora possam mais raramente associar-se a dor ou desconforto ligeiro1-7. Apresentam crescimento lento e em cerca de 50% dos casos têm hidrocele associado2.Dadas estas características, são habitualmente um achado acidental efectuado pelo próprio doente,em exame de rotina ou aquando da avaliação imagiológica de outras condições intercorrentes, como processos infecciosos ou traumatismos. Estão descritas três formas de apresentação dos tumores adenomatóides: tumoral, na qual o nódulo se distingue facilmente do testículo saudável, inflamatória, que se confunde clinicamente com uma epididimite aguda ou crónica e maligna, na qual existe má diferenciação entre o nódulo e o testículo2,7. Em qualquer dos casos apresentam comportamento benigno e apesar de existirem alguns casos com atipia celular e invasão local, não existem relatos de metastização. A origem destes tumores ainda não está totalmente esclarecida. Alguns autores consideram que estes surgem como resposta a um processo traumático ou inflamatório, enquanto outros defendem uma origem mesotelial. Esta última é a mais amplamente aceite, devido às suas carcaterísticas histológicas, com células semelhantes às do mesotélio normal ou mesotelioma e ao seu perfil imunohistoquímico, também semelhante ao dos mesoteliomas2,6. Contudo, esta teoria não justifica a sua localização preferencial a nível dos órgãos genitais. À observação macroscópica, os tumores adenomatóides são pequenos nódulos sólidos, comsuperfície de aspecto fibroso branca, amarelada ou acastanhada. Microscopicamente são constituídos por células epiteliais planas ou cubóides que delimitam espaços irregulares, rodeadas por estroma fibroso e fibras musculares. As células epiteliais possuem frequentemente vacúolos de tamanhos variáveis que podem ocupar todo o citoplasma da célula, o qual é acidófilo e finamente granular. O núcleo tem localização central, tamanho e distribuição de cromatina uniforme e um único nucléolo1,3. Tumor adenomatóide do epidídimo – caso clinico 5 Os tumores adenomatóides apresentam um perfil imunohistoquímico característico, com expressão das citoqueratinas AE1/AE2 e EMA associada à ausência de expressão de marcadores epiteliais, factor VIII ou CD341-4. Apresentam também positividade para a vimentina e calretinina. Esta última é uma proteína fixadora do cálcio com elevada sensibilidade para a identificação de células mesoteliais e com expressão muito rara em tumores malignos2-4. A avaliação imagiológica dos tumores paratesticulares permite demonstrar algumas características morfológicas que sugerem o seu carácter benigno. Os tumores adenomatóides surgem na ecografia escrotal como massas sólidas, geralmente hiperecogénicas, homogéneas e na maioria dos casos bem delimitadas1-2. Nas formas de apresentação inflamatória e maligna, a distinção com o parênquima testicular pode não ser evidente e nestes casos poderá serrealizada ressonância magnética para esclarecimento das características do nódulo1-2. Em caso de persistência de dúvidas, alguns autores recomendam a realização de biópsia aspirativa1,8 contudo, dado o risco de sementeira tumoral associada a esta técnica, a maioria defende a realização de exame extemporâneo aquando do tratamento cirúrgico1,3. Em relação ao tratamento, todos os autores recomendam cirurgia conservadora, com exérese ou enucleação do tumor e preservação das restantes estruturas anatómicas, principalmente do testículo, sempre que possível. Na maioria dos casos nos quais a historia clínica e os exames imagiológicos são muito sugestivos de benignidade pode ser efectuada abordagem escrotal, contudo quando há suspeita de malignidade, deverá ser efectuada abordagem inguinal, seguida de exame extemporâneo, conforme previamente mencionado2. O prognóstico é muito favorável, não estando descritos casos de recidiva ou de metastização pelos tumores adenomatóides1-7. Referências bibliográficas: 1. Pérez R, Torres P, Pelaez R, Prieto V, Vargas E. Adenomatoid tumour of the epididymis: an infrequent case. Arch. Esp. Urol. 2009; 62 (8): 656-660 2. Ibarguren R, Rodrigues J, Grasa I, Arín I, Aller E, Pena C. Tumor adenomatoide epididimario: aportación de 5 casos. Arch. Esp. Urol. 2008; 61 (7) 831-834 3. 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